先天性肺动脉狭窄合并动脉导管扩张1例.docx

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1、先天性肺动脉狭窄合并动脉导管扩张1例先天性肺动脉狭窄合并动脉导管扩张1例【关健词】先天性肺动脉狭窄：猝死；法医病理学【中图分类号】D919.1；R541.1【文献标识码】B【文章编号】10079297(2004)04030002中心型左右肺动脉狭窄合并动脉导管扩张为种罕见的先天性心脏病，国内外文献尚未见这种类型先心病发病率统计报道。作者遇到1例新生儿死于该疾病而引发医疗纠纷的案件，报道如卜案例男性新生儿，足月顺产，体重3100go初生时哭声洪亮，自主呼吸，M偶有一过性紫州，心率130次/分，Apgar评分：1.min8分，5mi豕n1.分(依据临床病历资料)。予以吸氧，保温2小痂时，未见明显异

2、样。后随母返病房约1小时后，面色苍怠白，鼻腔溢出粉红色液体泡沫，呼吸心跳停止，经抢钺救无效死亡。临床死亡诊断亨：先天性心脏疾病？先天性肺发育不良或畸形？颅内嘀血?先天性代谢疾病？u尸检所见：死后48h尸检。尸长55cm,发育正常，养分一般，体表未见明勋显畸形。尸体全身充满暗紫色。咽喉粘膜淤血，喉腔内隔多量粉红色泡沫液淤枳，声门开放。肺表面光滑，暗送紫色，质实，浮沉试验：肺大部分沉于水中。组织学兆检查，肺胸膜、小叶问质明怆显增宽，充满出血、水肿中；小细支气管部分萎陷、闭洙塞，肺泡充满浆液淤积，滨上皮细胞脱落（图片3）。心脏呈球形，右房、室犷张，动脉导管粗大，周径1琪.5cm,形似肺动脉干捞持续干

3、脆与胸主动脉交通（嚷图片1,2）。瓣口周径：音主动脉瓣2.Ocm,肺动脉瓣2.2cm,二尖瓣陕3cm,三尖瓣4cm；夯室壁厚：左0.4cm,右y0.3cm：各大动脉周径圣：升主动脉1.9cm,速降主动脉1.2cm,肺动（脉干2.2cm.左肺动脉0.8cm,右肺动脉0赴.9cm0左右肺动脉相对旅于肺动脉干和动脉导管明就显狭窄。室间隔闭合，房间肋隔功能性闭合无缺损。组Z织学检查，心外膜疏松淤血钠.散在出血灶；心肌纤维大片波浪样变形，纵横纹模沼糊，细胞充满颗粒性肿胀陆和空泡变性，问质疏松水肿、淤血，肌纤维束分别，血管内皮细胞脱落：内膜疏巢松（图片4）o脑、肝、。肾、脾等全身内脏淤血水踝肿，肝小叶中心

4、静杨天潼炭王宝恒2.汕头高校医学院法医学教研室.广东汕头钱515041)脉及肝窦埋淤血扩张，。肾上腺皮髓质住大片出血。余未见明显异梓常。病理诊断：中心型左右蒿肺动脉狭窄合并动脉导管艘扩张，充满性急性肺水肿，之全身体表发绢和内脏淤血稔。探讨目前，国内文献中尚缺乏新生儿肺动脉干和逋肺动脉以及动脉导管周径漏等相关数据的统计资料P同涔时，关于肺动脉狭窄分型及分类标准仍很模糊和不统尤一。Brad1.eyM,FPatten统计了国外正常足月新生儿肺动脉干周径为21.05mm,左肺鼓动脉周径为11.62mn-,右肺动脉周径为12.吟25mm.动脉导管周径为褴13.82mm-本例桐新生儿动脉导管粗大，周径党达

5、15mm,截面积17.90mn,形似肺动脉干饕持续干脆与胸主动脉交通。左肺动脉周径8mm,截面积5.09mm,右肺动脉郴周径9mm,截面积6.蝮4511uno左、右肺动脉相依对于肺动脉干和动脉导管萨较狭窄，且与肺动脉干呈约蛉90。夹角。各心腔发育完好，房室间隔无缺损，各拷瓣口周径及比例关系均属咄正常范围，其他大动静脉血歧管未见明显畸形。综合有关先心病分类及分型标准，H本例新生儿的先天性心脏病应属于中心型左右肺动脉溜狭窄合并动脉导管扩张。铃-左右肺动脉和动脉导谍管在胚胎第7周（胚胎14mm）时由第六动脉弓衍化誉形成。第六动脉弓分支入肺胚芽，近端形成左、右肺动蟀脉，远端右侧与背主动脉失汰去联系而消

6、逝.左侧形成蕖动脉导管。由于胎儿时期的熄血液循环特点，动脉导管恶较粗，左右肺动脉相对较细I1.o随着胎儿的发育，肺动脉及其分支血管渐渐增粗，莱管壁变厚，胚胎第6个月己后，肺循环系统的动脉血管嘴形成。41本例新犷生儿的肺动脉血管畸形可能为肺动脉发育尚停留在胚轻胎6个月前水平.故呈左右瘗肺动脉狭窄合并动脉导管粟扩张畸形。胎J1.uJ伪期由于肺血管床阻力很高，姚从右心室进入肺动脉干的轴血液.大部分通过动脉导管案而干脆进入降主动脉,仅斯部分血液通过左右肺动脉进晟入肺组织，再回流入左心溉房。n5】诞生后，Q肺充气扩张，肺血管床开放，肺循环阻力和压力下降默.动脉导管生理性闭合，射醯入肺作者简介王海鹏财（1

7、978），男，汉族拽，吉林省舒兰市人，在读硕嫔士探讨生，从事法医病理学崇探讨Te1.:+861残3504765921,+懈864328214882E-Ma1.1.:hpw拳ang1.978tom.cOn1.洗【学杂正2f11411替4ttjj1.动咏1的池争-mji肿讪址凡/U1.i触环Jt甑成、IfII嘏虾t出晤传单纯管未川n1.肯Ii【ri动怖的J1.ro岛丁圳一动脉.1.圳柏-址侍阉Ji渝凡忡础咻进肺环.喘nE,t1.：i1.f分流新儿左f-忡柚惊执，牲Rf件,I几怅岫讪脉博r1-左n,H功J1.ff1.jh_曲怵jiifi角诰葭求根流淌t苫IB什静彳、世的流街耶I1.J管解1铛剌卸】1

8、比州mJ什k妪此俏赶小1坨比笼乐【恤!舞唧勋味导世I面刊咻十、札而似it：464q,f怖动憾成而翻0帅动筒怖十他Ifnf能酬沫.17.1批轼刺瀚幢i枢拟敏他脚性删扩豫、市J吁臣致rJ1.1.1.管蕾if泡内烟急忡浆雌性滓JIIqf碍颦r的i咀气1拽、J能.洲I敏氨的状此雍酬北旨毯彖戈-而iIJI1.-生三脉故审舟件动峰话张，业伞肾杆雌11三II1触瞥氟世f?1.!I1.JJ1.鳏1盛址1衙蚪峨山能觑捌战、j廿In1.匈然抽吨r#考女f1.1.h嘈.h1.tMI1.川InI=螭hii!先i盹M：+Ij1.1.h-眸5i2一i【JSA_时hh。J51I1：一,、IIIt1.!1.n肃蛇IH1.J1.J汉MI1.：-211H!un-!:町N1.勇t1.i1.mm-nf麻FV1.171|一：【IJ11211(h嗽44,JcNf1.HIcm嫔M1.j41.u:-fI1.IxII