临床中枢性面瘫与周围性面瘫诊断及特征性症状.docx

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1、临床中枢性面瘫与周围性面瘫诊断及特征性症状面瘫是指支配面部表情肌的上运动神经元（中央前回下部皮质运动中枢及其锥体束）或下运动神经元（脑干的面神经核及其发出的纤维束）病变，所致的面部表情肌运动功能障碍。根据受累的临床特征，分为中枢性面瘫和周围性面瘫，其定位鉴别诊断包括：2种定位相关的中枢性面瘫9个定位病变导致的单恻周围性面瘫以及2个定位导致双侧周围性面瘫一、中枢性面瘫中枢性面瘫是指临床仅表现为一侧下半部面部表情肌（颊肌和口轮匝肌）瘫痪，即鼻唇沟变浅、口角轻度下垂，而上部面部表情机（额肌和眼轮匝肌）不受累。其机制：一侧上1/3面部表情肌受双侧皮质核束（又称皮质脑干束、皮质延愉束）支配，而下2/3面

2、部表情肌受对侧皮质核束支配。少见的情况包括：在脑卒中发作的数小时内，部分病例出现中枢性面瘫的同时，可以见到同侧上半部表情肌轻度麻痹，但很快可以恢复。（一）中央前回下部中央前回是运动中枢，呈倒立的小矮人”，其下部的主要功能是支配面部的表情和运动（面部运动区的分布不“倒立”），而上部的主要功能是支配卜肢的运动（以膝关节以卜的足踝部为主）和二便。特征性症状1 .中枢性面瘫，仅见对侧面部下1/3表情肌瘫痪。2 .常同时伴有咀嚼肌、舌和手指瘫痪；其发病机制与下列情况相关：面肌与咀嚼肌等中枢位置接近。咀嚼肌虽受双侧皮质支配，但主要受对侧支配，故可表现为部分麻痹。舌肌只受对侧皮质支配。3 .常伴有伸舌向面瘫

3、侧歪斜，其机制为：和面部下1/3一样，负责伸舌的领肌同样只受对侧上运动神经支配，此时对侧的颊舌肌不能伸出，而没有受累的领舌肌可以伸出，故而伸舌偏向面撼侧。中央前回下部皮质病变多见于脑血管病，责任血管为大脑中动脉上皮质支,病变常涉及栓塞或出血。（一）内囊膝部及后肢前部从内囊膝部到内囊后肢，运动的传导束由前向后依次是头、上肢、躯干、下肢、视束等，因此引起中枢性面瘫的内囊病变，多累及内囊膝部和后肢前部。特征性症状1.内囊后肢导致的中枢性面瘫与中央前回下部皮质基本相同。2 .多伴有同侧（面瘫侧）三偏综合征，即偏号肢体瘫痪、偏身浅感觉减退以及可能存在偏自。3 .病变亦多见于脑血管病，责任血管为大脑中动脉

4、的深穿支（即内便J豆纹动脉）、脉络膜前动脉（此两条血管供应内后肢的血流），以及脉络膜后动脉（供应丘脑内、外侧核的血流，本处病变主要累及丘脑外侧核），病变机制为栓塞、血栓形成或出血。二、周围性面瘫周围性面瘫是由面神经核至面肌之间的下运动神经通路损害所致的面瘫。眄（一）面神经的组成面神经属于混合神经，包含4组神经：一般躯体运动神经、一般内脏运动神经、一一般躯体感觉神经和特殊内脏感觉神经（两者由脑干的神经核团发出，向下传出支配周围神经）。1. 一般躯体运动神经起自脑桥被盖面神经核，经过桥小脑角（前庭蜗神经同时通过该处）、内耳门（中间神经、前庭神经）、迷路段（形成膝神经节）、鼓室段（鼓索神经）、茎乳突

5、段（垂直段）和茎乳孔段（5支分布于面部表情肌）。2. 一般内脏运动神经起F1.脑桥上涎核（泪腺核），屈于副交感节前纤维，经中间神经换元后，到膝状神经节，一条经过鼓索神经、舌神经，在卜.颌卜.神经节（也称颌下神经节）换元为节后纤维，分布到占卜.腺和卜.颌卜腺：另一条经过岩浅大神经，在翼聘神经节换元为节后纤维，分布到泪腺。因周围性面瘫累及面部表情肌的运动，即影响一般躯体运动功能，伴有一般内脏运动障碍。3. 一般躯体感觉神经支配面部深感觉（注意：面部浅感觉由三叉神经及三叉神经行束核支配，并不是面神经支配）和耳部浅感觉，经过膝状神经节、中间神经、三叉神经行束核交叉到对侧，随感觉传导通路到中央后回。4.

