临床垂体大腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、动脉瘤等疾病病理、临床表现、治疗方式及影像鉴别要点和影像学表现.docx

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1、临床垂体大腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、动脉瘤等疾病病理、临床表现、治疗方式及影像鉴别要点和影像学表现鞍区常见四种大型肿瘤1、垂体大腺瘤（成人最常见）。2、颅咽管瘤（小儿最常见）。3、脑膜瘤。4、动脉瘤。影像检查方法（通常选用CT和MR检查，MRl诊断率较高）超声：无价值。X线：平片-应用价值有很大限度；DSA-有创，一般不用。CT：平扫+增强+重建，能够很好地做出定位和定性诊断。MR：多方位、多参数和三维成像及功能成像，准确定位、定量、定界，甚至定性。基本征象直接征象：鞍区肿块（密度/信号、结构、形态）。强化类型与程度。间接征象：颅骨改变。瘤周脑水肿（脑外肿瘤一般无或轻）。占位征。周围组织侵犯。特

2、异征象：钙化、出血等。垂体大腺瘤垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶发生的肿瘤，为鞍区最常见的肿瘤；直径大于IOmm的为垂体大腺瘤。病因不清，可能诱因：遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。病理：（1）功能性（有分泌激素功能）：泌乳素腺瘤、生长激素腺瘤（嗜酸细胞腺瘤）；促肾上腺皮质激素腺瘤（嗜碱细胞腺瘤）等。（2）无功能性：嫌色细胞腺瘤。临床：发生于成人，大腺瘤一般无明显内分泌表现，常因压迫症状（视力障碍、头痛、垂体功能低下等）就诊或意外发现。CT和MRI对其定位和定性诊断价值均高；MRI能清楚显示肿瘤与大血管和相邻结构的关系，优于CT。密度/信号不均匀，束腰征/雪人征。治疗（综合）:手术切除（根本

3、治愈）。放射（可控制肿瘤发展）。药物（滨隐亭，对催乳素腺瘤和生长激素细胞腺瘤有一定效果）o颅咽管瘤由外胚叶形成的颅咽管的残余上皮细胞发展起来的一种胚胎残余组织肿瘤。颅内最常见的先天性肿瘤。病因：胚胎残余学说源于卢页咽管退化过程中的残留上皮细胞。病理：成釉细胞型和乳头状型。临床：常见于儿童（发育障碍、颅压增高、视力视野障碍等），鞍上多见。一般无脑水肿，室间孔阻塞则出现脑积水。CT和MRI定位及定性均较准确，MRI更优。密度/信号复杂，多有囊变和钙化灶（蛋壳样钙化，CT）；增强边缘或实质明显强化。囊内实性病灶及囊壁明显强化，囊内容物无强化。视交叉受压向前移位，垂体可见，但垂体柄显示不清。中脑结构向

4、后移位，中脑导水管通畅。第三脑室明显变窄，双侧侧脑室、第四脑室外形正常。肿块邻近脑实质呈受压改变，关系清楚，无脑实质浸润及水肿信号。（压迫视交叉、垂体柄、中脑；无梗阻性脑积水）治疗：手术为主，尽量完整切除。部分切除术后辅以局部放疗。大的囊性单腔性，可用同位素32P内放疗。脑膜瘤是起源于蛛网膜粒帽状细胞的衍生物。病因：一定的内环境改变和基因变异、颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素综合加速了蛛网膜细胞的分裂速度，可能是导致细胞变性的早期重要阶段。病理：呈球形生长，有包膜，与脑组织边界清楚，可见出血或钙化，血运丰富，以广基底与硬脑膜相连。临床：多见于成年人，女性发病率约为男性2

5、倍。主要为压迫症状。好发部位依次为：矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、浪沟、鞍结节等。MRl首选，CT补充（是否钙化、有无出血、颅骨有无累及等）。密度/信号均匀，有包膜，可有斑点状钙化；增强均匀、显著强化，脑膜尾征。治疗：手术切除（最有效）。无法全切者，术后放疗。其他：激素治疗、分子生物学治疗、中医治疗等。动脉瘤指颅内动脉的局灶性异常扩大。病因：多数认为其是在颅内动脉管壁局部的先天性缺陷和腔内压力增高的基础上引起，高血压、脑动脉硬化和血管炎等与动脉瘤的发生与发展有关。病理：绝大多数瘤体以蒂（瘤颈）与载瘤动脉相连。根据形态分为：粟粒状、囊状、梭形、壁间（夹层）或不规则型。镜下见动脉中层在瘤颈处突然终止或

6、逐渐消失，弹力层中纤维大多数断裂，瘤壁主要由不同厚度的胶原纤维将内膜与外膜相连，在较大的动脉瘤壁内可见较厚的玻璃样变并常合并钙化斑和形成附壁血栓。临床：中青年发病多见。瘤未破裂时常无症状，部分病例可有癫痫、头痛、脑神经压迫症状以及由于血栓形成引起的脑缺血或脑梗死症状。破裂后常导致SAH、脑内血肿的相应症状。DSA-金标准、最可靠，但有创，且不能显示完全血栓化的动脉瘤,而CT、MRI则可显示。（CTA、MRA可诊断，尤其是MSCTA具有较高的敏感性和特异性。）瘤体多为圆形、卵圆形，亦可呈不规则形；边界清楚、锐利。影像学表现与瘤腔内有无血栓有关1、无血栓者：CT平扫呈稍高密度影，增强扫描呈明显均匀

7、强化。2、部分血栓者：CT增强扫描，中心和囊壁明显强化-靶征。3、完全血栓者：CT平扫呈等密度影，增强时仅囊壁强化。（无血栓者，TlWI、T2WI上均为无信号或低信号-流空效应；有血栓者，TlWKT2WI上均为混杂信号。）治疗：手术：动脉瘤颈夹闭或结扎、动脉瘤孤立术、动脉瘤包裹术、血管内介入治疗。破裂出血后的非外科治疗：防止再出血、降低颅内压、脑脊液引流（脑室引流、腰椎穿刺或腰大池引流）、防治脑血管痉挛。鞍区常见肿瘤的影像鉴别要点垂体大腺瘤颅咽管瘤脑膜瘤动脉瘤部位鞍内为匕鞍上为主鞍内或被旁鞍内或鞍旁形态束腰征椭圈形规则圆形，光滑垂体消失存在存在存在密度/信号不均匀不均匀，多为囊实性均匀,较高或

8、等密度均匀稍高密度/流空信号钙化少见多见，壳样或斑点样多见，斑点样或砂粒样少见，位于边缘知近骨质案底骨质吸收或破坏部分出现受压吸收改变邻近骨质增生硬化多无变化新进展:术前垂体腺瘤与鞍区非垂体起源的肿瘤相鉴别对于制定手术方案重要。CT和MRI能够为鉴别诊断提供线索，能够避免“经碟入路”肿瘤未能全切的尴尬局面并且减少并发症的出现。MRI增强扫描能够清晰地呈现鞍区占位性病变的大小范围、形态特征、角落边缘以及病变内部组织的详细情况。只要充分认识鞍区占位的影像学特征并结合有关临床资料，进行全面综合分析，将有助于进一步提高诊断的准确率。看图识瘤脑膜瘤：均匀，明显强化，脑膜尾征。动脉瘤：光滑，流空信号，CTA、MRAo垂体大腺瘤：欠均匀，束腰征、雪人征，垂体消失。颅咽管瘤：不均匀、囊实性，蛋壳样钙化,边缘或实质明显强化。