血液学知识点.docx

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1、Is造血干细胞？造血祖细胞概念特点造血干细胞是血液系统中的成体干细胞，是一个异质性的群体，具有长期自我更新的能力和分化成各类成熟血细胞的潜能。它是研究历史最长且最为深入的一类成体干细胞，对研究各类干细胞，包括肿瘤干细胞，具有重要指导意义。造血祖细胞：造血干细胞在一定的微环境和某些因素的调节下，增殖分化为各类血细胞的祖细胞，称造血祖细胞，它也是一种相当原始的具有增殖能力的细胞，但已失去多向分化能力，只能向一个或几个血细胞系定向增殖分化，故也称定向干细胞。2、血细胞成熟过程中形态演变的规律？在血细胞发育阶段过程中，细胞核细胞质、核仁和胞体的演变（选择）1-2血细胞成熟过程中形态演变一般规律项目形态

2、演变一般规律胞体大小大一小巨核细胞由小变大，早幼粒细胞比原始粒细胞大核质比例大一小淋巴系细胞（大淋巴细胞除外）核质比例均较大胞核大小大一小巨核细胞的胞核从小到大，红细胞的胞核消失核仁有、清楚一模糊一无或消失原始巨核细胞的核仁常不清染色质细致一粗一块状、团块状单核细胞及淋巴细胞的副染色质常不明显核形圆形一凹陷一分叶（以粒系为例）红系、浆系的胞核多呈圆形胞质分少一多淋巴系、浆系的胞质It变化常不大胞质嗜喊性强一弱，蓝色一淡蓝色红系的胞质从深蓝色一灰蓝色一灰红色一淡红色胞质颗粒无一有红系细胞无颗粒,核质比例是指胞核亶径与胞体直径之比（1）细胞体积：由大变小，巨核细胞由小变大细胞核：由大变小（3）核染

3、色质：由细致、疏松变为粗糙、紧密（4）核仁：由有到无（5）细胞质量：由少变多，淋巴细胞例外。颗粒从无到有，由少到多，粒细胞颗粒A颗粒到S颗粒，红细胞无颗粒。3、人体造血受哪些因素调控是如何调控造血细胞受造血的基因（原癌基因，抑癌基因）造血体液的调控4、什么是造血干细胞移植？分为几种造血干细胞移植，是患者先接受超大剂量放疗或化疗（通常是致死剂量的放化疗），有时联合其他免疫抑制药物，以清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞，然后再回输采自自身或他人的造血干细胞，重建正常造血和免疫功能的一种治疗手段。5、人体造血器官有那些？分阶段？器官：中胚层、肝脏、脾脏、胸腺、淋巴结、骨髓三个阶段：中胚叶造血期、肝造血

4、期、骨髓造血期C6、血小板的功能？聚集与那些因素有关？一、血小板具有黏附功能，是指血小板具有黏附在其他物质表面的能力，在血液循环中，血小板可以粘附在血管内皮细胞上，在体外血小板可以粘附在玻璃上，通过黏附功能就能够起到局部止血的作用。二、聚集功能，是指血小板之间互相黏附在一起，形成血小板血凝块，参与止血的过程。三、释放，血小板可以通过释放各种促凝物质促进血管的收缩，促进凝血的过程，起到止血的作用。引起的儿茶酚胺是促进血小板聚集性升高的一个重要因素。四、收缩，当血小板聚合在一起形成血凝块以后，血小板会通过收缩作用使血凝块进一步的缩小，同时形成血清，加快了凝血的过程。7、凝血途径有哪些？涉及到的因子

5、？（1）内源性凝血途径：由因子刈活化而启动。当血管受损，内膜下胶原纤维暴露时，可激活Xll为XIQ进而激活Xl为Xia。XIa在Ca2+存在时激活IXa,IXa再与激活的VlIla、PF3、Ca2+形成复合物进一步激活X。上述过程参与凝血的因子均存在于血管内的血浆中，故取名为内源性凝血途径。（2）外源性凝血途径：由损伤组织暴露的因子Ill与血液接触而启动。当组织损伤血管破裂时，暴露的因子Ill与血浆中的Ca2+、VIl共同形成复合物进而激活因子X。因启动该过程的因子Ill来自血管外的组织，故称为外源性凝血途径。（3）共同凝血途径:是指由FX的激活到纤维蛋白形成的过程，它是内外源系统的共同凝血阶

