儿童慢性活动性EB.docx

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1、儿童慢性活动性EB儿童慢性活动性EB病毒感染(2011-10-0617:55:26)转载标签：杂谈儿童慢性活动性EB病毒感染卢根，申昆玲中国好用儿科杂志2009年4月第24卷第4期作者单位：首都医科高校附属北京儿童医院，北京100045通信作者：申昆玲，电子信箱：kun_emai1=1ingshenIingShen/emai1.EB病毒(Epstein-Barrvirus.EBV)是已知的8个人类疱疹病毒之一。可潜藏在人体B淋巴细胞中，受感染者可终身携带病毒。原发感染可无症状或出现传染性单核细胞增多症，该病具有自限性，数周后症状减轻直至消逝。而在个别状况卜.，宿主的免疫功能和病毒感染之间的平衡

2、被破坏，EB病毒感染后可出现慢性或复发性传染性单核细胞增多症样症状，伴随抗EBV抗体的异样变更，称为慢性活动性EB病毒感染(chronicactiveEpstein-Barrvirusinfection,CAEBV)0本文介绍一KCAEBV的探讨状况。1CAEBV的概述及发病机制CAEBV目前被认为是种异样抗EBV抗体增高和EBV-DNA上升，同时易发展为淋巴瘤、病毒相关噬血细胞综合征、间质性肺炎、中枢神经系统病变进而发展为多脏器衰竭的的淋巴组织增生性疾病。可发生在任何年龄，但主要发生在儿童和青少年。通常来说，这种疾病没有先天性免疫功能异样基础。但在病程进展中可发展为细胞和体液免疫功能缺陷伴各

3、类血细胞削减，低丙种球蛋白血症，从而易致机会性感染，T/B淋巴细胞增殖性疾病及出血倾向口O其发病机制还不走非常清晰。CAEBV患者血清中抗EBV相关抗体增高，这些抗体主要是征对裂解期的病毒抗原。说明CAEBV,患者对EBV熨制有较弱的抑制实力。患者外周血中病毒载量明显增高也支持这个观念。从CAEBV患者中分别出来的EBV株中表明立即早基因BI1.F1.明显增高，提示病毒从潜藏期向裂解期转化。所以EBV基因本身对病毒从潜藏期转变到裂解期起重要作用，即病毒基因的调整紊乱可能在一些病例中起重要作用。同时有报道CAEBV感染患儿存在细胞免疫和体液免疫功能紊乱2-3,提示其发病机制包括了宿主免疫调整紊乱、病毒因素或两者皆有，即宿主免疫功能和病毒致病之间平衡被打破所致。目前越来越多证据表明被EB病毒感染的T淋巴细胞和NK细胞克隆增殖在该病发病机制中起重要作用4,而EBV特异性的细胞毒杀伤细胞活性缺乏，干扰素的合成不足及NK细胞功能受损可能均参加其发病机制。而Katano等发觉CAEBV患者存在穿孔素基因突变。穿孔素基因突变可导致穿孔素表达下调，稳定性下降，影响穿孔素传递颗粒酶进.