临床虎眼征、海蛇头征、蜂鸟征等常见疾病、影像学征象及病理基础.docx

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1、临床虎眼征、海蛇头征、蜂鸟征等常见疾病、影像学征象及病理基础虎眼征虎眼征：常见于Ha1.1.ervorden-Spatz综合征，又称苍白球黑质变性病，或泛酸激髓相关性神经变性病，是一种罕见的神经系统变性病。影像学征象解析：双侧苍白球T2WI对称性低信号，苍白球低信号的前内侧出现斑片状高信号，即呈现典型的虎眼征：MRI梯度回波序列显示铁质沉积更加敏感。病理基础：双侧苍臼球及黑质对称性低信号（铁质沉积）与高信号（神经元脱失、神经胶质增生、脱髓鞘与轴索肿胀）共同构成。注意：虎眼征并非Ha1.1.erVordenSpatz综合征特有征象,有文献报道此征象可见于海洛因脑病及神经铁蛋白病等。虎纹征虎纹征：

2、常见于1.hermitte-Duc1.os病（1.DD）,又称小脑发育不良性神经节细胞瘤，是一种罕见的起源于小脑皮层的神经节细胞瘤，目前认为与发育异常或错构瘤有关，属于神经皮肤综合征的一部分。影像学征象解析：MRI表现为相对边界清楚的小脑肿块，T1.WI呈等及低信号，T2WI呈高及低信号相间排列，呈虎纹状或条纹状改变，病变可存在占位效应，引起周围邻近结构受压，增强扫描通常无强化。虎纹征是1.DD特征性影像学表现。病理基础：IDD的病理特征是小脑皮层异常弥漫性肥厚，颗粒层的浦肯野细胞与颗粒细胞被神经节细胞所取代，而内层颗粒层增厚，外层分子层虽增厚但仍维持皮层结构伴邻近白质萎缩，从而影像学上呈特征

3、性虎纹征表现。海蛇头征海蛇头征：又称为水母头征，常见于脑发育性静脉畸形（DVA）,包括了单支扩张的静脉或一簇异常扩张的静脉.影像学征象解析：多见于大脑深部和小脑白质内，由畸形的静脉成放射状排列并汇聚汇入中央扩张的静脉干组成，血流最终汇入表浅皮层静脉或硬膜窦。在影像学检查时呈海蛇头状，称为海蛇头征。通常在CT或MRT1.WI增强扫描序列显示明显，梯度回波序列显示畸形静脉更加敏感。病理基研;：是由放射状排列的异常髓静脉汇入中央扩张的引流静脉干所组成，畸形血管周围走正常的神经组织，形成海蛇头征，通常不伴有供血动脉和直接的动静脉短路。蜂鸟征蜂鸟征：又称为鸟嘴征，常见于进行性核上性麻痹（PSP）。影像学

4、征象解析：头部MRI表现为中脑萎缩，第三脑室犷大，导水管扩张，四叠体池增大，正中矢状位T1.WI中脑顶端萎缩，发现为中脑中脑顶端的平坦或凹陷，即为蜂鸟征，轴位图像中脑表现为米老鼠征。病理基础：蜂玲征形成的病理基础主要是中脑被盖的萎缩和中脑被解前后径的缩小引起的脚间窝长度的相对增加而形成，引起蜂鸟征表现主要提示中脑被盗的萎缩表现。半蝴蝶征或蝶翼征半蝴蝶征或蝶翼征：神经科有多种疾病均可表现为半蝴蝶征或蝶翼征，如肾上腺脑白质营养不良（A1.D）、中枢神经系统淋巴瘤和胶质母细胞瘤。1）肾上腺脑白质营养不良（A1.D）影像学征象解析：表现为双侧顶枕叶侧脑室周围对称性异常密度或信号，呈蝶翼状改变，从后向前

5、发展，累及颜叶和额叶，也可累及脐月氐体，脑干及皮质脊髓束，但不累及皮层下U型纤维；增强扫描病灶周边可见强化，提示处于活动期，晚期增强无强化且伴有脑萎缩。2）中枢神经系统淋巴瘤影像学征象解析：中线部位的中枢神经系统淋巴瘤累及肺胀体后可通过肺版体扩散至双侧大脑半球，形成蝶翼样表现，除此之外，淋巴瘤增强扫描后还可以表现为尖角征、握拳征或脐凹征。3）胶质母细胞痛影像学征象解析：大脑半球一侧的胶质母细胞瘤，可以跨越脐服体侵犯对侧大脑半球，也可以室管膜下播散，形成！蝶翼样改变。磨牙征磨牙征：又称臼齿征，常见于Joubert综合征，又称先天性小脑蚓部发育不全。影像学征象解析：主要表现为小脑蚓部部分或完全缺乏

6、、小脑上脚增宽、第四脑室变形（可呈蝙蛆翼状或三角形），而小脑半球通常正常。病理基础：小脑蚓部不发育或发育不全而形成的异常的中线裂，其他改变包括齿状核变形、下橄榄核和旁橄榄核的发育不良等。此外，由于小脑上脚纤维束缺乏正常交叉，导致小脑上脚垂直地行走于中脑和小脑间的脑干中，导致小脑上脚增粗，而且显得更为平行，小脑上脚的纤维缺乏交叉使得中脑前后径缩短、脚间窝增深，结合发育不良的小脑蚓部，中脑和小脑上脚形态在轴位图像上形似磨牙外观。猫眼征猫眼征：常见于CO中毒后迟发性脑病，CO中毒后约1030%患者发生CO中毒性脑病。影像学征象解析：T2WI双侧苍白球对称性斑片状稍高信号，类似于猫眼征，T1.WI呈稍

