临床常见先天性子宫畸形诊断和意义.docx

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1、临床常见先天性子宫畸形诊断和意义CUA的潜在后果非妊娠患者的CUA完全阻塞或部分阻塞月经血流时，例如双子宫伴一侧阴道梗阻、子宫纵隔伴一侧阴道梗阻，可造成卜列后果：子宫积血阴道积血经血逆流和发生了宫内膜异位症周期性或非周期性盆腔癌子宫异常出血或分泌物异常生殖道感染CUA通常不会妨碍自然受精和体外受精后的受孕和着床46。妊娠患者的CUA可致下列后果：自然流产反复自然流产早产胎膜早破宫内生长受限产前和产后出血胎盘附着异常宫颈机能不全胎先露异常妊娠相关高血压剖宫产残角子宫破裂常见CUA诊断和临床意义弓形/正常子宫弓形了宫有一个轻微的中线凹陷，宫底部宫腔凹陷极小且通常较宽（图6和影像1）,以前也叫做鞍状

2、了宫，弓形了宫通常归类为正常变异型，不会导致不良妊娠结局。图6弓形子宫示意图影像1弓形子宫造影诊断超声检查显示间质线距宫底凹陷顶点的深度WICm,且凹陷角度90。，则提示弓形子宫（见上期子宫畸形的分类图1B,点此跳转）三维超声有助于确诊。临床意义属于正常变异型。患者无症状，生育力不受损，并且妊娠结局类似于产科一般人群。完全或不完全纵膈子宫纵隔子宫是最常见的了宫畸形，在所有己识别的夕宫畸形中占35%-90%.F宫纵隔的形成原因尚不明确，但推断的病因包括两条融合的副中肾管的管道形成缺陷，或两条副中肾管之间中线纵隔的吸收缺陷。分隔程度差异悬殊，佬则为部分中线纵隔伴1个宫颈，有部分纵膈的子宫称为不完全

3、纵膈子宫（图7）；重则为吸收完全失败导致纵隔从宫底延伸至阴道（图8-B）,可伴有2个宫颈。图7不完全纵隔子宫8A-B完全纵隔子宫及完全纵隔子宫伴阴道完全纵完全或不完全子宫纵隔取决于纵隔与宫颈内I的距离11。隔膜的厚度和构成、纤维组织和肌肉组织的相对含量，以及源于邻近广宫壁的纵隔血管化程度也可能有差异。尚无分类系统对所有这些差异进行标准化分类。诊断诊断通常基于超声查见2个紧邻但隔开的子宫内膜腔，并且宫底轮廓平滑（相比之卜，双角子宫存在宫底凹陷）（影像2）。间质线至凹陷顶点的深度1.cm,凹陷成角V90（见上期子宫崎形的分类图1B,点此跳转）。分隔子宫内膜腔的纵隔通常较薄且长度不定，可能延伸至宫颈

4、（影像3）和阴道（阴道纵隔）。MR1.诊断了宫纵隔的敏感性和特异性高达100%,因为MR1.能清楚显示宫底轮廓平滑（分隔子宫）还是凹陷（双角子宫）。若二维经腹超声不能确诊且无法使用三维超声，MRI则可帮助诊断。纵隔较大、较宽且较深时，MR1.所示纵隔外形可帮助制定手术计划，因为宫腔镜卜通常切除的组织是隔膜纤维部分。临床意义纵隔子宫导致妊娠不良结局的可能性高于其他子宫畸形。纵隔F宫患者的自然流产风险%44%）和早产风险（12%-33%）均升高；活产率为50V72M13。纵隔越长，患者发生反复流产的风险似乎也越高，但这存在争议，而且许多未接受治疗的患者也有良好的妊娠结局。妊娠丢失一般发生在中期妊娠

5、，可通过临产征象来区分妊娠丢失与宫颈机能不全，纵隔子宫还可增加臀先露风险和胎盘早剥风险。隔膜延伸进入阴道并引起一侧阴道梗阻后，患者会出现周期性疼痛和侧方阴道包块，若梗阻的一侧阴道穿孔则会出现点滴出血，若内容物感染则会出现阴道脓性分泌物。通过宫腔镜切除隔膜（宫腔镜下子宫成形术）可以改善妊娠结局。双角子宫双角子宫的宫底凹陷Xcm（见上期子宫崎形的分类图1A,点此跳转），且阴道和宫颈一般正常（常有1个宫颈）。双角子宫起因于副中肾管部分（而非完全）融合。根据融合程度，子宫角可为完全分离（图9）、部分分离（图10）或轻微分离。图9双角子宫：子宫角完全分离图10双角子宫：子宫角部分分离诊断诊断依据是超声查

