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1、眶内肿瘤诊疗规范【概述】一、皮样囊肿皮样囊肿发生于胚胎早期,由少许表面外胚层组织深埋,逐渐发育而成。多发生于上部眶缘或眶骨膜与骨壁之间,原发于肌锥内或肌锥外间隙少见。【临床表现】1.多见于儿童时期。2 .常偶然发现,进展缓慢。3 .囊肿位于眶深部呈轴性眼球突出,位于眶前部向一侧移位。4 .囊内液外渗,引起炎性反应,眼睑、结膜水肿充血。5 .眶周边髅道形成,有豆渣样物排出。【诊断要点】1.眼缘扪及肿物,多位于眶上部。6 .CT扫描显示囊性肿物,囊内密度高度不均,有负值区,或除囊壁外内容均呈负值,环形强化。位于骨膜外者骨壁凹陷,边缘增生;可与颗窝、颅腔或鼻窦沟通。7 .磁共振成像病变区TiW1.和
2、TZW1.均呈高信号强度。【治疗方案及原则】1.手术切除肿物.彻底去除囊壁,以免复发。8 .年老体弱或不影响外观时也可随诊观察。二、血管瘤(-)毛细血管瘤【概述】本病发生于出生后3个月内,开始进展较快,1岁后有自发消退倾向。发生部位多在上眼险,向眶内要延。偶见原发于眼眶者。无囊膜,多为毛细血管性,浸润增长。临床上比较多见。【临床表现】1.发生年龄婴儿时期。2 .眼睑肿大及肿物上睑内侧扁平隆起,扪及软性肿物,边界不清,哭时增大。3 .眼球移位突出肿物向眶内蔓延,引起眼球向下移位及突出;原发于眼眶者,眼球向前突出。【诊断要点】1.典型的临床表现,如发生于婴儿时期、眼睑肿大、软性肿物。4 .超声探杳
3、发现低回声区,内有弥漫的血流信号。5 .CT扫描形状不规则的高密度块影,或球后分散的多个小块高密度影。【治疗方案及原则】1.瘤内注射糖皮质激素瘤内注射,或口服糖皮质激素也有效。也可瘤内注射硬化剂。6 .冷冻、激光治疗适合于表层肿瘤。7 .放射治疗小剂量放射治疗有效,但需要保护晶状体。8 .手术切除以上治疗效果不佳,眼险遮盖瞳孔时,可局部切除。(二)海绵状血管瘤【概述】海绵状血管瘤是成年人最常见的眶内肿瘤。肿痛由窦状血管腔及血管间纤维组织构成,纤维组织束至肿瘤表面形成包膜,不易撕破,少与周围结构粘连;肿瘤不发生恶变,对于治疗有一定意义。【临床表现】1 .发病年龄15岁以上的成年人。2 .偶发现眼
4、球突出,呈慢性渐进性。3 .扪及肿物病变位于眶前部时可扪及肿物,中等硬度,略有弹性,漂浮感;压迫眼球,有弹性阻力。4 .视力及眼底当肿瘤位于眶尖部时,早期视力减退,发生原发性视神经萎缩。当肿瘤位于眶中段时,可有视乳头水肿,晚期视力减退。5 .肿瘤晚期可有眼球运动障碍。【诊断要点】1.临床特点成年人慢性渐进性眼球突出,眼球回纳有弹性阻力。2 .超声探查强回声性占位病变,压迫变形,多数缺乏血流信号。3 .CT扫描多为肌锥内类圆形占位病变,不均匀强化。【治疗方案及原则】1.对于不影响功能和外观或年老体弱者,可以随诊观察。4 .手术摘除肿瘤可选择眶前或眶外侧进路。(三)静脉性血管瘤【概述】静脉性血管瘤
5、是由管径大小不等的薄壁静脉和其间的纤维构成,肿瘤内常含有淋巴管瘤成分,因此称为血管淋巴管瘤。常有自发出血,形成血肿或血囊肿,缺乏包膜,易与周围结构粘连,手术治疗易发生意外视力丧失、眼球运动障碍和上睑下垂,应早期治疗。【临床表现】1.发病年龄多发生于儿童和青少年时期。5 .眼球突出为慢性进展性眼球突出,低头时加重。当眼球突出度突然增加时,大多由出血而引起。6 .扪及肿物眶内多可扪及软性肿物,内上方居多。7 .眶内出血反复的眶内出血,可见眼球突出度突然加重,睑皮下和结膜下淤血。8 .眼球运动障碍眼外肌受侵或机械性障碍,发生于晚期。9 .视力及眼底改变晚期视力减退,视乳头萎缩。【诊断要点】1.典型的
