53 短肠综合症.docx

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1、53短肠综合症53短肠综合症短肠综合症（SBS）有很多定义，最简洁的定义就是功能性肠道的长度不足导致不能维持正常的肠内养分。由于婴儿和儿童须要更多的热K来保持正常的生长发育。所以SBS对这些病人来说有更为严峻的后果。在全肠外养分（TPN）出现之前，大多数的患有SBS的婴儿和儿童死于养分不良。SBS的实际发病率无法得知，因为每个报告中的定义方法不统一个加拿大的报道发病率为百万分之4.8,其运用的诊断标准为患者须要TPN超过6周，剩余小肠长度不足原来的25%SBS典型状况卜.是涉及小肠甚至结肠的灾难性的事务的结果，坏死性小肠炎和肠旋转不良引起的肠扭转是最常见的病因，其他的一些病因见表53-1正常的

2、生理学完整的小肠是在胚胎发育的20周从中肠形成，主要的宫内生长时间是在第三期，在妊娠的27周之前小肠平均长度为115厘米，35周后长度大约可以长到250厘米，直径达到1.5厘米。而成人小肠有600到800厘米那么长，直径可以达到4厘米。粘膜的面积随着年龄的增长增加很明显，婴儿的肠粘膜面积为950平方厘米，而成人有7500平方廛米。小肠有特别大的汲取分泌液体和消化液的实力（图53-1）,小肠有相当大的剩余的汲取功能，所以有时即使丢失一大半的小肠,也可能不会出现SBSo汲取发生在肠内容物和肠腔表面粘膜接触的那部分，肠粘膜包含有绒毛、隐窝、固有层，粘膜肌层。粘膜的表面由单层柱状的上皮细胞覆盖隐窝和绒

3、毛，未分化的粘膜细胞产生于隐窝和绒毛底部，当这些细胞向绒毛的顶部迁移时候，它们分化成熟获得汲取的功能，一旦到达绒毛的顶部，就会脱落由新的细胞代替。汲取养分物质的受体位于上皮细胞的表面，如维生素B12,钙，铁以及胆酸。表面的覆盖的粘液功能是保持养分物质和细胞接触，同时也是细菌的屏障。食物中的脂肪主要是甘油三酯被胰腺分泌的脂肪酣分解成脂肪酸和单甘油和双甘油，和胆汁混合形成乳糜颗粒，通过肠道的淋巴系统汲取最终通过胸导管进入静脉系统。碳水化合物如多轴以及糖原被唾液腺和胰腺分泌的醯被水解，然后被空肠粘膜上皮分泌的双糖随分解成单糖，被上皮汲取进入门静脉系统由肝脏处理，蛋白被多肽酶、胰酶、糜蛋白酶、弹性蛋白

4、酶分解成肽。这些酶一般是由胰腺产生的，只有很少是由上皮细胞的刷状缘产生。蛋白消化的产物一般是双肽或者三肽而不是氨基酸，它们通过粘膜汲取后进入门静脉系统到达肝脏。病理生理SBS的患者肠道的功能取决于很多因素（表53-2）,最关键的因素是小肠的长度，切除胃、结肠、回肠病人的相对切除空肠来说，有更好的耐受。胃消化养分物质通过胃酸、胃蛋白的以及内因子帮助汲取，当大部分的空肠切除之后，胃至少会一次性分泌出含有大量胃酸的胃液。大多数的养分物质通过空肠汲取，很多矿物质也是在这个部位汲取，如钙、镁、铁。空肠还分泌胆囊收缩素和促胰素促进胰腺分泌，当切除大部分的空肠后，失去了空肠刷状缘分泌的碳水化合物施，削减了碳

5、水化合物的消化和汲取，这样肠腔内有较多的糖会促进细菌的生长。细菌和碳水化合物作用（发酵）后产生乳糖，结肠吸受这些增多的乳糖之后会导致乳酸性酸中毒。空肠切除后会导致胆囊收缩素和促胰素分泌削减，胰胆分泌发生改变，蛋白和脂肪消化明显削减。钙和镁的汲取明显削减。假如有足够的回肠保留，耐受空肠切除会好一点。碳水化合物、蛋白、液体以及电解质是通过回肠汲取的,回肠又是胆汁酸汲取的部位，维生素B12以及脂溶性维生素A、D、E、K也是通过该部位汲取。切除回肠之后会造成维生素B12以及脂溶性维生素缺乏和腹泻。腹泻的缘由主要有3个缘由，（1）大量的内容物产生，因为转运时间以及吸受面积削减；（2）胆酸的汲取明显削减，