6、 特殊内脏感觉神经主要是味觉纤维，胞体位于膝状神经节，周围支经过鼓索神经，分布于舌前2/3味蕾，中枢支止于脑干的孤束核。面神经是一个比较特殊的脑神经：是人体中穿过骨管的最长的脑神经，这也是其为何容易受累，而且受累后症状复杂的原因（如图2所示有8组受累症状）；常常令人迷惑的是鼓索神经（起于面神经管，后加入舌神经），含有中间神经的特殊内脏传入（味觉）纤维和副交感节前（一般内脏传出）纤维。其中内脏运动纤维于下颌卜神经换元后支配卜颌卜腺和占卜腺分泌，而内脏感觉纤维则分布于舌前2/3黏膜，传入味觉冲动。即既传导味觉，乂传出支配腺体。面神经定位对病变的定性和定因有事要作用，对治疗起指导作用。（二）周围性面

7、瘫的分类周围性面瘫是指临床表现为一侧（常指单侧）或双侧面肌瘫痪（咀嚼肌属于三叉神经支配，周围性面瘫不影响咀嚼肌），即患侧额纹变浅或消失（额肌）、不能皱眉（皱眉肌）、睑裂变大、眼睑闭合无力（眼轮匝肌）、贝尔征（BeI1.Sign）阳性（用力闭眼时眼球向外方转动及显露白色巩膜）、鼻唇沟变浅、口角下垂（颊肌）、露齿时口角偏向健侧、鼓腮漏气、不能吹口哨、食物残渣存于颊部与牙龈之间（口轮匝肌）。当周围性面瘫病变轻微时，易和中枢性面瘫混淆，两者的鉴别点如下：睫毛征阳性正常人在用力闭眼时睫毛多隐藏在上、卜眼睑之内。周围性面瘫病变轻微时，患者可以闭眼，但患者用力闭眼时，睫毛外露，不能隐藏于上、下眼睑内：或者睡

8、毛可以短时间内隐藏于上、下眼睑内，但经过矩行时间之后，轻度麻痹侧的跪毛即慢慢显露出来。眼睑震颉现象用力闭双眼，检查者用力扳面瘫侧闭合的上睑，可感到一侧上脸有微细的肌肉挛缩性颤动现象，提示存在轻度周围性面瘫。瞬目运动不协调可见双便J瞬目运动不对称，此种现象意义较大，如做瞬目运动时,轻度周围性面神经麻痹便瞬目运动缓慢且不完全。1 .单侧周围性面瘫（9种定位）脑桥当脑桥病变累及面神经核时，可引起周围性面瘫。椎体延隘脑桥沟前庭窝神经大脑脚视神经视束动眼神经旗底沟-：又神经特征性症状A.周围性面瘫,多为单侧。B.长束征：长束指通过脑桥的传导束，包括锥体束、脊髓丘脑束、前庭行髓束、脊髓小脑束、三叉行髓束和

9、内侧纵束等，多同时伴有偏瘫、俯身麻木、共济失调、熨视、侧视麻痹等症状。C.交叉性运动和感觉障碍：一侧周围性面瘫伴对侧肢体瘫痪，以及同侧面部和对侧躯体的交叉性感觉障碍（此时三叉丘脑束尚未交叉到对侧）。D.多累及面神经核周围的神经核团：主要是展神经，原因为面神经上行环绕展神经核后，卜行出脑干，故而常同时伴有展神经受累，引起面瘫侧眼球外展受限：也累及三叉脊束核，导致同侧的面部浅感觉障碍。脑桥病变导致的周围性面瘫多见于脑血管病、BiCkCrsta（7脑干脑炎、脑干肿瘤等。以下为8种周围神经纤维定位的鉴别诊断。桥小脑角由于而神经的运动支和中间神经、V1.I1.对脑神经（前庭蜗神经）相邻，通过桥小脑角。故

10、特征性表现如下：A.同侧周围性面瘫（包括同侧舌前2/3味觉丧失、唾液和泪液分泌减少，不伴听觉过敏，无重听一一蜗神经受累）。B.同侧耳鸣、耳聋。C.周围性眩晕和前庭性共济失调。如病变范围较大或扩大，桥小脑角病变可累及邻近的结构，包括脑桥（眼球族颤、同侧凝视麻痹等）、小脑脚和小脑（小脑性共济失调）、三叉神经（同侧面部三叉神经痛或浅感觉改变）、展神经（同侧眼外宜肌麻痹）等。内耳门内耳门内有面神经、中间神经、听神经通过。故内耳门受累与桥小脑角受累特征性症状类似。不同处:病变范围不会影响脑桥、小脑、三叉神经等。迷路段面神经运动支和中间神经进入面神经管，前庭蜗神经在迷路段前与面神经等分开，进入面神经管，因

