恶性高血压肾硬化症.ppt

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1、 恶性高血压（恶性高血压（MHT）是指一种严重的高血压状）是指一种严重的高血压状态，常常累及心、脑、肾等多个脏器，病程凶险，态，常常累及心、脑、肾等多个脏器，病程凶险，如不及时救治，如不及时救治，80%的患者将在两年内死亡，肾的患者将在两年内死亡，肾脏是最易受累的脏器，脏是最易受累的脏器，63%-90%的的MHT患者有患者有肾脏受累的表现。肾脏受累的表现。 恶性高血压的肾损害可表现恶性小动脉硬化，恶性高血压的肾损害可表现恶性小动脉硬化，即恶性高血压肾硬化症，迅速进入肾衰竭。临床即恶性高血压肾硬化症，迅速进入肾衰竭。临床上多发展到疾病晚期才表现出明显的临床症状，上多发展到疾病晚期才表现出明显的临

2、床症状，因此早期诊断，早期干预对于改善因此早期诊断，早期干预对于改善MHT肾硬化症肾硬化症的预后有着重要意义。的预后有着重要意义。 概概 述述一、恶性高血压一、恶性高血压(MHT)二、肾小球硬化症二、肾小球硬化症三、恶性高血压肾硬化症病理表现三、恶性高血压肾硬化症病理表现四、临床表现及预后四、临床表现及预后五、诊断及鉴别诊断五、诊断及鉴别诊断六、治疗六、治疗 概概 述述 一、恶性高血压一、恶性高血压(MHT) MHT是一种少见类型，表现为血压急剧升高，是一种少见类型，表现为血压急剧升高，舒张压持续舒张压持续130mmHg,伴有伴有 眼底出血，渗出和视眼底出血，渗出和视乳头水肿及多器官系统受累。

3、肾脏受累尤为突出。乳头水肿及多器官系统受累。肾脏受累尤为突出。临床上头痛，视力模糊，肾脏损害突出，持续蛋白临床上头痛，视力模糊，肾脏损害突出，持续蛋白尿、血尿、管型尿，病情进展迅速，如不及时有效尿、血尿、管型尿，病情进展迅速，如不及时有效的降压治疗，预后很差，常死于肾衰竭，脑卒中或的降压治疗，预后很差，常死于肾衰竭，脑卒中或心力衰竭。心力衰竭。一、恶性高血压一、恶性高血压(MHT) MHT根据病因可分为原发性和继发性高血压根据病因可分为原发性和继发性高血压 原发性恶性高血压：一般与遗传和环境因素有原发性恶性高血压：一般与遗传和环境因素有关（饮食高盐关（饮食高盐,精神刺激）以中青年多见，老年患者

4、精神刺激）以中青年多见，老年患者少见。少见。 继发性恶性高血压：由某些确实的疾病引起的继发性恶性高血压：由某些确实的疾病引起的血压升高，占高血压的血压升高，占高血压的5%，继发性高血压尽管占比，继发性高血压尽管占比例不高，但绝对人数仍相当多。继发原因：原发性例不高，但绝对人数仍相当多。继发原因：原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、肾血管性高血压、肾醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、肾血管性高血压、肾性高血压等。其中肾实质性性高血压等。其中肾实质性MHT是继发性原因的主是继发性原因的主要组成部分，可占全要组成部分，可占全MHT患者的患者的20%-50%， 继发性恶性高血压肾硬化症患者分布年龄更广。继发性恶性

5、高血压肾硬化症患者分布年龄更广。一、一、 恶性高血压恶性高血压(MHT) 继发性恶性高血压肾硬化症在肾实质性继发性恶性高血压肾硬化症在肾实质性MHT中中IgA肾病为主要原因（占继发性的肾病为主要原因（占继发性的40%）,提示提示IgA肾病是一种容易出现肾病是一种容易出现MHT的肾实质疾病。另外，糖的肾实质疾病。另外，糖尿病肾病、膜性肾病、硬皮病相关肾病、膜增生性尿病肾病、膜性肾病、硬皮病相关肾病、膜增生性肾小球肾炎、肾硬化性肾小球肾炎等慢性肾病也可肾小球肾炎、肾硬化性肾小球肾炎等慢性肾病也可继发继发MHT。二、二、肾小球硬化症 美国美国2004年报告导致年报告导致ESRD（终末期肾病）高（终末

6、期肾病）高血压肾硬化症占血压肾硬化症占24%,我国我国2008年统计已占年统计已占13%。高血压硬化症可由良性及恶性高血压引起。前者称高血压硬化症可由良性及恶性高血压引起。前者称为良性高血压肾硬化症，后者称为恶性高血压硬化为良性高血压肾硬化症，后者称为恶性高血压硬化症。症。二、二、肾小球硬化症 1、良性高血压肾硬化症：、良性高血压肾硬化症： 它与系统性高血压患者肾血管自动调节机制受它与系统性高血压患者肾血管自动调节机制受损相关。首先，肾小球前小动脉过度收缩，久之管损相关。首先，肾小球前小动脉过度收缩，久之管壁增厚，管腔狭窄，导致缺血性肾实质病变，包括壁增厚，管腔狭窄，导致缺血性肾实质病变，包括