6、发病年龄及临床表现。2 .超声探查病变形状不规则,边界不清,内有片状、管状无回声区,明显可压缩性。3 .CT扫描形状不规则高密度块影,与眼环铸造型接触,内有静脉石。【治疗方案及原则】早期手术切除。三、眶内脑膜瘤【概述】脑膜瘤是发生于脑膜细胞的肿瘤。视神经鞘的蛛网膜有两层脑膜细胞,眶壁骨膜有时也散在零星的脑膜细胞。眶内脑膜瘤多发生于视神经鞘,偶见于眼骨膜。脑膜瘤是一种良性肿瘤,进展缓慢,有经视神经管或眶壁向颅内蔓延倾向,眼眶手术后常复发。儿童眶内脑膜瘤常多发,且发展较快,预后不佳。【临床表现】1.眼球突出为慢性进展性轴向眼球突出,开始突出并不明显,但后期可突出于睑裂之外。眶压高,眼球不能向后移位
7、。4 .视力减退视力逐渐减退,直至黑朦。5 .视乳头萎缩长期视乳头水肿,而后继发萎缩,萎缩后仍向前突起.6 .眼睑水肿中晚期有水肿。【诊断要点】1.典型的临床表现多发生于中年妇女,有眼球突出、视力减退、慢性视乳头水肿性萎缩和视睫状血管四联症。7 .超声探查视神经增粗,声衰减显著,肿瘤内有丰富的血流。8 .CT扫描视神经管状增粗,至视神经管前缘增粗更为明显,或呈锥形,中央有一低密度条纹,肿瘤内常有钙斑;视神经管扩大,向颅内篁延,强化后显示更为明显。9 .MRI可发现眶内肿瘤,显示肿瘤向视神经管和颅内篁延更清晰。【治疗方案及原则】1.对于视力尚好、MRI显示肿瘤尚未达到眶尖者,可随诊观察。10 手
8、术切除除特殊病例外一般很难保存视力。一般肿瘤连同视神经整块切除。但对已侵犯眶尖者,局部切除往往复发,需后部眶内容切除;病变侵入视神经管或颅内,则需经颅前窝开眶。11 立体定向放射治疗y刀或放射治疗可使85%的病例肿瘤稳定、缩小。四、横纹肌肉瘤【概述】横纹肌肉瘤是儿童时期最常见的眼眶恶性肿瘤。根据细胞形态,分为胚胎型、腺泡型和多形型三种病理类型。本病发病及进展快,单纯切除易复发,预后差。【临床表现】1.发病年龄儿童和青少年。2 .眼球突出发生、发展均快。就诊较晚者眼球突出于睑裂之外,角膜暴露。3 .扪及肿物眶上部隆起,上睑肿大,遮盖眼球。在眶上部可扪及肿物,边界不清,或肿物从上穹隆突出。4 .视
9、力及眼底早期视力减退,视乳头水肿,脉络膜皱褶等。5 .眼球运动障碍肿瘤损伤眼外肌或运动神经,早期眼球运动受限。【诊断要点】1.根据发病年龄及临床表现,可以诊断。6 .超声探杳显示低回声性肿物,血流信号丰富。7 .CT扫描不规则高密度块影,可有骨破坏。【治疗方案及原则】1.综合疗法局部切除活检,得出病理诊断后放射治疗和长期化学药物治疗。2.眶内容切除以上治疗后复发,且未发现转移灶,可考虑眶内容切除。五、视神经肿瘤略六、转移性眼眶肿瘤【概述】眼眶内缺乏淋巴管,眶转移癌均经血行而来,较为少见。眼眶转移癌的原发病灶多在消化道,其次为肺,国外多为乳腺。有些病例如肝癌,首发症状可表现于眼眶。眼眶转移性肿瘤作为血行播散的一部分,预后不良。【临床表现】1.占位征眼球突出,扪及肿物,影像学检查发现占位病变。2 .浸润征视力减退,眼睑结膜水肿、充血,视乳头水肿,视网膜出血渗出,眼球运动障碍,影像学检查发现骨破坏。3 .炎症征疼痛,触痛,充血水肿。4 .颅内转移征CT、MRI检查发现颅内占位病变。5 .原发灶征象。【诊断要点】1.发现恶性肿瘤或恶性肿瘤治疗史。2 .CT、MRI检查发现软组织肿块和骨破坏。3 .活组织检查。【治疗方案及原则】1.肿瘤科治疗。4 .眼部治疗为了减少痛苦,采用涂眼药膏、包扎、缝合睑裂、眼球摘除等姑息疗法。