11、此迷路段受累，不累及蜗神经和前庭神经。其特征性症状包括：A.可引起听觉过敏（市听），若病变在该神经远端，则无市听；B.不伴周围性眩晕。迷路段短而窄，全长34mm左右，易于发生炎症和血管缠结，是面神经受累常见部位。颈外动脉的耳后动脉茎乳突支、脉络膜中动脉浅支病变可刺激面神经，导致面肌痉挛。特点：发病早期多为患恻眼轮匝肌间歇性抽搐，后逐渐扩散至患侧面部其他面肌，以口角肌肉抽搐最为明显，严重时可累及同便J颈阔肌；紧张、疲倦、自主运动时抽搐加剧；入睡后停止；多单侧发病，双侧发病者少见。膝状神经节膝状神经节受累患侧鼓膜、外耳道等处可见疱疹，引起外耳道和耳郭的剧烈疼痛，见于拉姆齐-亨特综合征。病因为潜伏的

12、水痘带状疱疹病毒再活化使膝状神经节受累导致周围性面神经麻痹、听觉过敏、味觉受损、唾液和泪液分泌减少、膝状神经节神经痛，以及累及鼓膜、外耳道等处的疱疹。由于膝状神经节是唯一病毒可感染的部位，故此定位极具临床价值，是周围性面瘫唯一需要抗病毒治疗的部位。岩浅大神经岩浅大神经受累表现为患侧泪液分泌障碍和鳄鱼泪综合征。岩浅大神经从膝状神经节发出，至翼聘神经节换元，节后纤维分布于泪，受累可导致泪液分泌受损：当而神经麻痹后易在短期内出现鳄鱼泪综合征（几乎所有报道的鳄鱼泪综合征都是数月出现，和临床不相符，特指出）。鳄鱼泪综合征也称Bogoaro综合征，表现为患者进食时流泪，系由于泪腺和唾液腺纤维发生短路交叉，

13、进食时刺激唾液腺纤维，进而刺激泪腺纤维所致。镣骨肌神经钳骨肌神经受累表现为听觉过敏（重听）。链骨肌神经发闩面神经垂宜段的上段，穿骨壁入鼓室后至钳骨肌，此神经可随着听刺激的强弱，反馈性地调节镜骨肌的收缩，防止过听。鼓索神经鼓索神经受累表现为味觉受损（患者舌前2/3味觉丧失）、唾液泌较少（临床易忽略）。鼓索神经发自面神经垂直段的下段，鼓索神经含有内脏感觉和内脏运动两种纤维，司味觉和下颌下腺、舌下腺的分泌。终末神经（面神经主干）即茎乳孔段及远端。终末神经受累表现为单纯周围性面摊，不伴有听觉过敏、味觉受损、鳄鱼泪综合征、耳部疱疹等。周围神经纤维病变导致的单侧周围性面瘫最常见于炎症（面神经炎）、感染（中

14、耳炎、迷路炎、乳突炎、腮腺炎等继发的面神经麻痹），以及颈外动脉的血管缠结等。其中桥小脑脚的病变多见于肿瘤（听神经痛、桥小脑脚脑膜痛等）。2 .双侧周围性面瘫（2种定位）双侧周围性面瘫不同于单侧周围性面瘫，在临床上也不少见。特征性表现为：双眼不能闭合，不能鼓腮或鼓腮无力，可以则双眼贝尔麻痹（特发性面神经麻痹），或双眼睫毛征阳性等。中枢性双侧周围性面瘫定位在双侧岛盖。即FOiXchavany-Marie综合征（FCMS）0特征性症状：A.自主-随意运动分离，比如:患者可以“自主”大笑，但不能听从指令“随意”大笑，表现为面部表情肌、舌肌、咀嚼肌、咽喉肌及普丛支配肌肉随意运动麻痹，而自主、反射运动保留

15、，如吸吮反射、咽反射、打哈欠、大笑等，故称为自主-随意运动分离。B.特殊面容：因患者面部表情肌、咀嚼肌、咽喉肌等麻痹，故可导致特殊面容多为面无表情、嘴巴半张伴流涎.C.多见于缺血性脑卒中，前岛盅区域由大脑中动脉外侧裂支供血,对缺血IE常敏感,故双侧的大脑中动脉外侧裂支缺血可导致FCMS。周围性双侧周围性面瘫面神经核及其发出的神经纤维受累，最常见于面神经的脱髓鞘病变，如吉兰-巴雷综合征、梅克松-罗森塔尔综合征（又称复发性唇面肿胀面瘫综合征）等。.吉兰-巴雷综合征引起双侧周围性面摊的主要临床特点：a.双侧周围性面摊：脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，这是吉兰-巴宙综合征的特征性表现。b.常有前驱感染史，病前3周常有呼吸道或胃肠道感染症状，亦可见于手术后。c急性起病，四肢对称性、进行性加重，多在4周左右达到高峰。B.复发性唇面肿胀面瘫综合征常见的3大主征：a.间歇性双侧周围性面瘫，发生率约为20%。b.复发性唇面肿胀：发生率约为60%；皱褶舌，也称阴囊舌，此征可为永久性的，发生率约为30%。c.多有明显的家族史，常为家族性发病，属常染色体显性遗传，个别病例病因不明.此外，激素治疗有显