7、肾小球缺血性硬化。而后，残存肾单位入球小动脉肾小球缺血性硬化。而后，残存肾单位入球小动脉扩张，高血压传入肾小球，诱发肾小球高压、高灌扩张，高血压传入肾小球，诱发肾小球高压、高灌注、高滤过（注、高滤过（“三高三高”），促进局灶节段性肾小球），促进局灶节段性肾小球硬化的发生，最后出现肾功能不全。硬化的发生，最后出现肾功能不全。二、二、 肾小球硬化症 2、恶性高血压肾硬化症、恶性高血压肾硬化症 急剧升高的重度高血压，将损伤小动脉血管内急剧升高的重度高血压，将损伤小动脉血管内皮，出现内皮变性及纤维素样坏死，血小板沉积及皮，出现内皮变性及纤维素样坏死，血小板沉积及血栓形成，并可损伤肾小球毛细血管，导致肾

8、小球血栓形成，并可损伤肾小球毛细血管，导致肾小球纤维素样坏死及新月体形成。此重度高血压还能刺纤维素样坏死及新月体形成。此重度高血压还能刺激有丝分裂因子及移动因子的产生，从而促进小动激有丝分裂因子及移动因子的产生，从而促进小动脉中层平滑肌细胞增生、分化形成肌内膜细胞，移脉中层平滑肌细胞增生、分化形成肌内膜细胞，移行至内膜，导致严重内膜增厚，管腔高度狭窄、肾行至内膜，导致严重内膜增厚，管腔高度狭窄、肾实质缺血。实质缺血。 血管活性物质如血管紧张素血管活性物质如血管紧张素II，儿茶酚胺及内皮，儿茶酚胺及内皮素等参与上述致病，而肾实质出现严重缺血后，它素等参与上述致病，而肾实质出现严重缺血后，它们又将

9、进一步被刺激分泌，形成恶性循环。们又将进一步被刺激分泌，形成恶性循环。三、恶性高血压肾硬化症病理表现 MHT可导致严重的肾脏小动脉病变及肾实质损害，形成恶性高血压肾可导致严重的肾脏小动脉病变及肾实质损害，形成恶性高血压肾硬化症。硬化症。1、肾小动脉病变、肾小动脉病变 恶性高血压与良性高血压一样，也主要侵犯肾小球前动脉，二者病恶性高血压与良性高血压一样，也主要侵犯肾小球前动脉，二者病变性质却十分不同。恶性高血压的主要病变是：入球小动脉至弓状动脉变性质却十分不同。恶性高血压的主要病变是：入球小动脉至弓状动脉管壁纤维素样坏死，以及小叶间动脉和弓状动脉严重肌内膜增厚。管壁纤维素样坏死，以及小叶间动脉和

10、弓状动脉严重肌内膜增厚。 入球小动脉至弓状动脉纤维素样坏死：光镜检查可见中层平滑肌细入球小动脉至弓状动脉纤维素样坏死：光镜检查可见中层平滑肌细胞坏死，纤维素样物质沉积，管壁增厚，管腔变窄；电镜检查：血管壁胞坏死，纤维素样物质沉积，管壁增厚，管腔变窄；电镜检查：血管壁上可见大块电子致密物，内含纤维素；免疫荧光检查：管壁上有纤维蛋上可见大块电子致密物，内含纤维素；免疫荧光检查：管壁上有纤维蛋白，白，IgM及补体等血浆成分沉积。随着疾病进展，管壁中纤维素及坏死及补体等血浆成分沉积。随着疾病进展，管壁中纤维素及坏死组织均将被胶原取代，最终管壁明显增厚并纤维化。组织均将被胶原取代，最终管壁明显增厚并纤维

11、化。 小叶间动脉及弓状动脉肌内膜增厚：受累动脉的肌内膜高度增厚，小叶间动脉及弓状动脉肌内膜增厚：受累动脉的肌内膜高度增厚，细胞外基质明显增加，基质与细胞沿动脉长轴呈同心圆形排列，使血管细胞外基质明显增加，基质与细胞沿动脉长轴呈同心圆形排列，使血管切面呈切面呈“洋葱皮洋葱皮”样外观，高度增厚的血管壁侵占管腔，管腔高度狭窄样外观，高度增厚的血管壁侵占管腔，管腔高度狭窄乃至闭塞。乃至闭塞。三、恶性高血压肾硬化症病理表现2、肾实质损害、肾实质损害 MHT患者出现肾实质损害时，肾小球可能呈现两种病变：一种病变为缺血性患者出现肾实质损害时，肾小球可能呈现两种病变：一种病变为缺血性病变，与良性高血压时所见相

