SLE系统性红斑狼疮.docx

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1、S1.EI系统性红现能疮）S1.-E,系统性红斑很抱，是一种自身免授性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照楸、体内雌激素水平、某些药物、食物及影染有为。S1.E的表现多种多样：反笑而热或长期低热，股蛋部蝴蝶形红价或盘状红我，口腔秸腴点状出血、糜烂或渍扬,关节肿胀、酸痛，S1.E还经常侵扰胸膜、心包.心腔、肾脏，对神经系统、液/筑、消化系线造成不同程度的损害.S1.E的另一个特点是，它特殊青睐青壮年，尤其於青年女性.皮肤活检和肾活检对于诊断S1.E也有很大的梢助，皮肤狼推带试验阳性和“满堂亮”的肾小球衣现均有较高的特扑性。概述S1.E系统性红掰狼疮系统性红风奴疮：是一种自身免疫性疾病,它的发病与家

2、族遗传、紫外线照耀、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关.SI.E的发现炙种多样：反复高热或长期低热，脸蛋部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸瑜,S1.E还经常侵扰胸腴、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统,消化系统造成不同程度的损宙,S1.E的另一个特点是,它特殊青咪青壮年.尤其是青年女性.S1.E是严坡危害人体健康的常见病.如有上述发现的人，应当抓紧时间去医院检自，以便尽早确诊。一旦确诊便应协作医生进行主动有效的治疗，临床表现S1.E系统性红曲狼疮全身症状起病可急可缓,多数Y期我现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体JR减轻等,病

3、情常缓R交替出现，博染、1晒、药物、精种创伤、手术等均可送发或加重。皮肤和粘膜皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑.急性期有水肿、色鲜红,略“毛细业管扩张及磁片状脱序严垓者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素钺也手在大小他际、指端及指（地）甲周红斑，身体皮肤法寤部位有掰丘疹,紫训等.出现各种皮肤损杏者约占总患病数的80%,毛发易断裂.可行斑秃.15-20%患者有用诺现象.1.1.腔拈膜出现水泡、流疡、约占12%.少数患者病程中发生带状抱痣*关节肌肉约90%以上患者有关节肿痛，且往往是就诊的首发症状，最易受累的是手近端指间关节，膝.足、雕、腕关节均可1及.关节肿痛多呈对称性.约半数患者有晨

4、1.X线检查常无明显变更，仅少数患者有关节畸形.肌肉酸痛、无力是常见症状.肾脏约50%患者有肾脏疾病临床表现，如蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿、低比重尿、浮肿、血压增将、血尿素缸和肌好增高等.电镜和免疫荧光检查几乎100%有肾脏病理学异样,依病埋特点将能抱肾炎分为：同灶增殖型（轻型）FPI.N）,充满塔物型（严峻型）（DP1.N）,膜型M1.N）,系膜型（微小变型）（Mes1.N）,各型的临床、转化、恶化、谖解、预后及死亡率各不相同.用肠道一部分病人可去现为汽肠道症状，如上消化道出血、便血、拨水、麻解性肠梗阻等，这是由于丹顺道的血管炎所致，如肠系膜血管炎，肠系膜血管的动、力脓作行，支配月肠养分

5、和功能，如发生病变,则所支配的部位产生相应症状，严岐时累及生命，隔系原血管炎可以导致目肠道粘膜湖疡、小肠和结肠水肿、梭阻、出血、腹水等.出现腹痛、眼胀、腹泻、使血和黑炎、麻痹性肠帙阻等临床去现.如不刚好诊断、治疗,可致肠坏死、穿孔,造成严竣后果.神经系统神经系统损害约占20%,一旦出现，多提示病情危重，大胶损宙可出现精神障网，如兴奋、行为异样、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等嫌病样发作.但臧及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70%,脊髓损害发生率约34%,临床表现为薮蟀、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现行髓损书症状，很少双康。演神经及四周神经损古约占15%,衣现肢体远端感觉或运动障

6、阳.S1.E伴神经精神病变者中，约30%有脑有液异样，表现有蛋白或，和细胞数增加.在临床上可出现脑功能不良,精神异样、肢体操疾、麻木、雄受、行走不板、抽抽、头痛、视力障碍、面犍、肌肉芸缩等症.在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性眄炎、脑血管意外（中风）、灯蚀炎、运动隔羽（舞蹈一投掷拉、熊质麻痹综合症，共济失询）、原痫、假性航痛、无曲性的膜炎、头痛等.在四周神经的可有急性或慢性多发性脱Sfi鞘性神经根神经病（格林一巴利踪合症）、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可用及肌肉系统.而发生更拉肌无力.肝S1.E引起的肝损杏主要表现为肝肿大、黄疮、肝功能异样以及血清中可存在多种自

