肿瘤科晋升副主任医师高级职称病例分析专题报告汇编三篇.docx
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1、肿瘤科晋升副主任(主任)医师病例分析专题报告单位:*姓名:*现任专业技术职务:*申报专业技术职务:*2022年*月*日多次复发颅内孤立性纤维瘤病例分析病例:患者男,27岁,因头晕头痛不适于2011年11月初次就诊,查体无异常,头部MRl提示右额叶囊实性异常信号。术中见肿瘤灰黄色,质地不均,伴有囊变,囊液黄色,完整切除病灶。术后病理倾向于孤立性纤维瘤,免疫组化:GFAP(一),Syn(-)bcl-2(+),ki-67(10%),Vim(+),EMA(+),HMB45(一),CK(一),S-IOO(一),CgA(一),Des(一)o患者因头痛伴视力模糊一周余于2015年7月再次就诊,复查头颅MRl
2、提示右额叶异常信号,考虑孤立性纤维瘤术后复发;右侧额颗部异常信号,考虑脑膜瘤。术中见额叶病变呈灰红色,伴有囊变,囊液黄色,完整切除病变;见额题部病变基底位于凸面硬膜,边界尚清,完整切除病变。术后病理提示(右侧额叶、顶叶、颗叶)梭形细胞肿瘤,倾向于孤立性纤维腺瘤。患者因头痛头昏伴四肢乏力20余天于2016年11月就诊,查体无异常,头颅MRl提示右颗叶异常信号。再次手术术中见肿瘤肉红色,分叶状,向皮层嵌顿生长,广基粘连于大脑凸面硬膜上,连同侵蚀硬膜完整切除肿瘤。术后病理提示(右额颗叶)梭形细胞肿瘤,免疫组化:BcL-2(+),CD34(-),Ki-67(+,约30%),Vim(+),GFAP(一)
3、,S-IOO(灶+),SMA(一),EMA(一),CD99(+),PR(+/-),符合孤立性纤维性肿瘤(WHOIIl级)。图1示第一次术前MRI图2示第一次术后MRI图3示第二次术前MRI图4第二次术后MRI图5示第三次术前MRI讨论:2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类将颅内孤立性纤维瘤归为脑膜组织肿瘤中的间叶肿瘤,而2016年新分类将其单独划为间叶性非脑膜上皮性肿瘤,但国内外关于颅内孤立性纤维瘤多为个案报道,因此关于孤立性纤维瘤的诊治研究尚需进一步研究。本病例报道显示肿瘤在头颅MRI上为平扫TlWI呈等、低信号,T2WI呈等、低及混杂信号,伴囊变及周围水肿,有占位效应,增强扫描显示肿瘤实质
4、部分强化明显,囊性部分边缘稍强化,有脑膜尾征。戴旖等收集的8例颅内孤立性纤维瘤报道中,其MRl表现TlWl呈等、稍高信号,T2WI呈等、低或稍高信号,增强扫描呈均匀或不均匀明显强化,可见脑膜尾征,与脑膜瘤鉴别较难。因本病例及其他较多病例术前MRl提示脑膜瘤可能,影像学检查特异性不大,提示孤立性纤维瘤依靠病理诊断。有文献表明孤立性纤维瘤病理结果有细胞稀疏区与丰富区交替分布的特殊表现,同时CD分、bcl、CD-99及Vim多呈阳性。也有文献报道称STAT6可成为孤立性纤维瘤的特异性标志物,在与脑膜瘤、神经鞘瘤的病理诊断与鉴别上有重大意义。一些文献报道称首次手术完全切除肿瘤可减少复发几率,但也存在手
5、术全切后复发,说明肿瘤复发与其良恶程度密切相关,陈广业等及SChIUZ等较少文献报道了肿瘤恶性程度与复发的相关性,但无明确的检查指标提示肿瘤复发的可能性大小。同时由于肿瘤大小、部位、与周围静脉及神经的关系等可能较为复杂,肿瘤不一定能完全切除,也会提高肿瘤复发的几率。因此需要考虑手术及其它进一步治疗方案,如手术联合放射治疗等,有文献报道称肿瘤次全切除及辅助放射治疗后,随访发现放疗术野肿瘤未见进展,但无大宗病例的支持。也有文献报道称孤立性纤维瘤行丫-刀后可维持肿瘤长时间无进展,但最终肿瘤较前有增大并再次行放射治疗。因此孤立性纤维瘤治疗方式的组合选择仍有待进一步研究。头皮丛状神经纤维瘤病例分析L病例
6、资料女,7岁,因发现右顶部肿物并逐渐增大4年余入院。体格检查:全身多处可见小片状色素沉着斑,呈深咖啡色;右顶部可见一不规则肿物,大小约4cm4cm,质地极为柔软,触之如棉絮,无压痛,无波动感,边界不清;肿物处皮肤稍粗糙,毛发均匀分布,肤色较周围稍深,无异常分泌物。头颅MRl平扫+增强示右顶部皮下富血供病变(图1A、IB)o遂行头皮肿物切除术,术中可见一灰色囊壁样肿物生长于皮下与帽状腱膜之间,界限不清,呈下垂状,触之柔软,病变累及毛发层。术后病理结果示(头部)丛状神经纤维瘤(图IC)。术后切口愈合良好出院。图1头皮丛状神经纤维瘤术前MRl及术后病理表现A.术前MRl平扫示右顶部皮下见团块状异常信
7、号影向外隆起,邻近骨皮质完整;B.术前MRl增强,可见病变明显强化;C.术后病理,瘤细胞细长梭形,波浪状排列,间质粘液样变,呈结节状分布(HE,100)2.讨论神经纤维瘤病I型是一种常染色体显性遗传病,遗传缺陷位于17号染色体长臂或短臂近着丝点区,50%的病人为基因新突变所致神经外胚叶异常,有明显的家族遗传倾向。丛状神经纤维瘤属于神经纤维瘤病I型中的一种类型,是一种较为罕见的皮肤良性肿瘤。丛状神经纤维瘤虽然是良性生长,但却有恶变可能。肿瘤内可见多种类型的细胞,如施万细胞、神经元、成纤维细胞、上皮细胞、肥大细胞等。丛状神经纤维瘤可生长于头颈部及四肢等,由神经组织在皮肤及皮下组织内生长并包裹正常组
8、织,故常引起该部位软组织肥厚、隆起;可同时伴随出现全身多处斑块状褐色色素沉着斑(牛奶咖啡斑),表皮粗糙,肿块柔软,以及可能有斑点、中枢神经肿瘤、骨质缺陷、色素虹膜错构瘤等表现。本文病例的肿瘤生长于头顶部,突出于体表,且全身多处可见牛奶咖啡斑,却未见其余明显伴随症状如骨质缺陷等,结合病理结果符合神经纤维瘤病I型的诊断标准。头皮丛状神经纤维瘤往往生长缓慢,常伴有骨骼或发育异常,可引起颅骨变薄或缺损。本文病例头皮肿块缓慢生长,术中未发现颅骨异常。术前诊断较困难,极易与海绵状血管瘤、皮下脂肪瘤、黏液瘤及血管畸形等相混淆。彩色超声多普勒检查可见皮肤、皮下软组织增厚,呈“羽毛状”结构,或脂肪层深面软组织内
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