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1、病态窦房结综合征(SSS)亦称为窦房结功能障碍(SND),是由窦房结和(或)窦房结周围组织的病变,导致窦房结起搏和(或)窦房传导障碍,产生多种心律失常的综合征。据统计50岁以上就诊人群中,每5000人中有3例SSS;在65岁以上就诊人群中,每600人中即有1例。本文就其发病机制、病因、临床特点、诊断、治疗等方面进行阐述。SSS发病机制、病因、发病特点、临床分型1 窦房结解剖特点窦房结足心脏自A传导系统的最高起搏点,主要由位于中央的具有自动起搏特性的细胞与位于边缘的具有传递冲动功能的T细胞组成。2 .窦房结血液供应窦房结动脉60%起源于右冠状动脉,40%起源于左冠状动脉。3 .窦房结神经支配窦房
2、结主要受右侧交感神经和迷走神经调控。4 .SSS的主要病因窦房结动脉供血减少;窦房结周围神经或心房肌病变;迷走神经张力过高;某些抗心律失常药抑制窦房结功能;淀粉样变性、甲减、纤维化与脂肪浸润、硬化与退行性损伤窦房结;特发性SSS。5 .SSS发病的临床特点病程长,发展缓慢,一般在10年以上,早期窦房结受损少,无症状/或症状轻/间歇出现症状,随着窦房结细胞不断减少,纤维组织不断增加,出现窦缓、窦房阻滞、窦性停博等症状,主要表现为头晕、瞬间记忆障碍、黑朦、眩晕(6%-11%),晕厥(40%60%)、阿斯综合征、心悸、心绞痛等。6 .SSS的分型单纯窦房结病变(A型)(1)严重而持久的窦性心动过缓,
3、心率50bpm;(2)较长的窦性静止,长间歇一般1.5秒;(3)频发的窦房阻滞。慢快综合征(B型)(1)在上述各种过缓型心律失常的基础上,出现下列心律失常之一:阵发性房颤、阵发性房扑、阵发性室上性心动过速;(2)快速型心律失常:当阵发性心动过速发作终止时,在恢复窦性心律之前,出现长间歇;(3)慢性房颤之前,有明确的窦性心动过缓史。双结病变或全传导系统病变型(C型)(1)交界逸搏间期2.0秒;(2)交界心律35bpm;(3)交界心律伴房室传导阻滞(AVB);(4)出现室性逸搏心律。诊断1 .持续而显著的窦性心动过缓(心率50bpm)2 .窦性停搏和窦房阻滞(1)符合窦性心律条件;(2)在规则的P
4、-P间期中突然出现较长的P-P间期,长间歇2秒;(3)长P-P间期与基本的窦性P-P间期之间无倍数关系。3 .慢-快综合征以窦性心动过缓、窦性停搏、窦房阻滞等缓慢心律失常为基础,伴有以阵发性房颤为最常见的房性快速心律失常。在快速心律失常终止时,可伴有缓慢心律失常(如窦缓或窦停)的发生。心电图诊断如下。(1)窦性心动过缓(40bpm,持续21分钟;(2)二度H型窦房阻滞;(3)窦性停搏3.0秒;(4)窦性心动过缓伴短暂心房颤动、心房扑动、室上性心动过速,发作终止时窦性搏动恢复时间2秒。其中符合13中任何一项,诊断为A型;符合13中任何一项+第4项,诊断为B型;符合14中任何一项并伴房室或房内或束
5、支阻滞,诊断为C型。具有以下心电图表现之一者为可疑:(1)窦性心动过缓(50bpm,但未达上述标准;(2)窦性心动过缓60bpm,在运动、发热、剧痛时心率明显少于正常反应;(3)间歇或持续出现二度I型窦房阻滞、交界性逸搏心律;(4)显著窦性心律不齐,PP间期差多次超过2秒。对于可疑病例,需行进行动态心电图、阿托品试验、电生理检查(窦房结恢复时间测定),其结果阳性可确诊。治疗1 .病因治疗2 .药物治疗无症状者不需治疗,但需定期随访;对于有症状的病窦综合征患者,应给予治疗。3 .植入起搏器治疗I类适应证窦房结功能障碍表现为症状性心动过缓,包括频发有症状的窦性停博; 因窦房结变时性不良而引起症状者