6、段。凝血酶形成:在凝血酶原激活物的作用下，血浆中无活性的因子Il（凝血酶原）被激活为有活性的因子Ila、（凝血酶）。纤维蛋白的形成：在凝血酶的作用下，溶于血浆中的纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体；同时，凝血酶激活XIll为XIlla,使纤维蛋白单体相互连接形成不溶于水的纤维蛋白多聚体，并彼此交织成网，将血细胞网罗在内，形成血凝块，完成血凝过程。8、凝血酶在凝血与抗凝血中主要作用包括哪些？,WW:1凝血酹的形成内源和外源凝血途径中形成的FXa,在Ca?.、FVa、磷脂（PFJ和其他磷脂）共同参与下形成复合物FXa-FVa-Ca2/磷脂，激活凝血酶原形成凝血筋。凝血酶是凝血暴发的中心因子，一旦有少量凝

7、血的形成，其正反馈激活对凝血梅敏感的FV、FH、FXI和纤维蛋白原，同时也激活FXLFIX、FX和血小板等，加速凝血。9、正常凝血过程中，哪些因子可以形成凝血复合物:因子III、IXa、Vila、Villa.Va.Xa.磷脂、Ca2+离子。10、凝血因子根据特性可以分为哪几类？D依赖维生素K凝血因子包括FII、FVII、FlX和FX,其共同特点是在各自分子结构的氨基末端含有数量不等的Y-粉基谷氨酸残基，在肝合成中必须依赖维生素K2）接触凝血因子：包括经典FXII、FXl和激肽系统的激肽释放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）3）对凝血酶敏感的凝血因子：包括FI、FV、FvlII和FXIII

8、,它们的共同特点是对凝血酶敏感。4）其他因子：包括Fill、FIV。正常情况下，F川不存在于血液中。FlV即Ca2+。11.什么是血管性血友病？血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（vWF）基因突变，导致血浆VWF数量减少或质量异常。以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托酶诱导的血小板聚集缺陷及血浆VWF抗原缺乏为其特点。12、正常凝血过程中哪些因子可以形成凝血复合物？答:因子IXa,Villa,PF3,Ca2+13、导致凝血出血时间延长的因素？常见于各种凝血因子缺乏，如凝血因子8缺乏的血友病a患者，凝血因子9缺乏的血友病b患

9、者，由于凝血因子缺乏。他们的凝血时间都明显延长。另外，维生素K缺乏症的患者，由于凝血因子2、7、9、10合成障碍，也会出现凝血时间延长的情况。同时服用了华法林或者应用的肝素类等抗凝血小板TXA2合成减少14抗凝血酶原Ill的抗凝血作用主要是：使丝氨酸蛋白酶类的凝血因子失去活性。药物，凝血时间也会明显延长。15、血块收缩实验的原理？原理：血液凝固时，血小板在纤维蛋白网架结构中心，血小板变形后的伪足可以搭在纤维蛋白上，由于肌动蛋白细丝和肌球蛋白粗丝的相互作用，伪足可向心性收缩，使纤维蛋白束弯曲，在挤出纤维蛋白网隙中血清的同时，也加固了血凝块，有利于止血和血栓形成。减少常见疾病：（1）血小板功能缺陷

10、，收缩蛋白作用减弱，使血块收缩受限，如血小板无力症等。（2）血小板数量减少，使血块收缩作用减弱，当血小板数小于50x10八9/L时，血块收缩明显减退，如原发性血小板减少性紫瘢等。16、粒细胞根据嗜酸性嗜碱性不同可以将中幼阶段的细胞分为哪几种？中性粒细胞,嗜酸性粒细胞，嗜碱性粒细胞.根据胞浆颗粒特点可分为中性、嗜酸性和嗜碱性的细胞是中幼粒细胞.17、常见血液病常见的血液病有贫血性疾病，缺铁性贫血、再生障碍性贫血、出血性贫血、血小板减少性紫瘢及慢性白血病，淋巴系统肿瘤等等，根据细胞类型不同又可分为淋巴、单核以及粒细胞等多种类型。贫血？贫血是指人全身循环血液中红细胞总容量减少至正常值以下的一类临床综

