2024真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识(全文).docx
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1、2024真性红细胞增多症血栓栓塞综合管理中国专家共识(全文)真性红细胞增多症polycythemiaveraPV建一种造血干/祖细胞恶性、克隆性、增殖性肿瘤。PV发病率为1.09/10万,是骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferativeneoplasms,MPN)中发病率最高的疾病,中位生存时间为13.7年,明显差于健康人群。血栓栓塞是PV最常见的并发症和死亡原因,血栓栓塞发生率为46%,其中动脉血栓发生率是静脉血栓的23倍。PV患者血栓栓塞发生机制复杂,危害涉及学科广泛,因此,PV患者血栓栓塞的综合管理非常重要。PV患者经过系统化的治疗和管理,包括评估和控制心、脑血管栓塞危险因素,合理
2、规范的降细胞治疗,可以降低血栓发生率。中国医药教育协会骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性W瘤分会组织具有丰富PV血栓栓塞诊疗经验的血液内科、心血管科、血管外科和神经内科等多学科医疗专家,历时6个月,经过3轮讨论修订,共同制定了PV血栓栓塞综合管理的中国专家共识,旨在为我国PV患者血栓栓塞规范化诊治和管理提供指导意见。专家委员会检索了PUbmed、中国知网、万方和维普等数据库近20年发表的相关文献,检索的文献类型包括队列研究、随机对照试验、荟萃分析和综述等。专家委员会依据循证医学证据,共同讨论了共识题目、疾病危险因素及诊断治疗,并对推荐意见进行了反复讨论和修订,依据GRADE系统将推荐等级分为:(1
3、)强推荐;(2)弱推荐。本共识目标人群为PV患者,供中国临床相关科室医师/护师、影像医师、临床药师及与血栓性疾病诊疗和管理相关的专业人员参考使用。一、危险分层(一)PV血栓栓塞危险分层1. PV患者血栓栓塞危险分组:(1)高危组:年龄65岁和(或)既往有PV相关的动脉或静脉血栓史;(2)低危组:年龄151091.(1分1静脉血栓(1分);危险分组:低危组(0分I中危组(1或2分I高危组(3分)。(2)PV突变增强预后积分系统:有血栓史(1分1WBC15x1091.(1分年龄67岁(2分SRSF2基因突变(3分);危险分组:低危组(01分中危组(23分高危组(4分力2 .PV后骨髓纤维化生存预后
4、分组:采用PV和原发性血小板增多症(essentialthrombocythemia,ET)继发骨髓纤维化预后模型(MYSEC-PM):确诊时年龄(分值为0.15X年龄血红蛋白(Hb)110g/1.(2分1外周血原始细胞比例3%(2分I无CA1.R基因I型突变(2分血小板(P1.T)计数1501091.(1分)和有体质性症状(1分);危险分组:低危组:11分,中危1组:Nll分且14分,中危2组:14分且16分,高危组:16分。推荐意见1依据PV及PV后骨髓纤维化血栓栓塞危险分组模型进行血栓栓塞危险分层(强推荐);应用IWG-PV及MIPSS-PV预后积分系统对PV患者进行生存预后分层(强推荐
5、);依据MYSEC-PM模型对PV后骨髓纤维化进行生存预后分层(强推荐I二、PV血栓栓塞诊断流程PV诊断依据2022版WHO诊断标准。鉴于PV患者血栓发生率较高,且严重影响生活质量及生存,推荐对所有疑似血栓形成的患者进行检查评估。评估程序应基于疑似诊断、明确诊断的策略,以免漏诊和误诊。(一)PV动脉血栓性疾病诊断1 .疑似诊断:对于确诊的PV患者,如出现疑似动脉血栓栓塞的临床表现,需迅速评估生命体征,采集病史、结合体格检查及实验室检查对血栓部位及可能性进行判断。2 .明确诊断:确诊PV的患者如突然出现胸痛表现,需立即行标准心电图检查,心电图连续、动态记录对于心肌梗死的诊断有特殊价值(详见PV合
6、并心血管血栓性疾病的管理如出现疑似急性脑梗死症状或体征时,推荐行CT或MRl检查明确诊断详见PV合并脑血管血栓性疾病的管理如出现慢性下肢缺血症状,推荐踝肱指数作为首选非侵入性诊断方法,节段性测压和脉搏容积记录法有助于确定闭塞部位及明确动脉缺血程度,彩色多普勒、血管造影等有助于对病变进行解剖学评估(详见PV合并内脏及外周血栓性疾病的管理I推荐意见2:PV患者出现疑似动脉血栓栓塞的临床表现,依据发病部位进行体格检查、实验室及影像学检查进一步明确诊断(强推荐(一)PV静脉血栓性疾病诊断1 .疑似诊断:对确诊的PV患者依据Padua评分进行静脉血栓栓塞症(venousthromboembolism,V
7、TE)风险评估。2 .明确诊断:对于不能排除VTE的PV患者,建议进行以下检查:(1)静脉加压超声检查是疑似深静脉血栓形成(deepveinthrombosis,DVT)的首选影像学检查方法,阳性即可诊断。(2)CT肺动脉造影(CTpulmonaryangiographyzCTPA)是疑似肺栓塞(pulmonaryembolism,PE)的首选确诊方法。超声心动图对右心负荷的评估是对不能行CTPA.而高度怀疑肺血栓栓塞患者进行诊断的重要参考依据。(3)对于疑似内脏静脉血栓形成患者,推荐行相应部位彩色多普勒超声检查,如条件允许亦可采用增强CT检查。(4)无创检查无法明确诊断的患者,血管造影检查是
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