6、;对于某些疾病必须使用某类剂型和剂量的药物治疗,而这些药物又可以引起或加重窦性心动过缓并产生症状者。H类适应证(1) Ha类自发或药物诱发的窦房结功能不全,心率小于40bpm,虽有心动过缓的症状,但症状与所发生的心动过缓有关。不明原因晕厥,若合并窦房结功能不全或经电生理检查发现有窦房结功能不全。(2) Hb类清醒状态下心率长期低于40bpm,但症状轻微。In类适应证无症状的窦房结功能障碍者;虽有类似心动过缓的症状,但该症状并非由窦性心动过缓引起; 非必须应用的药物引起的症状性心动过缓。4 .抗凝治疗在快-慢综合征这组人群中,血栓栓塞的发生率较高,可能导致脑卒中等严重后果,因而必须考虑抗凝治疗。
7、5 .其他展望近年来随着我国人口的老龄化,SSS临床发病率还在呈上升的趋势。有报告称近年来一些新的手段来诊断、治疗SSS,比如精准医学、中西药结合的循证医学等。希望未来更多新技术与新手段用于临床,提高SSS的诊断率,改善愈后,从而降低临床患者的死亡风险。窦房结是心脏自律传导系统的最高起搏点,当窦房结及其邻近组织出现器质性病变,引起窦房结起搏功能和窦房结传导障碍时,可产生由多种心律失常和临床症状组成的症候群,称为病态窦房结综合征(SiCkSinUSSyndrome,SSS)病因可分为内源性和外源性两大类,其中内源性是最常见的病因内源性病因:冠心病、窦房结细胞退行性变、心肌病、心肌炎、心包炎、高血
8、压、浸润性疾病、先天性心脏病等。外源性病因:药物影响(受体阻滞剂、钙离子拮抗剂、地高辛、抗心律失常药)、迷走神经张力过高、电解质紊乱、手术损伤、颅内压增高。分型根据病变部位和心电图表现的不同,将SSS分为三型1A型(单纯病窦型):心电图特点是窦缓(50次/分)、窦性停搏和窦房阻滞,但不伴有快速心律失常和房室或束支阻滞,窦房结恢复时间和窦房传导时间均可延长。B型(慢-快综合征型):心电图表现为窦缓、窦停、窦房传导阻滞或交界性逸搏心律合并房性快速心律失常如房颤、房扑、房速。C型(双结病变或全传导系统病变型):所谓双结是指窦房结和房室结,心电图特点是窦缓、窦房阻滞伴不同程度的房室阻滞;如有房内或束支
9、阻滞则称全传导系统病变。临床表现多发于65岁的老年人,病程可持续510年,早期临床表现不典型,随病程进展,可出现因心率缓慢所致重要脏器血供不足的临床表现2脑:症状轻者,常表现为头晕、乏力,记忆力减退。当窦房结功能进一步恶化时,可出现心源性脑缺血综合征表现,如眩晕、黑朦或晕厥,甚至发生阿-斯综合征或猝死。心脏:症状以心悸、充血性心力衰竭和心绞痛为其突出表现,且这三大心脏症状相互关联。肾脏:少尿,重者可出现氮质血症。胃肠道:食欲不振、胃肠道不适。骨骼肌:肌肉酸痛、无力。诊断根据心电图表现,符合以下四项中的一项(除外药物、神经或代谢功能紊乱等影响)可确诊3:(1)窦性心动过缓“0次/分,持续lmin
10、;(2)二度H型窦房阻滞;(3)窦性停搏3.0s;(4)窦性心动过缓伴短暂房颤、房扑、室上性心动过速,发作终止时窦性搏动恢复时间2s0其中符合13中任何一项,诊断为A型,即单纯病窦型;符合13中任何一项+第4项,诊断为B型,即慢.快综合征型;符合14中任何一项并伴房室或房内或束支阻滞,诊断为C型,即双结病变或全传导系统病变型。对于显著窦缓伴有晕厥的可疑SSS患者,应先做动态心电图检查,以便及早诊断,及早治疗。此外,阿托品试验是鉴别SSS的最常用方法之一。该法操作简便、安全,临床仍在广泛使用。治疗1病因治疗应尽可能地明确病因并针对病因进行治疗。例如:急性心肌梗死累及窦房结动脉、冠状动脉明显狭窄者
