临床Wernicke 脑病、原发性胼胝体变性、酒精性小脑变性、脑萎缩与脑白质疏松等酒精引起的神经系统病变要点.docx

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1、临床WerniCke脑病、原发性月并肌体变性、酒精性小脑变性、脑萎缩与脑白质疏松等酒精引起的神经系统病变要点Wernicke脑病Wernicke脑病（WernickesEncepha1.opathy,WE）是一种由维生素B1.缺乏所引起的脑病，1881年由CarWernicke首先描述，主要见于慢性酒精中毒者，其他原因包括胃肠道手术后、妊娠剧吐等。该病呈急性或亚急性起病，典型者呈现临床三联征J:眼外肌麻痹、共济失调、精神障碍。该病具有典型的发病部位，第三、四脑室旁及中脑导水管周闱、乳头体、四馨体、丘脑为常见受累部位，这些部位有较高的糖代谢、氧化代谢率，也是维生素B1.代谢较快的地方。由于发病率

2、较低，临床上常被误诊，头颅MRI有助于及早发现WEoMRI上可见对称分布的斑片状长门、长T2异常信号，F1.AIR序列、DW1.序列病灶呈高信号，具有诊断价值。增强病灶可有轻-中度强化。不典型患者影像学上可见皮层、小脑、颅神经等部位异常信号。Korsakoff综合征Korsakoff综合征又称遗忘综合征，为一种大脑维生素B1.缺乏而引起的精神障碍。Korsakoff于1987年首先报道了这种由酒精中毒引起的多发性精神疾病。Korsakoff综合征表现为选择性的认知功能障碍，包括近事遗忘（顺、逆行性遗忘）、时间及空间定向障碍（尤以时间定向障碍为主）和虚构。明显而持久的记忆广度下降，包括近记忆极度

3、丧失、时间判断障碍、错构及虚构。多由Wernicke脑病发展而来，也见于慢性酒精中毒及颅脑外伤。原发性脐股体变性原发性胧肌体变性（MBD）是一种少见的胧脏体脱髓鞘病变，常与长期嗜酒有关。MBD以选择性的骈脏体部位对称性脱糊鞘病变为病理特征。通常隐袭起病，缓慢进展，也可急性起病。O1.MBD可分为急性、亚急性和慢性3型：1）急性发病表现为突然发病，意识障碍、微痫发作和严重的神经功能缺损，多短时间内致命；2）亚急性型多表现为构音障碍、肌张力增高、快速进展的痴呆并可迁延至慢性型；3）慢性型的主要特点为大脑半球间失联系一分离综合征及进行性痴呆，是临床的主要类型。02.MBD典型的MR1.表现：1）急性

4、期病灶在T1.像上为低信号，T2像及F1.AIR为高信号,DWI呈高信号；2）亚急性期T2像上病灶内可见小灶性低信号区；3）慢性期主要表现为脐月氐体萎缩、变薄,肺胀体中层长T1.氏T2的囊腔形成，矢状面及冠状面上常呈典型三明治征。酒精性小脑变性酒精性小脑变性为最常见的获得性中毒性小脑性共济失调症，主要见于长期酗酒者，10%-30%慢性酗酒者会发生酒精性性小脑变性。约半数慢性酗酒者发生小脑萎缩，但临床上可无共济失调表现。酒精性小脑变性的共济失调可在数周至数月快速进展，也可在数月至数年较缓慢进展，主要表现为严重步态和站立不稳的下肢共济失调，上肢症状较轻，且言语、眼球活动多正常；体检常可发现下肢为主

5、的深反射减弱或消失；脑影像学检查可发现小脑上蚓部开始的小脑萎缩。治疗主要包括立即戒酒和补充足量维生素B1.,推荐先静脉给药,症状改善后再改为口服；以补充多种维生素为宜。多数患者经治疗症状可显著改善，少数仅症状稳定、不再进展，但也有少数仍会有共济失调步态缓慢进展。脑篓缩与脑白质疏松脑萎缩、脑白质稀疏症，其病理基础是酒精对脑组织的高亲和力产生的有毒物质对皮质造成损伤，包括脑细胞脱水、变性、坏死，神经细胞体萎缩。脑白质主要由穿支动脉供血，侧支循环少甚至缺失，而且到达脑室壁附近路径很长。由于特殊的解剖结构，该区白质血供容易受到病变的影响，极易发生缺血缺氧性脑白质变性改变。CT表现为皮质变薄，脑沟、脑回增宽，脑室扩大。MRI表现为两侧大脑侧脑室周围及两侧半卵圆中心皮层下区的脑白质内斑点、斑片状或片状异常信号灶。病变T1.WI呈低或等信号，T2WI主要呈高信号，F1.AIR像亦呈高信号灶，边缘较模糊，无明确水肿及占位效应。一般同时伴有脑萎缩，影像表现为脑室扩大，脑沟变宽。