7、身抗体等。其中，肝肿大约占10%32%,多在肋下2-3cm,少数可明显肿大红斑狼疮引起黄疸的绿由许多，主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎，胆道梗阻及急性朕腺炎等.约30%60%的红斑狼疮患者可有肝功能试蛤界样，主要表现为转氨的水平上升、血清白蛋白水平降低、球货白水平及血脂水平上升等。红避狼疮合并肝损吉经常为轻、中度肝功能异样，严蛟肝损杏者较少见.S1.E可并发【型自身免疫性肝炎（狼疮性肝炎）,多发生于年轻的女性临床上可我现为乏力、关节描、发热、肝脾肿大、黄疸等.心脏约1050%患者出现心脏病变，可由于疾病本身，也可能由于长期服用稀皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎、心肌炎、心内膜及进膜病变等,依个

8、体病变不同.表现有胸闷、胸痛、心悸,心脏扩大、充血性心力衰蚂、心律失常、心脏杂音等，少数患拧死亡.冠状动脉梗塞.肺帅和胸膜受累约占50%，其中约10%患龈疮性加炎，胸膜炎和脚腔枳液较常见，肿实质损害多数为间质性肺炎和肺间防纤维化引起肺不张和肺功能障碍.狼疮性肺炎的特征是肺部有现状浸洞，可由一侧传到另一侧，激素治疗能使影消退.在孤抱性肺扭害基础上，常继发细微整染。此液系统几乎全部您者在某一阶段发生一项或几项血液系统异样,依次为贫血、白细胞削减、血小板削双、血中抗凝物质引起出血现软等，茄血的发生率约80%.正细胞正色素或轻度低色素性。荏血的缘由是纭合性的，包括肾脏疾病、感染、药物、红细胞生成减慢,

9、骨髓铁利用障同、溶血等。溶血常属自身免疫性溶血，部分患者CoonbZS试脸干脆阳性。缺铁性低色好血多与服阿期匹林或可的松引起I区性消化道出血有关.白细胞削减不仅常见,且是病情活动的证据之一.的60%患拧起先的F1.细胞持续低于4.5XI09/1.,粒细胞和淋巴细胞肯定值均削减.粒细胞削M可能因血中抗粒细胞抗体和免疫”合物在粒细胞表面沉积行为，血中存在抗淋巴细胞抗体际致淋巴细胞（T.B细胞）削犍。约50%患者出现血小板削减伴轻取不等的出曲做向,血中有抗血小板抗体和循环免豉交合物固定在血小板表面.维之破坏它，是血小板削减的缘由,10%患者血中有抗凝物质，当合并血小板削减或低凝血IW原由症时，可出现

10、出血症状。其他部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。期部受骰较普遍,如结合膜炎和视网膜病变.少数视力障碍.病人可有月经紊乱和闭经.发病机理/S1.EI系统性红斑狼疮编辑系统性红斑眼疮病因尚不清晰,可能与多种因素有关.包括遗传因索、感染、激素水平、环境因素、药物等.关于S1.E的发病机理探讨颇多,下列结果均证明该病属体内免授功能障碣的自身免瘦性疾病。-、S1.E患者可查到多种自身抗体，如抗核抗体，抗单链、双能DNa抗体，抗加蛋白抗体，抗RNP抗体.抗Sm抗体等.以上均限抗细旭核物质（抗原）的抗体.其他尚行抗细胞浆抗原抗体,如抗核勉体抗体.抗血细胞衣面抗原的抗体，如抗淋巴细胞毒抗体.抗红细胞抗

11、体，抗血小板抗体等，二、S1.E主要是一种免疫支合物病，这是引起址织损伤的主要机理在70%患者有或无皮疹的皮肤中能查到免疫交合物沉枳.多脏器的损伤也多是免残或合物沉枳于血管壁后引起.在胸水、心包积液、滑液、脏脊液和血液中均能查到免投契合物,他投复合物最主要是由DN和抗DNA抗体形成，三、免疫调整障用在S1.E中表现突出，大量自身抗体产生和丙种球景白上升,说明B细胞高度增殖活跃.T淋巴细胞皆定量虽削减,但I协助细胞百分比常削减,而T抑制细胞百分比增加，使T4+“8+比例失以近年探讨发觉，白细胞介素I,白细胞介索H在S1.E1皆削减，。一干扰素增多而r干扰素削减或增多。S1.E是一种异质性疾病，不

