山东一医大神经病学应试指导07脊髓疾病.docx

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1、第七章脊髓疾病【教材精要】一、概述（一）解剖结构1 .外部结构：脊髓是中枢神经系统组成部分之一，全长42-45cm,占据椎管上2/3,自上而下发出31对脊神经，与此相对应，脊髓也分为31个节段。包括颈段8对，胸段12对，腰段5对，概段5对，尾神经1对。脊髓各节段位置较相应的脊椎高。脊髓呈微扁圆柱形，有颈膨大和腰膨大两个膨大部分，颈膨大相当于CsT2节段，腰膨大相当于Li-Sz节段。腰膨大以下逐渐细削为脊髓圆锥，“马尾”由L2至尾节10对神经根组成。2 .内部结构：脊髓在横切面上可见由白质和灰质组成。灰质主由神经细胞核团和部分胶质细胞组成，白质主要由上下行传导束及大量的胶质细胞组成，包绕在灰质的

2、外周。（1）灰质包括灰质连合、前角和后角，在C8L2及S2-4节段有侧角。前角细胞为下运动神经元，发出神经纤维组成前根，支配有关肌肉；后角为感觉神经元，接受脊神经节发出的节后纤维，传递感觉冲动。C8Lz侧角内主要是交感神经细胞，发出纤维经前根、交感神经径路支配和调节内脏、腺体功能。（2）白质分为前索、侧索和后索三部分。主要由上行（感觉）和下行（运动）传导束组成。下行传导束主要包括皮质脊髓束、红核脊髓束、顶盖脊髓束等；上行传导束主要有脊髓丘脑束、脊髓小脑前后束、薄束、楔束等。3 .脊髓的血液供应主要有三个来源：（1）脊髓前动脉，起源于两侧椎动脉的颅内部分，前正中裂下行，分出沟动脉供应脊髓横断面的

3、前2/3区域。（2）脊髓后动脉，起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，沿脊髓全长的后外侧沟下行，分支供应脊髓横断面的后1/3。（3）根动脉，脊髓各段分别接受颈部椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、骼腰动脉和骼外动脉的分支，沿神经根进入椎管并分为前后两股，分别与脊前动脉和脊后动脉吻合。（二）脊髓损害的临床表现1 .感觉障碍（1）后根损害：支配相应皮节出现同侧浅深感觉障碍。（2）后角损害：支配的相应皮节出现同侧节段性痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍。（3）中央管附近扳害:病变产生双侧对称的节段性分离性感觉障碍,痛温觉减弱或消失，触觉保留。（4）侧索损害：表现对侧受损节段平面以下痛、温觉减

4、退或消失，深感觉保留。（5）后索损害：薄束楔束损害时出现同侧振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调。2 .运动障碍（1）侧索损害：脊髓侧束损害导致病变同侧肢体上运动神经元性瘫痪。（2）前角损害：常导致支配受损节段肌肉瘫痪、萎缩，肌张力显著减低或丧失，键反射消失。3 .脊髓半切损害病变节段以下同侧上运动神经元性瘫、深感觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍，触觉保留。4 .脊髓横贯性损害表现受损节段以下运动隙碍、感觉隙碍、大小便隙碍及自主神经功能障碍等。脊髓严重横贯性损伤急性期呈现脊髓休克，一般持续2-6周后逐渐转变为中枢性瘫痪。5 .脊髓主要节段损害的临床表现：（1）高颈段（G4）：损害节段以下

5、各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍，伴枕或后颈部疼痛。C35节段损害出现膈肌瘫痪、腹式呼吸减弱或消失。三叉神经脊束核受损出现同侧面部外侧痛温觉丧失,副神经核受累影响同侧胸锁乳突肌及斜方肌,耸肩及转颈无力。病变波及后颅凹，可引起延髓和小脑症状。（2）颈膨大（C5T2）：双上肢呈下运动神经元性瘫痪，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，肩部及上肢可有放射性根痛，括约肌隙碍。C7-Ti侧角受损可产生同侧Homer征。（3）胸髓（T3T2）：双上肢正常，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，尿便障碍。（4）腰膨大（Ll-S2）：出现双下肢下运动神经元

