主要颅内肿瘤表现.docx
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1、主要颅内肿瘤表现一、 胶质瘤胶质瘤,也称为胶质细胞瘤,是最常见的原发性中枢神经系统肿瘤,约占所有颅内原发肿瘤的一半,广义是指所有神经上皮来源的肿瘤,狭义是指源于各类胶质细胞的肿瘤。根据世界卫生组织(WHo)1999年的分类方案分为星形细胞瘤、少支胶质瘤、室管膜瘤、混合性胶质瘤、脉络丛瘤、来源不肯定的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤肿瘤,绝大多数为恶性肿瘤。多形性胶质母细胞瘤(g1.iob1.astomamu1.tiform),好发于大脑半球,是60岁以上最多见的大脑半球肿瘤。这种神经胶质瘤生长迅速,常因血供跟不上使肿瘤生长速度而发生瘤中心部
2、分坏死、囊变和出血,病情迅速恶化。星形胶质细胞瘤(astrocyto-ma)生长较缓慢,成人最常发生于皮质下白质,儿童和青年多见于视神经、小脑和脑干。还伴发于神经纤维瘤病和结节硬化症。少枝胶质瘤(o1.igodendrog1.ioma)常发生钙化,并有自发出血倾向,仅偶有恶变。髓母细胞瘤(medu1.1.ob1.astoma)为常见的原始外胚层肿瘤,占儿童脑瘤的1/4,通常见于中线,小脑蚓部的下部;在成人在小脑半球常见,高度恶性,生长迅速,常经脑脊液循环扩散,转移至脑膜、脑室、蛛网膜下隙、腰幺氏段脊髓及马尾等。室管膜细胞瘤(ependymoma)及室管膜母细胞瘤(ependymob1.asto
3、ma)主要生长于儿童的第四脑室内,堵塞脑脊液循环,瘤体位于脑室壁,可长入脑白质或蛛网膜下腔。二、 脑膜瘤脑膜瘤(meningioma)约占脑瘤的20%,女性为多,好发于大脑镰旁、大脑凸面、嗅沟、蝶骨皤、鞍结节、枕大孔和小脑天幕,偶也长于脑室内。生长缓慢,有包膜,不侵犯脑组织。大多至中年期才出现症状,有的患者生前并无症状。脑膜瘤是常见的髓外颅内肿瘤,生长缓慢,界限清,通常不浸润到大脑。它们起源于脑膜细胞,这些细胞在蛛网膜绒毛最为丰富,偶尔也有起源于颅脊髓蛛网膜。在老年人中最常见,发病高峰在60到70岁,女性有微弱优势。一般来说,脑膜瘤发生在颅内,眼眶和脊髓腔内,好发于矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨翼、
4、鞍结节、嗅沟和小脑幕。组织学来说,脑膜瘤是多样性的。最常见的脑膜瘤类型是脑膜上皮型,纤维/纤维母细胞型,移行细胞和砂粒细胞型(大量钙化),另外还有10多种类型列在WHO的分类中。大多数脑膜瘤对应WHo1.级,行为学类似。脑膜瘤非典型特征是有丝分裂活跃每10个高倍镜下(HPF口有大于4个有丝分裂相,无特定模式生长和坏死,这类被列为WHOH级(非典型)或者当每10个高倍镜下有超过20个有丝分裂相则为WHOD1.级(间变型脑膜瘤)。高级别脑膜瘤有复发倾向。在一些罕见的病例中,它们也可以像恶性胶质瘤一样有高侵袭性。三、 髓母细胞瘤髓母细胞瘤(medu1.1.ob1.astoma口为常见的原始外胚层肿瘤
5、,占儿童脑瘤的1/4,通常见于中线,小脑蚓部的下部;在成人在小脑半球常见,高度恶性,生长迅速,常经脑脊液循环扩散,转移至脑膜、脑室、蛛网膜下隙、腰纸段脊髓及马尾等。髓母细胞瘤是发生于小脑的恶性侵袭性胚胎瘤,通常发生于儿童,发病率在15岁以后则明显下降,是儿童常见的恶性脑肿瘤。宏观来说,它们生长模式多样,从固定和离散到柔软、边界欠清。多发生于小脑蚓部,随着年龄增大可以发展到小脑半球。越来越多的实验证明了髓母细胞瘤是起源于小脑外颗粒层EG1.o从组织学来说,髓母细胞瘤的表现多种多样。未分化的和经典髓母细胞瘤是最常见的形式,其特征是高密度排列的,圆形或椭圆形细胞,细胞核质比高,肿瘤细胞沿着虚拟的中心
6、圆形排列形成玫瑰花结样,表明肿瘤细胞向神经母细胞分化。结节或促结缔组织增生的变异体的特点是广泛形成结节,表明神经细胞分化。四、 室管膜瘤室管膜瘤(ependymoma及室管膜母细胞瘤(ependymob1.as-toma主要生长于儿童的第四脑室内,堵塞脑脊液循环,瘤体位于脑室壁,可长入脑白质或蛛网膜下腔,室管膜细胞瘤进展缓慢,可见于各年龄段,但最常见于10至20岁人群,占神经上皮源性肿瘤的4%9%。它们在脑室系统的任何地方发生,儿童最常见发生于第四脑室,成人常见于颈椎或脊髓圆锥。室管膜细胞瘤边界清晰,但当从第四脑室横向生长时可以包住周围神经。组织学特征是室管膜细胞在血管周围同心样排列,形成假菊
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