12、问患者的免疫异样可能不尽相同.留意事项S1.E系统性红斑狼疮1医生在为您治疗的同时.会特殊提示您十大项留意事项：一、留意调养，保持主动乐观的看法。中医学认为，S1.E的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。愁闷哀痛、喜怒无常、情志不帧都能化火，火邪内需可伤及万.脏六腑而诱发并加重本旅。因此.保挣情志箱达、状食有节、起居有常,使人体脏腑功能势词.气加词和.才会有益于疾病复原.留意劳逸结合，适当熬炼，节制性生活。S1.E患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稔定后适当参与一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不亢过劳。适当热炼身体，留意节制性生活,病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠.

13、三、留意及防感甘，主动防治各种感染.感冒及各种迷柒如急性扁桃腺炎、肺部蛾染、肠道感染都易派发S1.E并加无病情。四、用意避开皮肤干脆暴露在太阳光卜。S1.E患者对紫外线特殊敢落（光过跋），故外出时要辨殊留意.另外,某些食物如杏菇、芹菜、草头（南苜宿、紫云英）,某些药物如补骨脂、独活、紫电、白疾藜、白芷等能引起光敏缚，应尽显不用.五、留意戒烟、戒酒，香烟中的尼古丁等有杏成分能副激血管壁而加重血管炎症，应戒除，酒性温烈，会加重S1.E病人的内热症状，不宜禁用。六、有一些西药常能引发或加重本病留意避开运用.如明笨达味、心得安、级丙味、丙基或甲基破乳吸碇、金制剂、青霉胺、茶妥英钠、异烟脱、为毒素、处毒

14、素、磺胺类药等.七、留意有的保健品对S1.E病人非旦无益，反而有吝，如人参、西洋多、绞股收及其复方制剂，因含人参电i心既能提高人体的细胞免疫功能，又能提高人体的体液免疫，这对非S1.E的人的确有强身健体,延年益寿的功效.但对S1.E病人,由于这类保健品提高了免疫球蛋白，使免授复合物增多,激活了抗核抗体,从而可加重或诱发S1.E.八、留意避开运用含雌激素的药品和食品。紫河车（胎盘）、脐带、蛛中.浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素，而娃激素正是S1.E发精的重要因素之一。九、留意不吃羊肉、狗肉、/肉、鹿肉、驴肉.这类肉食品性温热食,用后不仅会加揖S1.E病人的内热症状，而且临床上发觉有个别病人

15、吃了这类肉类病情加虫，造成不丧后果.十、用意补充优质近白和多种维生素，少吃含高脂肪、离胆固解的食物，皱疮性肾炎衲人长期有蛋白从尿中丢失.故应刚好补充“较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、救肉,鱼等.维生案,特殊是B族维生素、维生素C对防治S1.E的某些症状大有裨益应多加补充.红班狼疮忠病后对外界的适应实力下降.四季气候的变更对红斑狼疮忠者的影响很大.中医学主见人与天地相应，生活应顺应四时，即顺时接养，也就是说人体具有顺应自然界变更规律的实力，假如红掰狼疮就人能驾驭这一基本规律，主动实行适当的方法，道应自然界四季气候的变更,保持机体与自然界气候的统一,就能防病祛邪.颐养天年.一年四季，气候变更无常，

16、而四季中表现为春温、夏暑、秋燥、冬寒，红斑狼盛忠拧如何以1若气候的变更调整门身的生活起居，对预防疾病的发发，提高生活质微有特别武要的关系，存季气候由寝利暖，细曲病毒比较活跃，人们的活动也从室内转向室外，相互接触增多，埴加了疾病的相互传染机会,并且春季乍暖还寒.红斑狼疮患者的抗病实力相对较弱,特殊简单感冒及感染其他疾病,这些因素可以透发红斑能疮发作或加，仁另外存季是出游的季节，Ifi床上不少红斑狼般世不经治疗病情桧定，但由春季#游劳累而引起夏发，甚至有的暴发性发作而危及生命，因此红班毂疮患者在春季应预防感日,避开劳累.春季为花开季节，空气中可散发大盘各种花粉.可引起红现狼疮患者过敏,应加以预防,以免加重病情.曳季天气燥热，阳光剧烈，直射地面，红斑般疮患者不能受阳光照雄，此时应避开阳光，如必需室外活动，则应备好遮阳物品，如防紫外战伞及遮阳帽，穿长袖衫、长群