7、低信号，内部可见呈稍高信号，T2F1.AIR呈稍高信号。同时可出现双侧脑白质对称性高信号病理基础：由于苍白球为前脉络膜动脉和大脑中动脉深穿支供血，是血运薄弱区，对缺血和缺氧敏感，容易最先受累，发生缺血、坏死和软化。注意：猫眼征并非CO中毒性脑病的特有征象，有文献报道其他中毒性脑病也可出现类似征象，如寄变甘蔗中毒、酒精中毒及缺血缺氧性脑病，需要结合临床病史。蝙蝠翼征蝙蝠翼征：或三叉戟征，常见于脑桥中央粉鞘溶解症（CPM）,是一种发生在中枢的特殊脱髓鞘疾病，通常与快速纠正低钠血症有关。该病变也可累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑及大脑皮层深层等，称为脑桥外髓鞘溶解症（EPM）,CPM和EPM二者

8、可以单独发生，也可以合并出现，现将两者合称为渗透性脱髓鞘综合征（ODS）o影像学征象解析：T2WI脑桥中央中线部位或基底部异常信号，形态呈双叶蝙蝠翼样或三角形三叉戟样，皮质有髓束和被盖通常不受累。MRI上的病灶和临床症状出现并不同步，往往有12周的时间差，MRI特征性改变出现较迟。病理生理基础：一般认为CPM的病理生理机制与脑内渗透压平衡失调有关。低钠血症时脑细胞处于低渗状态，此时补充高渗盐水过快，使血浆渗透压迅速升高，而钾、钠等未能尽快进入脑细胞，可能引起脑细胞急剧缺水，导致髓鞘和少突神经胶质的脱失，同时血脑扉障破坏，血管内皮细胞发生渗透性损伤，引起血管源性水肿，导致神经髓鞘脱失。脑桥易发生

9、靛鞘溶解，可能由于少突胶质细胞位于含较多血管灰质附近，使得脑桥对血管源性水肿和弱磷脂毒性因子粒放特别敏感。熊猫脸征熊猫脸征：常见于Wi1.son病脑部MRI,根据形态学不同在T2WI上乂可分为大熊猫脸征和小熊猫脸征。影像学征象解析：T2WI序列上大熊猫脸征出现在中脑层面，红核为对称性低信号，构成熊猫的眼睛，而红核以外的中脑顶盖结构高信号构成熊猫的上半身白色轮廓，侧面的黑质网状部的正常信号构成耳朵，上丘低信号构成嘴巴，从而构成所谓的大熊猫脸征。而T2WI序列上小熊猫脸征出现在脑桥被盖层面，内侧纵束和中央被虚束呈低信号构成眼睛，导水管开口进入第四脑室的高信号构成鼻子和嘴病理基础：熊猫脸征是双侧中脑

10、顶盖对称性异常信号，而红核信号正常为低信号，实际上是脑干结构选择易损性的不同表现，在不同层面表现为不同的征象，即大熊猫脸征和小熊猫脸征。注意：熊猫脸征并非Wi1.son病脑部MRI特征性表现，有文献报道其他脑病也可出现类似征象，如1.eigh病、脑干梗死、EB病毒相关性脑炎、甲硝哩脑病、甲醇中毒及缺血缺氧性脑病，仅表现为脑干结构的选择易损性，需要结合临床病史。反兔耳征反兔耳征：乂称为倒V字征，常见于脊愉亚急性联合变性(SCD),是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。影像学征象解析：好发于颈胸髓，以脊髓的后索最先受累，可向上下扩展，逐渐累及侧索，前索及灰质受累少见。轴位T2WI上音髓后索

11、内对称性高信号，类似于反兔耳征或倒V字征，为行髓亚急性联合变性典型影像学征象。矢状位T2WI上纵形条片状高信号，表现为多节段脊髓内(多超过3个脊髓节段)。病理基础：维生素B12缺乏，影响神经系统的甲基化，使得髓鞘合成障碍、髓鞘的肿胀、断裂及拗鞘内空洞形成，随后可出现轴索变性和脱失、神经元死亡。猫头鹰眼征猫头鹰眼征：也称为蛇眼征，常见于脊髓梗死，是各种原因引起的有筋供血动脉缺血，该征象见于存髓前动脉梗死。影像学征象解析：脊粉梗死经典的影像学表现为轴位T2WI脊髓前便J呈稍高信号，呈猫头鹰眼征，常见于70%病例，DWI呈明显高信号，ADC呈低信号，矢状位上T2WI呈细铅笔样改变。病理基础：脊髓的血供主要来自于脊髓前动脉和脊髓后动脉，脊验前动脉起源于双侧椎动脉，供应脊髓横断面前2/3,包括中央灰质、前角、侧角、前索和侧索等，但支配C3C4的脊髓可能完全或主要来F1.1条椎动脉，所以仃髓前动脉相对易发生缺血梗死，而在输后动脉供应行髓横断面的后1/3,包括后角和后索，由于吻合支较多，较少发生血供障碍。注意：脊髓梗死除了可以表现为猫头魇眼征，T2WI高信号还可以表现为前内侧斑、U/V型、全灰质型及全脊微型。