6、性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，尿便障碍。（5）脊髓圆锥（S3-5）和尾节：不出现下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围和会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布；出现性功能障碍及真性尿失禁。（6）马尾：马尾病变与脊髓圆锥病变的临床表现相似，但症状和体征可为单侧或不对称性，多见明显的根痛和感觉障碍，位于会阴部、股部或小腿，下肢可有下运动神经元性瘫，尿便障碍常不明显或较晚出现。二、急性脊髓炎（一）概念是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害。木病的病因不清，可能与病毒感染后变态反应有关。本病能波及脊髓的任何节段，以胸髓（T3-5）最常见。（二）临床表现1 .急性横贯性脊髓炎（acute

7、transversemyelitis）（1）急性起病，可发病于任何年龄，青壮年较常见。（2）病前感染史，多数患者病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状。（3）运动障碍：早期常见脊髓休克。休克期多为24周。恢复期肌张力逐渐增高，腱反射亢进，出现病理征，肢体肌力由远端逐渐恢复。（4）感觉隙碍：病变节段以下所有感觉缺失。（5）自主神经功能隙碍：早期尿便潴留，呈无张力性神经源性膀胱，出现充盈性尿失禁；后期自主排尿，为反射性神经源性膀胱。损害平面以下无汗或少汗、皮肤营养障碍等症状。2 .急性上升性脊髓炎起病急骤，病变在数小时或12日内迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，甚至导致死亡。3 .脱髓鞘

8、性脊髓炎多为急性多发性硬化（MS）脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，进展较缓慢，病情常在13周达到高峰，多为不完全横贯性损害。（三）辅助检查1 .腰穿压颈试验通畅。CSF压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白含量正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。2 .电生理检查下肢SEP波幅可明显减低；MEP异常；肌电图呈失神经改变。3 .MRl典型显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈TI低信号、T2高信号。（四）诊断根据急性起病，迅速进展为脊髓完全横贯性或播散性损害，常累及胸髓。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能隙碍。结合脑脊液和MRI检查可以确诊。（五）鉴别诊断急性脊髓炎

9、需与急性硬脊膜外脓肿、脊柱结核或转移性肿瘤、脊髓出血等疾病鉴别：（六）治疗主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。1 .药物治疗皮质类固醇激素；免疫球蛋白；抗生素治疗。2 .加强护理可预防或减少并发症。3 .早期康复训练。三、脊髓压迫症（-）概念脊髓压迫症是椎管内占位性病变引起脊髓受压的综合征,进行性出现脊髓半切和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可受累。（二）病因及发病机制1 .病因：肿瘤：常见，约占1/3以上。炎症脊柱外伤脊柱退行性病变。2 .发病机制：脊髓受压早期可得到代偿，神经传导径路并未中断，不出现神经功能受损。急性压迫通常无充分代偿时机，脊髓损伤严重；慢性受压可能充分发挥

10、代偿机制，损伤相对较轻。（三）临床表现1.急性脊髓压迫症进展迅速，常于数小时至数日内脊髓功能完全丧失，多表现脊髓横贯性损害，出现脊髓休克。2,慢性脊髓压迫症病情缓慢进展。通常可分为三期：根痛期、脊髓部分受压期、脊髓完全受压期。（1）神经根症状：根痛或局限性运动障碍。（2）感觉障碍：髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段；髓内病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍。晚期表现脊髓横贯性损害。（3）运动障碍：一侧锥体束受压引起病变以下对侧肢体痉挛性瘫痪。双锥体束受压初期双下肢呈伸直样痉挛性瘫，晚期呈屈曲样痉挛性瘫。（4）反射异常：受压节段后根、前根或前角受累时出现病变节段键反射减弱或消失；锥

11、体束受损出现损害水平以下键反射亢进、病理征阳性。（5）自主神经症状。（6）脊膜刺激症状：多因硬膜外病变引起，表现脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限。（四）辅助检查1 .脑脊液检查压颈试验可证明椎管梗阻，椎管严重梗阻时CSF蛋白一细胞分离。2 .影像学检查：脊柱X线平片：可发现脊柱病变。CT及MRI：MRl能清晰显示椎管内病变的性质、部位和边界等；脊髓造影：可显示脊髓梗阻界面。（五）诊断1 .明确脊髓扳害为压迫性或非压迫性；2 .确定受压部位及平面，髓内、髓外硬膜内或硬膜外病变；3 .最后确定压迫性病变的病因及性质。：（六）鉴别诊断主要与急性脊髓炎及脊髓空洞症鉴别。（七）治疗1 .脊髓压迫症的治疗