6、过量的胆盐进入结肠会损害结肠对电解质的汲取，而且会刺激结肠粘膜的分泌；（3）同时也会造成胆盐缺乏，因为肝肠的胆汁循环被干扰,而肝脏无法合成足够的胆汁酸，乳糜形成削减，脂肪汲取削减，导致脂肪泄。回盲瓣的功能是增加结肠和回肠的压力梯度，防止结肠内含有大量细菌的内容物返流。当回声瓣切除后消化道的内容物通过小肠的时间削减，存在有回盲瓣的时候肠道内的养分物质和消化道汲取面积接触的时间增加。结肠切除对汲取的功能影响最小，结肠必水分和盐汲取的部位，还可以分泌钾以及碳酸氢盐。在SBS的患者结肠的存在是有利的，增加了水和电解质的汲取削减腹泻的产生，但也会带来不利的结果，高浓度的胆盐会导致结肠炎，草酸的汲取增加，

7、会导致尿中草酸的增多，形成肾结石:同时结肠会汲取异样产生的乳酸导致乳酸性酸中毒；最终假如回盲然缺少的话结肠内的细菌会返流到小肠，造成小肠内细菌过度生长。适应丢失大量的小肠之后会导致肠道的生理以及解剖学上的改变，称为肠道的适应。适应的结果导致肠道汲取面积的增加和代偿性的增加汲取和消化。首先出现的是肠绒毛的增生；绒毛变长，肌层变厚，肠腔直径增大必适应的最终结果，这种适应性的现象是有上限的。这种现象的缘由和机制尚不清晰。肠切除后这种现象马上出现，2年后完成。最重要的增生部位出现在小肠，粘膜的增生也发生在大肠，导致水分和电解质汲取中等程度的增加。尽管这种适应的机理，以及如何启动和限制这种适应的机理尚不

8、清晰，但有很多的因素影响这一过程（表53-3）o通过静脉供应足够的热量支持生长和发育，但不能支持这种适应的过程，那些运用TPN的患者，会出现肠绒毛发育不良，假如赐予少量的肠内养分那么这状况就会逆转，例如运用一些养分餐。养分餐内含有很多的养分成分可以影响适应这一过程，不饱和脂肪酸影响作用最强。正常内源性的分泌促进了适应这一过程，胆道和胰腺的分泌是典型的刺激粘膜生长的因素，胰腺分泌物的作用最大。在试验中假如把Vater壶腹移植到回肠，胆汁及胰腺的分泌绕过空肠引起空肠粘膜的萎缩，同时导致移植部位回肠的粘膜（干脆和胰胆分泌物接触）明显增生。或许最重要的影响因素是激素类因子，这些物质包括激素、多种生长因

9、子、从I960年起先人们就知道生长激素和肠道的适应有关，从1980年到1990年一些激素或多肽通过试验被证明可以刺激粘膜的增生、增加细胞的功能。目前只有一种进入了临床的试验，就是胰高血糖素样多肽一2（G1.P-2）,然而没有足够的证据表明其好处。这些激素样因子来源于唾液腺、肠道的内分泌细胞以及远处分泌入血的多肽。细胞水平适应的机理尚不清晰，目前公认这是一个多阶段的过程，渐渐增加的资料表明有关自然产生的多胺（腐胺，亚精胺）在这一过程的起到关键性的作用。试验表明，大范闱的肠切除后会导致多胺及多胺合成城（鸟纸酸脱效酣，ODO的增加，假如小肠切除后ODC被抑制那么多胺的浓度会明显下降，粘膜增生现象就不

10、会发生。治疗在早期的治疗主要是维持水和电解质的平衡，起先TPN过量分泌的胃液通过胃管及腹泻丢失的应加以计算，刚好补充丢失的水分和电解质。血中的钙、镁、微量元素、维生素以及pH也须要监测。每天静脉运用脂肪乳剂（占40%的热量）或者每周3次。当肠道功能复原，可以渐渐增加肠内养分，一般通过胃造搂或者口胃管、鼻胃管进行，婴儿和年幼的儿童至少有一部分经过口腔喂养，这样可以建立稳定的吸吮和饮食方式，因为适应在肠切除后很早就发生了，所以起先的肠内喂养不是供应养分，而是刺激适应这一过程，所以首先运用少量等渗的液体。在喂养的时候以下几个变量须要留意：（1）渗透压；（2）体积：（3）成份；（4）方法（持续性的还是

11、一次性的），可以用反复的试验方法获得最好的结果。在过去人们对运用要素饮食治疗SBS有很大的爱好，这种饮食从理论上来说有很有好处，因为它们的成分是一些基本的形式,所以很简洁汲取。因为不须要消化，它们不能刺激消化液的分泌。但要素饮食的渗透压都很高，可能会引起渗透性腹泻，试验和临床的证据表明困难的食物对消化道来说更加有养分，同时能加速肠道的适应过程，要素饮食里面是氨基酸而不是多肽，对蛋臼的消化没有好处，肽类可以从肠粘膜干脆汲取，而且从好用的观点来看肠内养分物还更加便宜。能很好的耐受性的肠内养分物中应当是以肽类为主要的蛋白来源，以多糖为碳水化合物的来源，多糖的渗透压低而且很简洁被胰液水解。长链和断链的