11、,可行PCl术,或应用硝酸甘油等改善冠脉供血。心肌炎则可用能量合剂、大剂量维生素C静脉滴注或静注。某些药物影响、电解质失衡、甲状腺功能减低等,都可通过纠正病因使窦房结功能恢复。2药物治疗主要是提高基础心率,预防阿一斯综合征的发生。轻度窦缓或窦房结功能异常,而次级起搏点逸搏功能良好、症状不明显者,定期随诊,不需特殊治疗;对于有症状的患者,可应用提高心率的药物(阿托品、异丙肾上腺素、环磷酸腺甘葡甲胺、氨茶碱等),改善临床症状和维持心脏供血功能。3起搏治疗目前起搏治疗是最有效的治疗方法,能显著改善临床症状和提高生活质量。以下SSS患者推荐使用植入起搏器:SSS表现为有相关症状的心动过缓、窦性停搏或窦
12、房阻滞;由于某些疾病必须使用特定药物,而此药物可能引起或加重窦性心动过缓并产生相关症状;因窦房结变时性不佳,运动时心率不能相应增快而引起症状4-5Jo4中医治疗植入起搏器虽然能有效治疗SSS,但其价格昂贵,许多患者难以承受,而且仅在少数医院开展。而治疗缓慢性心律失常的药物如异丙肾上腺素及阿托品等,不良反应时有发生,常可诱发快速心律失常,包括快速室性心律失常。中医中药治疗缓慢心律,尤其对SSS,能发挥很好的疗效。张明等学者选取了76例SSS患者,随机分入对照组(38例,氢澳酸山葭若碱5mg次,3次d)和观察组(38例,麝香保心丸45mg次,3次d),共治疗8周。结果显示,观察组总有效率(89.4
13、7%)优于对照组(73.68%),P0.05;24h动态心电图平均心率,两组均较治疗前明显改善(P0.05),且观察组改善程度明显优于对照组(P0.05)o作者认为,心气亏虚,无力推动血行,形成血瘀是SSS的主要病机。麝香保心丸具有芳香温通,益气通心,活血祛瘀之功,正中病机,故收效明显,且无明显不良反应,值得临床推广应用病态窦房结综合征的分型与治疗根据心电图与临床特点,对病态窦房结综合征进行分型,以便于临床诊断及选择治疗方案。一、缓慢型包括经典型、普通型、单纯型或基本型。(1)病变部位病变局限于窦房结本身,表现为窦房结起搏或(及)传导功能障碍所致窦性节律紊乱。(2)心电图表现1 .窦性心动过缓
14、(窦缓):24h多数时间心率50次min,动态心电图8万次24h2 .原发性窦性停搏(窦停):停搏时间常2s。3 .窦房传导阻滞:二度窦房传导阻滞多见。(3)临床表现轻重不一,差异较大。轻者可无症状或含糊;重者可出现心脑肾供血不足的表现。脑缺血不足常表现为一过性头昏、黑朦,甚至出现晕厥(阿-斯综合征)或猝死。(4)治疗1 .药物治疗:可口服二羟丙茶碱、异丙肾上腺素、澳丙胺太林、山葭若碱或阿托品等。急性病例应静注阿托品或泵入异丙肾上腺素。2 .心脏起搏器治疗:有症状的慢性患者,均应置入AAI起搏器。如果置入DDD起搏器,应将AV间期延长或程控为AAl或DDl模式。对伴变时功能不全者,应置入AAl
15、R或DDDR起搏器。对急性心肌梗死、急性心肌炎或抗心律失常药物中毒等患者,应临时VVl起搏。二、慢-快型(慢-快综合征)(1)病变部位病变不仅在窦房结本身,还波及窦房结周区、心房肌或心房内传导系统。(2)心电图及治疗表现在窦缓、窦停或窦房阻滞的基础上伴有各种房性快速性心律失常,如房性期前收缩、房性心动过速、心房扑动和阵发性心房颤动。快速心律失常终止时常发生缓慢性心律失常,如较长时间的窦停或严重的窦缓。因心律失常种类不同,可有不同的临床症状。(3)治疗1 .起搏器+抗心律失常药物:若快速心律失常射频消融后复发拒绝再次消融或多次消融仍不能控制者,应改用抗心律失常药物。2 .起搏器+射频消融:对于快速心律失常药物无效或出现负作用者,应行射频消融。三、快-慢型(快-慢综合征)(1)心电图及临床表现1.平时为正常窦性心律,无原发性窦停和窦房阻滞证据。3 .有阵发性房速、房扑或房颤等快速房性心律失常,均发生在正常心律基础上。4 .快速房性心律失常(尤其阵发性房颤)终止时出现一过性窦房结抑制的表现,如严重的窦性停搏或窦性心动过缓,可出现头昏、胸闷、黑朦,甚至出现