脑小血管病诊疗规范2023版.docx

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1、脑小血管病诊疗规范2023版脑小血管病(Sma1.1.vesse1.disease,SVD)是指各种病变累及脑的小的穿支动脉和小动脉(直径4020Qjxm)毛细血管及小静脉，所导致的临床、影像及病理改变的综合征。临床表现为静息性脑梗死、各种腔隙综合征、血管性认知功能障碍、步态异常和老年情感障碍。影像学表现为腔隙性脑梗死灶、脑白质疏松、微出血及脑血管周围间隙(Virchow-Robin间隙)扩大、小静脉梗死和脑萎缩的一组疾病。目前由于MR1.的广泛应用，关于腔隙性脑梗死、静息性脑梗死、腔隙灶和脑血管周围间隙的概念容易混淆，为此做一个简要介绍。首先，腔隙性脑梗死(IaCUnarinfarCtion

2、)属于急性脑卒中范畴，是指临床有卒中样发作，多表现为各种腔隙综合征，主要包括纯运动性偏瘫、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中、共济失调性轻偏瘫和构音障碍手笨拙综合征等。在头颅MR1.DWI序列上有新发的梗死病灶,直径V1.5cm,主要位于半球深部基底节区、半卵圆中心、放射冠、脑干等部位。因为缺血梗死后会遗留不规则微小腔隙，故此命名为腔隙性脑梗死。但是实际上，大部分急性腔隙性脑梗死病灶将完全消失，少部分演变为白质高信号或演变为腔隙(IaCUne)。MR1.上的信号特点是：DWI高信号.F1.air高信号、T2高信号、T1.W1.低信号。静息性脑梗死是将影像学或尸检发现脑内梗死病灶、但是没有明确卒中发作

3、病史的梗死，定义为静息性脑梗死(Si1.entCerebraIinfarCtiOn,SCI),也称无症状性脑梗死。病变部位可位于皮质或皮质下，病灶大小不一，病因可属于TOAST分型的任一种。影像学上CT为低密度影，MRI上可以是无症状的DW1.高信号的急性期病灶，也可以是亚急性期或慢性期病变。通常病灶直径M3mm,且病灶多为圆形或不规则形。主要是因为病变位于脑内的功能静区，故此患者无偏瘫、偏身感觉减退或言语障碍等卒中样神经功能缺损，但可以有头昏、头胀等非特异症状或完全没有任何症状。其MRI上的信号特点取决于发现时病灶所处的时期。腔隙或“腔隙灶”并不是疾病名称，而是神经病理性名词，是小灶性脑组织

4、梗死后发生的较长时间的改变，即脑组织软化形成小的空腔，是一种脑组织病理学改变。腔隙灶大部分直径均V5mm,多为圆形或椭圆形。MRI上的信号特点是DW1.等或低信号、F1.ai1.低信号，周边有时可环绕薄层高信号带、T2加权高信号、TI加权低信号。脑血管周围间隙(又称VirChOW-RObinSpace,VRS)是指围绕小血管周围的空间，是神经系统内的正常解剖结构，存在于不同年龄段人群。在不明原因下可以扩大演变为MRI上可以发现的扩大的血管间隙(di1.atedVRS.dVRS),可以发生在正常人或卒中患者脑内。dVRS多呈线型或香肠型，一般直径V2mm,长期以来被视为良性改变，但越来越多的证据

5、显示其与认知功能损害、抑郁以及糖尿病视网膜病变等有关。MRI上的信号特点是DW1.等信号、F1.air均匀低信号，周边无薄层高信号带、T2加权高信号、T1.加权低信号，即同脑脊液信号。【病因与发病机制】主要的病因见表23-3-4-1o脑小血管具有重要的功能：血液运输管道作用；脑血流调节功能：血脑屏障功能；由血管内皮细胞、血管周围细胞、神经元及神经胶质细胞构成的神经血管单元，在结构上和功能上维持大脑微环境的稳定；脑小血管管壁是细胞间液及可溶性物质(包括P淀粉样物质)回流的重要途径。因此，目前推测脑小血管病变可破坏上述多种功能，经多种机制导致脑实质损伤。【临床表现】SVD的临床表现比较复杂，即可表

6、现为急性的卒中发作，也可表现为慢性的脑功能障碍。1. SVD的急性神经功能障碍表现为缺血性和出血性卒中。最常见的是各种腔隙综合征,包括纯运动性偏瘫、纯感觉性卒中、感觉运动性卒中、共济失调性轻偏瘫及构音障碍手笨拙综合征等。2. SVD的慢性或隐匿进展性神经功能障碍主要为认知、情感障碍和步态异常。SVD是血管性认知损害(VCI)的主要原因，执行功能障碍是其主要的认知损害特征，而记忆功能受累相对较轻且再认功能相对保留。步态异常包括运动迟缓、易跌倒，但较帕金森病轻，且较隐匿。SVD中后期常合并有排尿和排便异常。表23-34-1.脑小血管病的病因分类病因典型疾病动脉硬化高血压、糖尿病、高龄淀粉样血管病脑

7、淀粉样血管病(CAA)遗传相关(单基因突变)伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASI1.)伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体隐性遗传性脑动脉病(CARASI1.)常见色体显性遗传性视网膜血管病伴有白质脑病(AD-RV1.C)传性肾病、动脉痛和肌肉痉辛(HANAC,又称CO1.4AI卒中综合征)线粒体脑肌病(ME1.AS)法布里病(Fabrydisease)Fami1.ia1.Britishdementia炎症或免疫介导C*坏死性血管炎、过敏性紫瘢、冷球蛋白血症血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎、原发性中枢神经系统血管炎、Sneddon综合征、SUSaC综合征、结缔组织病相关的血管炎、感染相关的血管炎静脉胶原病小静脉增厚、闭塞放射性血管病放射性损伤导致小血管纤维素样坏死【诊断与鉴别诊断】对SVD导致的急性卒中，应遵循卒中诊断标准。MR1.检查应是影像学检查的首选。SVD导致的认知和情感障碍，应遵循相关的VCI的诊断标准和抑郁或焦虑等相关标准进行诊断。鉴别诊断：多种其他中枢神经系统疾病，如多发性硬化、血管炎、血管内淋巴瘤等。【治疗】主要包括急性卒中的治疗和认知、情感障碍的治疗。抗栓药物选择方面主要考虑出血风险小的药物如西洛他哩，认知方面有胆碱酯酶抑制剂、美金刚等。尼莫地平的临床证据尚不充分。其他为对症治疗。