6、见2个通常中度分离（即分开）的子宫内膜腔，以及一个凹陷的宫底轮廓（见上期子宫畸形的分类图1A,点此跳转）、（影像4）。如上所述，三维超声诊断能够可鸵区分纵隔子宫与双角子宫，因为其能同时显示宫底外部（浆膜面）和内部（宫腔）轮廓。很少需要MRI确诊，VR1.应仅用于以下情况：不便使用三维超声诊断或患者不耐受；超声诊断结果不明；或疑似累及多系统的熨杂畸形。临床意义双角宫患者的自然流产率为36乐早产率为21223乐胎儿存活率为50%-60%o胎儿生长受限和临产时胎先露异常的风险也有增加。由于双角子宫与宫颈机能不全有关，故应在妊娠期评估宫颈长度。双子宫双子宫是生殖结构的重复畸形（见上期子宫畸形的分类图1

7、A,点此跳转）。虽然重复也可能发生于外阴、膀胱、尿道、阴道和肛门，但一般而言，重复仅限于子宫和宫颈（双/宫和双宫颈）（见上期子宫畸形的分类图1-C,点此跳转）。15*20%的双子宫患者也存在单侧畸形，如一侧阴道梗阻和同侧肾脏缺如：65%病例的畸形位于右侧。两条副中肾管融合失败就会导致双子宫。诊断诊断依据通常包括：超声查见2个相隔较远的子宫角，伴有较深的宫底凹陷（影像5）,并且窥器查见2个宫颈。很少需要使用MR1.确诊。影像5磁共振斜冠状位t2加权成像显示双子宫的左右侧子宫角分离临床意义双子宫患者的自然流产率为32%,早产率为28乐胎儿生长受限风险也有升高。75%的病例合并阴道隔，其可致性交困难

8、或阴道分娩困难，患者可能因此选择切除阴道隔。对于伴有盆腔疝、反复自然流产或早产史的患者，应考虑实施子宫成形术。一侧阴道梗阻合并同侧肾脏缺如/畸形（图11）的患者可能月经规律，因为来自一个子宫的经血可通过未梗阻的宫颈和一侧阴道排出。不过，此类患者最可能因阴道梗阻侧血液积聚而发生周期性疼痛。此外，阴道通畅侧与梗阻侧之间还可能存在“微小贯通，从而导致梗阻侧感染。也可能发生双侧完全梗阻，表现为原发性闭经（图12）.单角子宫单角子宫（图13）的单个宫腔通常正常,有一个宫颈和输卵管，而发育失败一侧的副中肾管可致不同构型（见上期子宫畸形的分类图IA-E,点此跳转）。受累的副中肾管可能完全未发育，也可能仅部分

9、发育成为一个残角子宫或一个始基（一簇胚细胞）。这种残角（或始基）不一定与子宫相通。诊断诊断通常基于超声查见广宫偏至盆腔一侧；三维重建影像尤有帮助（影像6）。应仔细评估有无非交通性子宫角或残角广宫。对于打算手术切除残角F宫的复杂病例，MR1.有助于制定手术计划。图13单角子宫诊断诊断通常基于超声查见了宫偏至盆腔侧；三维重建影像尤有帮助。应仔细评估有无非交通性了宫角或残角r宫。对于打算手术切除残角子宫的复杂病例，MRI有助于制定手术计划。临床意义大部分残角子宫没有症状。部分残角子宫有功能性子宫内膜，但功能未必正常，可能周期性脱落。如果残角子宫存在梗阻(与另外的子宫或宫颈没有交通)，患者可能发生周期性或慢性腹盆腔痛，还可能需要手术切除梗阻的残角。单角子宫患者发生子宫内膜异位症、早产和胎儿臀先露的风险较高。梗阻或残存的宫角妊娠可致子宫破裂和/或胎盘附着异常，例如粘连性胎盘、植入性胎盘和穿透性胎盘20。因此，此类妊娠应立即终止。单角子宫可能伴有一个异位卵巢，这对接受排卵诱导或发生卵巢肿瘤的患者有临床意义。单角子宫患者肾脏异常的发生率很高(40%)O鉴于单角子宫的妊娠结局通常良好，患者般不宜采用重建术来改善妊娠结局22。不过，有功能性子宫内膜的残角了宫可发生异位妊娠，因此有时需要手术切除有子宫内膜的非交通性残角子宫。