12、原则是尽快去除病因，可行手术治疗者应及早进行，急性脊髓压迫更需抓紧时机减压，如硬脊膜外脓肿应紧急手术并给予足量抗生素，脊柱结核在根治术同时抗痔治疗。2 .瘫痪肢体应积极进行康复治疗及功能训练及其他对症支持治疗。四、脊髓空洞症（-）概念脊髓空洞症是慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓，亦可发生于延髓，称为延髓空洞症。本病的病因尚不清楚，是多种因素和机制引起的综合征。（二）临床表现1 .本病通常在2030岁发病，男女比例3：1。2 .典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养隙碍等。病变节段支配区肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱，空洞水平以下出现锥体束征,病变侵及

13、C8-T1侧角交感神经中枢出现Horner征。3 .关节痛觉缺失可导致神经源性关节病即夏科关节。4 .延髓空洞症辈CT扫描发现空洞可确诊。（五）鉴别诊断洋葱皮样痛温觉缺失，吞咽困难和饮水呛咳，舌肌萎缩及肌束颤动；周围性面瘫等。（）辅助检查影像学检查MRl矢状位图像可清晰显示空洞位置、大小和范围，是否合并AmOkLChiari畸形等，是确诊本病的首选方法；应用延迟脊髓CT扫描可显示高密度空洞影像X线平片检查可发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形等。（四）诊断根据青壮年期发病，起病隐袭，缓慢进展，节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等；常合并其他先天性畸形。MRl或延

14、迟CT扫描发现空洞可确诊。（五）鉴别诊断本病须与脊髓内肿瘤、颈椎病、肌萎缩侧索硬化、脑干肿瘤等疾病鉴别。（六）治疗本病进展缓慢，目前尚无特效疗法。五、脊髓亚急性联合变性（一）概念脊髓亚氨联合变性是维生素B2缺乏导致的神经系统变性疾病，病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。（二）临床表现1 .多在中年以上起病，男女无明显差异。慢性或亚急性起病，缓慢进展，发病前患者可出现贫血等症状。2 .临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围性神经病变等，病理征常为阳性，晚期可出现括约肌功能隙碍。3 .常见精神症状，认知功能也可能减退。（三）辅助检查1 .周围血象及骨髓涂片检查显示巨细胞低色素

15、性贫血。2 .血清维生素B2含量降低。3 .注射组织胺作胃液分析可发现有抗组胺性胃酸缺乏。4 .MRl可示脊髓呈Tl低信号、T2高信号，多数有强化。（四）诊断根据中年以后发病，脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状体征，合并贫血，Vit.B12治疗后神经症状改善可确诊。（五）鉴别诊断注意与多发性神经病、脊髓压迫症、多发性硬化及神经梅毒等鉴别。（六）治疗1 .药物治疗大剂量Vit.Bi2治疗。Vit.B2500-IOOOugd,肌肉注射，连续24周；然后每周23次；23个月后改VitB2500ug口服，2次d,总疗程6个月；Vit.B2吸收隙碍者需终生用药。贫血病人同时给予铁剂如硫酸亚铁。2 .病因治疗萎缩性胃炎服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂，给予富含维生素B族的食物。3 .加强瘫痪肢体的功能锻炼，辅以针刺、理疗及康复疗法等。六、脊髓血管病脊髓血管病分为缺血性、出血性及血管畸形三类。（一）病因及发病机制心肌梗死、心搏骤停等引起严重低血压，动脉粥样硬化、梅毒性动脉炎、肿瘤等均可导致缺血性脊髓病；外伤是椎管内出血的主要原因，脊髓动静脉畸形、动脉瘤、血液病等可致自发性出血。（二）临床表现1 .缺血性疾病（1）脊髓短暂性缺血发作突然发作的间歇