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1、临床积水性内耳病的临床特点、病史采集、临床分型、查体、诊治康复及患者教育梅尼埃病(MenieresDisease,MD)是以反复的发作性眩晕,波动性听力下降,耳鸣及耳闷胀感为主要特征的内耳疾病。在临床工作中,经常遇到以急性眩晕为主要临床表现的梅尼埃病的患者。梅尼埃病是较为常见的积水性内耳疾病。积水性内耳病常见疾病积水性内耳病是一类临床上表现为发作性眩晕和(或)感音性听力下降(波动或无波动),以内淋巴积水为病理特征的疾病。目HED缺少明确流行病学数据,以梅尼埃病(MenierediSease,MD)为例,发病率为17513/10万。组织病理学研究结果显示,约30%的MD患者存在双侧E1.Ho既往
2、这类疾病没有正式命名,一般以膜迷路积水或E1.H等病理名词代替。HED可理解为一大类具有共同或类似临床和病理特征的耳源疾病,曾经分型或命名为MD、迟发型膜迷路积水(delayedendolymphatichydrops,DEH)等,提出HED的命名目的在于帮助临床工作中更好地处置这一类疾病。HED的定义大多基于临床表现,常致诊断不规范。因此,临床上需要对该类疾病进行综合分类。积水性内耳病临床分型积水性内耳病临床分型目前名称原发性积水性内耳病耳蝎前庭型耳蜗型前庭型梅尼埃病/迟发性梅尼埃病典型梅尼埃病据性梅尼埃病前庭性梅尼埃病继发性积水性内耳病耳蜗-前庭型/耳蜗型Rr庭型迷路炎.脑腰炎噪声性听力损
3、失外伤重度感音神经性聋多年后内耳畸形大前庭水管综合征听神经痛迟发性膜迷路积水美尼尔氏综合征HED诊治意见推荐意见1:纯音测听、声导抗及镜骨肌反射为必选的检查项目。该测试是最稳定、可靠的临床指标。推荐意见2:耳蜗电图为可选的检查项目。耳蜗积水可以出现结果异常(SPAP0.4),非积水也可以出现异常,所以不能作为必选项目。推荐意见3:前庭功能检查为可选的检查项目。该检查对于此类疾病诊断不是必备条件,但可作为鉴别诊断,明确累积病变的范围,以及需要评估前庭功能时作为可选。推荐意见4:免疫学检查、病毒学检查、基因学检查等项目均为可选项目,在实践中可根据不同HED的病因预估酌情选择相关检查。推荐意见5:头
4、颅MRI为排除蜗后病变和其他继发性膜迷路积水的必选项;颜骨CT检查和轧增强MRI为可选项。头颅MRI是排除原发和继发病变的鉴别诊断所必须的,作为必要选项。颜骨CT在考虑解剖变异导致的积水时,可酌情选择。轧增强MRI作为E1.H的形态学依据,不能等同于疾病诊断,目前主要用于HED的临床研究需要而非临床诊断的常规检查。HED药物治疗改善血液循环t生活治疗睡眠:饮食;情绪等B全身用药;鼓室内注射粉皮质激索治疗I银杏叶;七叶七Tr钠等图2低顿感音神经性光(耳蜗症状)的治疗路径HED药物治疗的目的是控制症状,对症治疗,大量的临床研究结果提示,E1.H或许只是一个内耳炎症反应的伴随表现,可能不需要特殊处理
5、。其治疗主要参考MD的治疗方案。1)低频感音性神经性耳聋的临床用药(图2)2)急性眩晕发作的临床用药:眩晕急性发作者可给予前庭抑制剂,时限不超过72ho包括抗组胺类、苯二氮草类、抗胆碱能类及抗多巴胺类药物。临床常用药物包括异丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪等。3)控制眩晕发作与眩晕发作的预防性用药(图3)生活治疗常用药物糖皮质激素治疗F术/破坏性疗IIAaITIaIIIA饮食;利尿剂;IIHIi:睡眠:倍他司汀:鼓室内(;乂注射:康复;七叶总昔注射SCq35运动钠片等、切断:迷路切除注:HED为积水性内耳病;E1.S为内淋匕囊;CM为庆大寄家;SCC为半规管;VN为前庭神经图3伴眩晕症状的HED阶梯化治疗原则HED临床干预中患者教育临床医师应该做好患者的人文关怀和疾病宣教。1)由于病情会发展变化及存在个体差异,因此治疗过程中需重视随访,指导患者自我观察,记录疾病症状、病程及进展,并告知饮食等生活管理方式。2)让患者了解HED所表现的眩晕、耳聋、耳鸣、耳闷等症状,一方面可促使患者主动配合治疗,另一方面可指导其通过适当休息、及时用药来减少头晕发作,降低跌倒风险。3)使患者了解医师的治疗手段,增加其在阶梯治疗和康复训练中的依从性,减少焦虑,提高效果。HED作为神经耳科的常见病,临床诊断治疗面临很大挑战,制定科学、符合时代要求的诊疗路径是临床的迫切需要,未来还有很大的进步空间。