11、合征18、溶血性贫血？特征？HA是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。（溶血性贫血）（1）有核细胞增生明显活跃C红系显著增多,以中幼及晚幼红细胞增多为主。成熟红细胞:大小不均易见嗜多色性红细胞、H-J小体、Cabot环、分裂象易见、依病因不同红细胞形态各不相同（球、椭圆、镶状）。（3）粒系相对减少,各阶段细胞比例及形态大致正常。（4）粒红比例减低。（5）巨核细胞系正常。19、出血性疾病？出血性疾病是由于止血机制异常所导致的一组以自发性出血，以及轻度外伤后过度出血为临床特点的一组疾病。出血性疾病并不包括由于手术外伤或者是溃疡出血所导致的。20、血管性血友病？血

12、管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（vonWillebrandfactor,vWF）基因突变，导致血浆VWF数量减少或质量异常。国外报道VWD发病率约为千分之-o我国尚无统计学资料C由于VWD的类型不同，临床出血表现相差很大，实验室检查比血友病复杂，轻症患者的变化不典型，常需结合病史与临床综合判断。21、血小板无力症？是一种遗传性出血病。特点为血细胞对多种生理诱聚剂反应低下或缺如，由血小板膜糖蛋白Ilb（GPlIb）和（或）IIIa（GPIIIa）质或量的异常引起。是一种常染色体隐性遗传性疾病，为GPIIb或GPllIa基因缺陷引起的血小板对多种诱

13、导剂（如ADP、凝血酶、胶原等）的先天性、遗传性无聚集或反应减低。其病理基础主要是血小板膜GPIIb/GPIIIa复合物减少、缺乏或质量异常。主要表现为皮肤紫瘢、牙龈出血、鼻出血、月经量过多，脑出血、关节出血、自发性地出血少见。22、多发性骨髓瘤？MM诊断标准？多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤，其特征为血或尿中出现大量的单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位，即M成分。9-31WHO30gL）和/或骨涂片中什心细胞“0%无相关Ir”功能摘*高格版.算功俺不全.优也.什履破）

14、,儿什布相美的痕状23、阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PlG-A基因（突变造成的非恶性的克隆性疾病，是一种获得性造血干细胞基因突变引起红细胞膜缺陷所致的血管内溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。24、PH染色体？是指在病人的染色体中，9号染色体与22号染色体形成了新的融合基因。这也是诊断慢性粒细胞性白血病的必需条件，同时对于急性淋巴细胞性白血病患者，出现了PH染色体阳性，往往代表预后不良。25、急性髓细胞白血病？Fib分型？亚型骨髓象特点？异常核型和融合基因有哪些？是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统

15、疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现，病情进展迅速，自然病程仅有数周至数月。（急性髓细胞白血病）MO急性髓系白血病微分化型；Ml急性粒细胞白血病未分化型；M2急性粒细胞白血病部分分化型；M3急性早幼粒细胞白血病，M4急性粒-单核细胞白血病；M5急性单核细胞白血病；M6红白血病；M7急性巨核细胞白血病。三种：1、AML伴t（8；21）（q22；qq22）；RUNXI-RUNXIT1是粒系部分分化成熟的AML2、AMU粕nv（16）（pl3.1；q22）或（16；16）（pl3.1：q22）CBFB-MYHII是单核细胞系和粒细胞分化的AML3、急性早幼粒细胞白血病APL伴t（15；17）（q22；ql2）PML-RARO（及其变异易位亚型26、慢性淋巴细胞白血病？慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种原发于造血组织的恶性肿瘤。肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞，形态类似正常成熟的小淋巴细胞，蓄积于血液、骨髓及淋巴