12、同；另一种病变为节段性坏死增生性病变，受累病变，与良性高血压时所见相同；另一种病变为节段性坏死增生性病变，受累肾小球出现节段性纤维素样坏死（由入球小动脉纤维素样坏死延伸而来），球肾小球出现节段性纤维素样坏死（由入球小动脉纤维素样坏死延伸而来），球囊黏连、毛细血管血栓，系膜细胞增生，肾小囊新月体形成，恶性高血压时这囊黏连、毛细血管血栓，系膜细胞增生，肾小囊新月体形成，恶性高血压时这两种肾小球病变进展都十分迅速，将很快导致肾小球硬化，并继发肾小管萎缩两种肾小球病变进展都十分迅速，将很快导致肾小球硬化，并继发肾小管萎缩及肾间质纤维化。及肾间质纤维化。 目前有人认为，目前有人认为，MHT肾硬化症属于血

13、栓性微血管病（肾硬化症属于血栓性微血管病（TMA）范畴，）范畴，TMA主要主要特征是微血管病性溶血，血小板减少，微血管内血栓形成特征是微血管病性溶血，血小板减少，微血管内血栓形成.经典的血栓性微血管经典的血栓性微血管病主要指溶血性尿毒症综合征（病主要指溶血性尿毒症综合征（HUS）及血栓性血小板减少性紫癜（）及血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。）。其它常见的血栓性微血管病的病因，还包括恶性高血压，硬皮病肾危象，妊娠其它常见的血栓性微血管病的病因，还包括恶性高血压，硬皮病肾危象，妊娠相关的肾损害及抗磷脂综合症。相关的肾损害及抗磷脂综合症。 恶性高血压继发恶性高血压继发TMA临床表现上与临床表现上与

14、HUS和和TTP有所不同，即恶性高血压患者有所不同，即恶性高血压患者出现微血管病性溶血性贫血并不常见，同时血小板减少也少见。这可能与发病出现微血管病性溶血性贫血并不常见，同时血小板减少也少见。这可能与发病机制不同有关。机制不同有关。 原发性原发性MHT出现动脉壁出现动脉壁“洋葱皮洋葱皮”样改变样改变,较实质性较实质性MHT明显增多，而肾实质明显增多，而肾实质性性MHT患者肾小球系膜细胞增殖较原发性患者肾小球系膜细胞增殖较原发性MHT患者为重。还具有原发性肾病的患者为重。还具有原发性肾病的病理特征。病理特征。病理改变四、临床表现及预后恶性高血压占高血压病的发生率恶性高血压占高血压病的发生率1%-

15、4% 63%-90%恶性高血压患者将出现肾损害，即恶恶性高血压患者将出现肾损害，即恶性高血压肾硬化症，临床患者可有血尿，蛋白尿性高血压肾硬化症，临床患者可有血尿，蛋白尿（可呈现大量蛋白尿），管型尿（红细胞管型及颗（可呈现大量蛋白尿），管型尿（红细胞管型及颗粒管型）及无菌性白细胞尿。尿量逐渐减少，出现粒管型）及无菌性白细胞尿。尿量逐渐减少，出现少尿及不同程度的水肿，肾功能进行性恶化，数周少尿及不同程度的水肿，肾功能进行性恶化，数周至数月进入终末期肾衰竭，肾损害进展迅速，也呈至数月进入终末期肾衰竭，肾损害进展迅速，也呈”恶性。恶性。” 化验血浆肾素、血管紧张素、醛固酮水平明显增化验血浆肾素、血管紧

16、张素、醛固酮水平明显增高，由于醛固酮升高，尿钾排泄增高，可出现低钾高，由于醛固酮升高，尿钾排泄增高，可出现低钾血症。血症。四、临床表现及预后 恶性高血压致严重肾损害，而肾损害又加重高血压，二恶性高血压致严重肾损害，而肾损害又加重高血压，二者形成恶性循环，如不及时治疗，最后患者常因高血压，心、者形成恶性循环，如不及时治疗，最后患者常因高血压，心、脑并发症或肾衰而死亡。脑并发症或肾衰而死亡。 MHT预后与多种因素有关，与原发病密切相关。预后与多种因素有关，与原发病密切相关。 96%MHT高血压慢性肾炎患者高血压慢性肾炎患者3-5月后就已发展至月后就已发展至ESRD，需血液透析。原发性需血液透析。原发性MHT患者，患者，36-54个月后发展至个月后发展至ESRD，依赖血透仅依赖血透仅18%。慢性肾炎。慢性肾炎MHT患者患者5年肾存活率年肾存活率0。而原。而原发性发性MHT为为60%。 不同临床表现的不同临床表现的MHT患者的预后不同，发现有尿蛋白者，患者的预后不同，发现有尿蛋白者，发生死亡的危险性是无尿蛋白者的发生死亡的危险性是无尿蛋白者的17.4倍。尿蛋白严重者是倍。尿蛋白严重者是尿蛋白轻