Helveston综合征.docx
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1、1眼外肌的运动受第m、IWVl对脑神经的支配扩大对光反射消逝,无调整实力。动眼神经或动眼神经核部分性损害依据神经纤维或神经元受累范围不同,产生上述部分症状。滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹,损害眼球向下和向内的旋转实力,使眼球轻度展神经损伤引起外宜肌麻痹病人的眼球内斜视除向健侧凝视外几乎在全部眼球运动范围都动眼神经完好者可表现为在进行眼调整会聚运动时,病人有运动内直肌的实力。眶内病变眶后病变及各类肌病常干脆影响眼外肌的正常收缩,导致的眼肌麻痹。临床表现:各个年龄段均可发病,男、女发病率相像。1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部难受,在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹,伴有妥视症状然
2、后渐渐好转。上述症状可反复出现,间歇期可数月或数年。瘤样表现,使神经也可受累而神经受累者极为少见,多为海绵窦的炎症所致。4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄有时也可见眶内块状影像。并发症:4 .颅底提片、鼻旁窦摄片。5 .眼科检查。治疗:较多应用皮质激素,如地塞米松泼尼松(强的松)等。适量应用抗生素但难受性眼肌麻痹有自发缓解的趋势,故疗效较难确定。预后:痛性眼肌麻痹(Tol。Sa-HUnt综合征),作为海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式,症状简单缓解也易竟发。原发病的预后则各不相同。预防:1 .留意增加体质,预防面部及上呼吸道感染。2 .早期综合治疗削减夏发。痛性眼肌麻痹综合征的临床特点、诊断及治
3、疗探讨访问人次:2442)笳性眼肌麻痹综合征又称ToIoSa-HUnt综合征,由Tolosa和HUnI等首先报道,多认为病因与海绵窦非特异性炎症肉芽肿有关。临床较少见。以头痛及颅神经麻痹为主要临床表现,需与伴头痛及眼肌麻痹的其它疾病相鉴别。本文回顾性分析2000-2005年间住院的12例患者资料,并结降低外,脑脊液压力、细胞及蛋白含量均在正常范围。1.4影像学检查12例患者颅脑CT.DS检查均未见明显异样。头颅MRl检查:3例海绵窦异样变更。其中1例MRl示:右蝶窦内充溢等Tl长T2信号影,右海绵窦见不规则等Tl稍长T2信号影:1例示:左侧海绵窦增厚,提示慢性非特异性炎症:1例示:右侧海绵窦较
4、左侧信号混杂。1. 5治疗本组患者在解除其它疾病,确诊为痛性眼肌麻痹综合征后,均赐予皮质类固醇激素治疗。对于受累颅神经多,症状重的患者,全身状况允许的条件下(如:血糖、血压限制在正常范围),赐予静脉滴注地塞米松10-20mg/口或甲基强的松龙500T000mg/日连续3-5天,后视病情减量。对于受累颅神经少,症状轻的患者,赐予强的松30-60mg口服治字。同时辅以维生素族等神经养分药物治疗。全部患者难受症状均消逝,颅神经麻痹症状多数明显改善,仅个别患者遗留颅神经麻痹的后遗症。Tolosa-Hunt综合征的临床病例。其临床诊断标准:(1)急性或亚急性起病,一侧眼眶或眶后持续性难受。(2)以第川、
5、IV、Vl顿神经损害为主,可合并第V颅神经第1支眼神经,第2支上颌神经及第II项神经损害,有或无瞳孔变更:(3)症状可持续数天、数周,可自然缓解。但可遗留神经功能损害。亦可间隔数月、数年复发:(4类固醉激素治疗有效:(5)除外海绵窦旁边病变。本病病因多认为是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症肉芽肿。TolosaE1954年首次报道的1例THS患者,死亡尸解发觉颈内动脉颅内段大量淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞为主组成的肉芽组织包绕。国内管小亭报道1例病理检查诊断亦为炎性肉芽肿。且皮质类固醇激素治疗有效均支持此病因。5435诊断需与可同时引起头痛及眼肌麻痹的疾病相鉴别。(1)颅内动脉瘤:可发
6、生于任何年龄段,颅底动脉环或海绵窦及后交通动脉的动脉瘤,常可引起第III、IV、V、Vl对颅神经的损害。其机理可能是束状动脉瘤急性扩张或动脉瘤出血,压迫,牵复原O【概述】痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征。1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶四周难受、同侧眼球运动神经(111、IV、VI)麻痹及角膜反射减弱的患者。脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄,尸检发觉动脉外膜炎。1961年Hunt又报道了6例相像的患者,均表现为眼眶四周难受及山、IV、VI脑神经麻痹,症状数月或数年缓解或复发,包拈脑血管造影在内各种检查及手术均未发觉海绵窦异样,经糖皮质激素治疗完全缓解,命名为
7、痛性眼肌麻痹。1996年Smith又报道5例,并称之为ToIOSa-HUnt综合征。【病因】ToIOSa-HUnt综合征的病因不明。病变仅限于海绵窦段颈内动脉外膜及其旁边的硬脑膜。病变性质为一种免疫反应性疾病。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效,支持本征的免疫学假说。Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦,其解剖特征主要为:窦内神经通过的上下依次是山、N、VI、VK、V2颈内动脉四周的交感神经在第山对脑神经的内侧。Vl在眶上裂上部,与第川对脑神经相邻,V2位于海绵窦后下方,不通过窦的前壁:V3不通过海绵窦。两侧海绵窦由环窦相连,因而海绵窦症状可扩展或两侧交替出现。【临床表现】本病发病无
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