2024烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗专家共识(附表).docx

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1、2024烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗专家共识（附表）烟雾病是一种较为罕见的慢性闭塞性脑血管疾病，目前病因尚不明确。该疾病表现为双侧颈内动脉（ICA）末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成，由于这种颅底片常血管网在脑血管造影上形似“烟雾”故称为“烟雾病”O近年来，部分研究开始使用“烟雾血管病（moyamoyavascu1.o-pathy,MMV）M的概念。这一概念是指存在烟雾病影像学特征的类疾病，包含了烟笫病和烟雾综合征。诊断及评估诊断依据：1 .DSA的表现：（1）ICA末端和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞。动脉相出现颇底异僧血管网。（3）上述表现为双侧或单侧性，双侧的病变分期可能不同

2、。2 .MRI和MRA的表现：ICA末端和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞。（2）基底核区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底核区有2个明显的血管流空影时，提示存在异常血管网）。上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同。3 .确诊烟雾病需排除的合并疾病：脑动脉粥样硬化、自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征）、脑膜炎、多发性神经纤维痛病、颅内肿痴、Down综合征、颅脑外伤、放射性损伤、特纳综合征、A1.agi1.1.e综合征、Wi1.1.iams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症Prader-Wi

3、ni综合征、肾母细胞痛、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、11型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体痛、丙酬酸激幅缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药以及药物中毒（如可卡因）等。推荐意见1：包括，（1）烟雾病的诊断标准：成人患者具备上述诊断依据中的1+3或23可做出明确诊断。儿童患者单侧脑血管病变+3可做出明确诊断。值得注意的是，全脑DSA是诊断成人烟雾病的“金标准”。由于影像学技术的限制，使用CTA或MRA做出烟雾病的诊断只推荐应用于儿童及其他无法配合进行脑血管造影检杳的患者，在评估自发代偿及制定手术方案等方面更应慎重。

4、（2）烟雾综合征的诊断标准：单侧或双侧病变，可同时或单纯累及大脑后动脉（PCA）系统，伴发匕述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。推荐意见2：（1）建议在排除检杳禁忌的情况下对患者进行全面评估。评估包括T1.、T2加权成像液体衰减反转恢复序列（E1.AIR）及弥散加权成像DWI）,明确近期是否存在新发脑梗死；行头颅磁共振灌注成像、CTP.SPECT检查，评估脑血流灌注情况。（2）认知功能障碍是烟雾病患者电要的潜在临床表现，建议进行神经心理学量表评估。多模态MRI、PET、神经电生理学技术能够客观地反映大脑功能状态，是认知功能评估的补充C条件允许的情况下可以应用PET评估脑

5、代谢水平，行高分辨率MRI管壁成像以排除烟雾综合征的诊断“柏林分级通过计算DSA、MRkCVR三项评分总和将疾病分为3级：轻度（I级），总分为12分；中度（II级）：总分为34分；重度（III级）：总分为56分。临床治疗推荐意见1：（1）有证据表明抗血小板药物可降低烟雾病缺血性卒中的复发率，但需注意继发颅内出血的风险。（2）有研究提示西洛他理可改善烟雾病患者的认知障碍。不推荐使用钙通道阻滞治疗烟雾病。他汀类药物可能促进烟雾病术后血管再生和恻支循环形成，烟雾病术后口服他汀类药物可能获益。（5）目前，烟雾病患者头痛的药物治疗缺乏规范化，使用非掰体类药物治疗是目前的选择。（6）烟雾病患者规范化抗麴痫

6、治疗暂无循证医学证据，困手术期建议常规使用规范的抗獭痫物，并根据獴痫发作类型和患者自身情况选择用药。推荐意见2:建议对于烟雾病患者选择个体化的手术治疗方案，术前根据临床和影像学特性进行综合评估后进行颅内外血流重建术。适应证主要包括：（1）出现过与疾病相关的脑缺血症状，包括TA、可逆性缺血性神经功能缺损、脑梗死、认知功能卜降、肢体不H主运动、头痛和撅痫发作等C有证据提示存在相应区域的脑血流灌注和（或QRV下降。（3）存在与疾病相关的脑出血（脑组织出血、肺室出血、蛛网膜下腔出血等），并且排除其他原因。（4）烟雾病可能影响儿童生长发育，建以采取积极的手术策略。排除其他手术禁忌证。推荐意见3：手术时机

7、上建议诊断明确后积极手术治疗。在以下情况下应该推迟手术治疗的时间：对于急、亚急性脑梗死或近期频发TA的患者建议先给予药物对症治疗并观察，待状态稳定后可考虑行脑血流重建术，时间间隔一般为1-3个月。在脑出血急性期，可根据颅内血肿大小及位置决定给予保守治疗还是手术清除血肿，在需要手术治疗的情况卜.，术中应尽量保留频浅动脉以备行脑血流重建术C建议待病情平稳且血肿彻底吸收后再考虑择期行脑血流重建术，时间间隔一般为13个月。推荐意见4：手术策略选择匕（1）不推荐对烟雾病进行血管内干预，包括球囊扩张或支架成形术,联合血流重建术可能同时兼有较好的近期和远期效果。（3）儿童烟雾翔建议行间接血流重建术，条件允许

8、下也可考虑行联合血流Ig建术。（4）对于术前已经形成的颅内外自发吻合血管（如脑膜中动脉或损浅动脉等）应予妥善保护。（5）伴发动脉瘤的治疗：WiIIiS环动脉痛建议采用血管内治疗或显微外科夹闭直接处理。周围型动脉物，如短时间内反复出血，建议直接栓塞或显微外科切除；如无出血迹象也可行颅内外血流重建手术并密切随访，此类动脉痛有术后自发闭塞的可能.（6）在原有术式的基础上合理改良可能行助于降低围术期并发症的发生率。推荐意见5:需对手术治疗的资质进行认证，年手术量较少（VIO例/年）的临床中心可以将患者转诊至经验丰富的大型医疗中心治疗或者在经独丰富的医生指导下开展脑血流重建手术。用手术期管理推荐意见1：

9、对于烟雾病脑血流重建术后新发TND患者，建汉及时行头颅CT、MRI等影像学评估明确诊断，并尽早予以控制血压和血容Gt至适宜水平、氧自由必清除剂、渗透性利尿剂等处理。（2）推荐对烟雾病脑血流重建术后可能发生脑梗死的高危患者，国手术期尽可能保证血流动力学稳定（维持适当血压及水、电解质平衡（3）对于烟雾病脑血流重建术后脑出血患者，应严格控制血压、必要时给予镇静及外科处理。（4）推荐对于烟雾病术后发生撷痫的患者尽早给予以药物控制，并行头颅CT检杳，明确有无陵内出血、脑水肿、激肌肿胀压迫等异常，如有条件行持续脑电监测等处理。图片参考文献：中华医学会神经外科学分会.烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识（2024版MJ.中华神经外科杂志,2024,40（03）:220-229.