凝血检测及质量控制.ppt
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1、 凝血检测及质量控制凝血检测及质量控制历史记载公元前犹太人的法典中 即有有关血友病的记载近代欧洲王室之间相互 通婚,造成各国王室中血友病患者高发止凝血障碍与各种常见病血液系统疾病心血管疾病糖尿病肾脏疾病妇产科疾病外科手术体外循环等心肌梗死心肌梗死凝血功能异常机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统一 凝血基础理论正常止血机能正常止血机能正常止血机制正常止血机制1 1、血管壁的作用、血管壁的作用 血管受损血管受损 血管收缩血管收缩(1)(1) 止血止血 血液粘稠血液粘稠(4)(4) 止血止血 内皮细胞内皮细胞 PLTPLT黏附聚集黏附聚集(2)(2) 止血止血 T
2、XATXA2 2 5-HT5-HT 释放释放暴露内皮下胶原暴露内皮下胶原 激活激活(3) (3) 内源性凝血内源性凝血 止血止血 TFTF释出释出 外源性凝血外源性凝血 止血止血神经反射神经反射内皮素内皮素 血管紧张素血管紧张素vWFVascular injuryFgCa2+plateletTFTFa-TF - Ca2+a-a-Ca2+-plThrombinProthrombinFIBRIN CLOTFIBRIN CLOTFIBRIN CLOTFibrinogena a1、血管壁的作用、血管壁的作用 血管受损血管受损 vWFvWF 血小板黏附血小板黏附(1) PLTPLT聚集聚集( () )(
3、2) Fg Fg PLTPLT释放释放(5-HT ADP)(5-HT ADP)(3) GP IIb/IIIa Fg 血管血管 加速加速 () 加速加速a a 使纤维蛋白使纤维蛋白 收缩收缩 聚集聚集 形成形成(2) 网收缩网收缩(4)2 2、血小板的作用、血小板的作用胶原胶原 Vascular injuryvWFResting PlateletGP IIb/IIIaFibrinogenCa2+Activated Platelet two2、血小板的作用、血小板的作用粘附粘附聚集聚集释放释放 纤维蛋白原纤维蛋白原 凝血酶原凝血酶原 组织因子组织因子 钙离子钙离子 易变因子易变因子 不存在不存在
4、稳定因子稳定因子 抗血友病因子抗血友病因子 Christmas Christmas因子因子 Stuart-Power Stuart-Power因子因子 血浆凝血活酶前加速素血浆凝血活酶前加速素 Hegeman Hegeman因子因子XIII XIII 纤维蛋白稳定因子纤维蛋白稳定因子PK PK 激肽释放酶原激肽释放酶原HMWK HMWK 高分子量激肽原高分子量激肽原l目前公认的凝血因子共目前公认的凝血因子共1414个,按罗马字命名的个,按罗马字命名的有有1212个,及高分子量激个,及高分子量激肽原肽原(HMWK)(HMWK),激肽释放,激肽释放酶原酶原(PK)(PK)l大多数由肝脏产生,其大多
5、数由肝脏产生,其中中IIII、VIIVII、IXIX、X X合成合成依赖依赖VitkVitk,称,称VitkVitk依赖依赖因子因子l除除TFTF外,都存在于血浆外,都存在于血浆l除除FIVFIV(Ca2+Ca2+)外均为蛋)外均为蛋白质白质l正常情况下,所有因子正常情况下,所有因子都处于无活性状态都处于无活性状态3 3、凝血因子机制凝血因子机制凝血机制(瀑布学说)Surface、HMWKaTissue factor(TF)a-TF- Ca2+FIBRIN CLOTIntrinsic pathwayextrinsic pathwaycommon pathwayKPKHMWK三个阶段三个阶段凝血
6、酶活酶形成凝血酶活酶形成凝血酶形成凝血酶形成纤维蛋白形成纤维蛋白形成两途径两途径神经相血管相PLT相S血管损伤血管损伤血管因素血小板因素粘附,聚集释放反应内皮细胞损伤效应血管收缩凝血因素vWFTFFTXA2PF35-TH凝血酶原凝血酶纤维蛋白原凝血活酶外源性凝血系统激活内源性凝血系统激活纤维蛋白形成启动凝血系统正常的止血凝血机制4 4 、抗凝系统抗凝系统抗凝血酶系统抗凝血酶系统 :AT-AT-,肝素,肝素 -丝氨酸蛋白酶抑制剂,灭活a、a、a、a及凝血酶等蛋白蛋白C C系统:蛋白系统:蛋白C C、蛋白、蛋白S S、血栓、血栓/ /凝血酶调节蛋白凝血酶调节蛋白(thrombomodulin ,T
7、M)(thrombomodulin ,TM) -使凝血因子Va, VIIIa失活; -TMTM与凝血酶结合,促凝转向抗凝TFPI(tissue factor pathway inhibitor)TFPI(tissue factor pathway inhibitor) -抑制VIIa/Xa抗凝系统作用抗凝系统作用 AT- TFPI 肝素肝素a a a a a K a a TF/a肝素辅因子肝素辅因子(Hc-) APC +PS 激活纤溶激活纤溶 a/TM PC(肝和内皮细胞合成)wTFPITFPI组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物wAT-AT-抗凝血酶抗凝血酶wPcPc、PsPswTMTM血栓
8、调节蛋白血栓调节蛋白Ca2+ 分解清除纤维蛋白(原),保持血流通畅组成组成 纤溶酶原(plasminogen, plg) 纤溶酶(plasmin,pln) 纤溶酶原激活物(plasminogen activators, PAs) 纤溶酶原激活物抑制物 (PAIs) 纤维蛋白原(Fbg) 纤维蛋白(Fbn) FDP(fibrin degradation product)5 5、纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统( (纤溶纤溶) )纤溶系统纤溶系统纤溶酶原激活物纤溶酶原激活物t-PA u-PA a K at-PA u-PA a K a (+ +) 纤溶酶原纤溶酶原 纤溶酶纤溶酶 PLPL 纤溶酶抑制
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