12、脂肪酸应当渐渐的增加，因为它们可以促进粘膜的增生，以前不给患者服用复合脂肪，因为担忧增加脂肪泻，一些临床试验表明这是错误的，中链甘油三脂可以通过粘膜快速汲取而不须要脂肪酶和胆汁。它们从理论上对SBS均有好处，但不能促进适应。肠内养分物的体积和复合性须要渐渐增加，其中还应当还有纤维素特殊是果胶，还须要维生素BI2、A、D、E以及维生素K,当汲取的养分物质进一步增加的时候，就可以进行周期性TPN,这是为患者出院进行家庭TPN做打算，在医院和家庭里，患者的粪便须要定期检查剩余的物质、水分、还有频率、体积、有无未消化的脂肪。药物治疗削减胃酸分泌药物有证据表明，在SBS患者肠道发生适应的早期会并发胃液高

13、分泌，除了严密监测和补充液体和电解质的丢失，治疗上还须要抑制高胃泌素血症和削减胃液的分泌，这是在大范围的小肠切除后早期几个月的特点。在术后早期阶段通过胃管应用制酸剂和硫糖铝（稍后可采纳口服）削减病人消化性溃疡的产生。H2受体拮抗剂对于削减因胃液高分泌而引起的分泌性腹泻所造成水和盐分的丢失特别有效；探讨表明，运用西米替丁或者雷尼替丁可以取得这样的效果，临床上运用的剂量为Io-20mgkgday,口服或者静脉每6小时输入。假如须要更强的抑制胃液的分泌，可以运用质子泵抑制剂，口服和静脉形式的奥美拉啜可以削减SBS患者粪便重量和粪便中盐分的丢失，在儿童奥美拉嗖运用的剂量是0.6-0.7mgkg每天一次

14、或二次。削减肠蠕动和抗分泌的药物运用药物削减SBS患者的肠蠕动和增加肠道的转运的时间已经有几十年的历史了，增加转运时间可以使粘膜细胞与消化后的养分物质接触时间，从而可以更好的汲取，削减腹泻。氯苯阪酰胺（易蒙停）为人工合成阿片类似物，本药干脆作用于肠壁的阿片受体，抑制肠蜻动，延长肠内容物的通过时间，在儿童的平安剂量是1-1.5mg每天3次，它的副作用很小，没有精神依靠性，不会导致滥用。很多对比性或验表明其对慢性腹泻有明显的疗效。氟苯哌酯（止泻宁）也是作用于外周阿片受体，它汲取很好,汲取后代谢成为活性形式defenoxinhydrochioride它的口服剂型中还含有阿托品，阿托品通过其抗胆碱能的

15、作用为了对抗药物滥用后的副作用。因为鼠苯哌酯在儿童运用造成至少36例严峻的中枢神经系统、呼吸系统、以及心血管系统的副作用，这与其中的阿片以及阿托品成份有关，所以在儿童中运用要特别的当心，口服运用的时候剂量要渐渐增加。假如要运用二线药物和易蒙停同时运用，可以运用其他的阿片类药物，如：可待因（0.5-1.0mgkg,6小时口服一次），进一步抑制小肠的蠕动。鸦片樟脑酊也特别有效，通过渐渐增加口服滴数，直到获得志向的疗效，把副作用降到最小。治疗的安排因人而异，这取决于剩余小肠的长度、有无回盲舱、结肠连续的长度。对于无回盲瓣的患者，抗肠蜻动的药物会造成失去运动肠管内细菌过度的繁殖，这部分肠管会扩张。这种

16、细菌过度生长的时候患者会感到腹痛、腹泻、这种腹泻可以通过停止运用抗肠蠕动的药物来缓解，治疗上采纳抗生素常用的是口服甲硝啜，还可以间断性的运用生理盐水灌肠。当末端回肠缺失的时候也会引起腹泻，这是高浓度的胆盐造成的，因为缺少汲取部位，胆盐不能进入结肠，通过结肠汲取进入肝肠循环，当胆盐大量进入结肠，结肠中的细菌分解胆盐，变成游离性的胆盐，这会刺激结肠分泌水和电解质。胆盐的结合物消胆胺，通过其中的氯离子和胆盐交换，形成不行汲取的豆合物，这样可以削减胆盐汲取，从粪便中排出，削减腹泻。儿科SBS病人的消胆胺运用剂量为100-200mgkgday,分3次服用。尽管结合了小肠中的胆盐可以减轻胆源性的腹汨，但是肠道中的胆盐削减会造成乳糜