多发性骨髓瘤患者的护理及健康教育.docx
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1、多发性骨髓瘤患者的护理及健康教育多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤或Kahler病。多发性骨髓瘤的特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白,恶性浆细胞无节制地增生、广泛浸润和大量单克隆免疫球蛋白的出现及沉积,正常多克隆浆细胞增生和多克隆免疫球蛋白分泌受到抑制,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等一系列临床表现并导致不良后果。一、临床表现多发性骨髓瘤临床表现多种多样,有时患者的首发症状并不引人直接考虑到本病的可能,若不警惕本病并作进一步检查,则易发生误诊或漏诊。(1)骨痛
2、。是本病的主要症状之一。疼痛程度轻重不一,早期常是轻度的、暂时的,随着病程进展可以变得持续而严重。疼痛剧烈或突然加剧,常提示发生了病理性骨折。除骨痛、病理骨折外,还可出现骨骼肿物,瘤细胞自骨髓向外浸润,侵及骨皮质、骨膜及邻近组织,形成肿块。在多发性骨髓瘤中,这种骨骼肿块常为多发性,常见部位是胸肋骨、锁骨、头颅骨、鼻骨、下颌骨及其他部位。(2)贫血及出血倾向。是本病另一常见临床表现。造成贫血的主要原因是骨髓中瘤细胞恶性增生、浸润,排挤了造血组织,影响了造血功能。此外,肾功能不全、反复感染、营养不良等因素也会造成或加重贫血。出血倾向在本病中也不少见。出血程度一般不严重,多表现为黏膜渗血和皮肤紫瘢,
3、常见部位为鼻腔、牙龈、皮肤,晚期可能发生内脏出血及颅内出血。(3)反复感染。本病患者易发生感染,尤以肺炎球菌性肺炎多见,其次是泌尿系感染和败血症。病毒感染中以带状疱疹、周身性水痘为多见。对晚期MM患者而言,感染是重要的致死原因之一。(4)肾脏损害。是本病比较常见而又具特征性的临床表现。由于异常单克隆免疫球蛋白过量生成和重链与轻链的合成失去平衡,过多的轻链生成,相对分子质量仅有23000的轻链可自肾小球滤过,被肾小管重吸收,过多的轻链重吸收造成肾小管损害。此外,高钙血症、高尿酸血症、高黏滞综合征、淀粉样变性及肿瘤细胞浸润,均可造成肾脏损害。(5)高钙血症。血钙升高是骨质破坏使血钙逸向血中、肾小管
4、对钙外分泌减少及单克隆免疫球蛋白与钙结合的结果。增多的血钙主要是结合钙而非离子钙。血钙2.58mmol/L即为高钙血症。(6)高黏滞综合征。血中单克隆免疫球蛋白异常增多,一则包裹红细胞,减低红细胞表面负电荷之间的排斥力而导致红细胞发生聚集;二则使血液黏度尤其血清黏度增加,血流不畅,造成微循环障碍,引起的一系列临床表现称为高黏滞综合征。常见症状有头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功能不全,严重影响脑血流循环时可导致意识障碍、癫痫样发作,甚至昏迷。眼底检查可见视网膜静脉呈结袋状扩张,似“香肠”,伴有渗血、出血。(7)高尿酸血症。血尿酸升高327molL者,在MM常见。(8)神经系统损害。瘤细
5、胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高黏滞综合征、淀粉样变性以及病理性骨折造成的机械性压迫,均可成为引起神经系统病变症状的原因。神经系统症状多种多样,既可表现为周围神经病和神经根综合征,也可表现为中枢神经系统症状。胸椎、腰椎的压缩性病理性骨折可造成截瘫。(9)淀粉样变性。免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀于组织器官中即是本病的淀粉样变性。受累的组织器官常较广泛,舌、腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝、脾、肾、肾上腺、肺等均可被累及,可引起舌肥大、腮腺肿大、皮肤肿块或苔辟病、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻或便秘、外周神经病、肝脾肿大、肾功能不全等等。二、治疗原则(1)初始治疗:降低肿瘤负荷,缓解症状,达到
6、稳定的平台期是初治MM诱导化疗的目的。初治MM浆细胞标记指数高时,骨髓瘤细胞处于活跃的增殖状态,对化疗敏感性高,而进入增殖惰性期后化疗反应差,因此早期强烈化疗可能获得高缓解率。标准的诱导方案是VBMCP方案:长春新碱(CVR):1.2mgm2,静注,第1天。卡莫司汀(BCNU):20mgm2,静注,第1天。美法仑(MEL):8mgm2,口服,第14天。环磷酰胺(CTX):400mgm2,静注,第1天。泼尼松(PDN):40mg/m2,口服,第17天(所有周期);ZOmg/n?,第814天(只用于第13周期)。每35天为一周期,至少应用一年。本方案中泼尼松的使用应个体化,对于显效较慢、伴有持续骨
7、痛或贫血严重的患者,可在第114天给予较高剂量的泼尼松,在前23周期的其他时间则给予低剂量维持治疗。(2)交替诱导治疗:VBMCP方案化疗2个周期后,用干扰素的给药方法为5X1()6u1112,皮下注射,每周3次。交替使用2年。(3)高剂量化疗联合骨髓或外周血干细胞移植:异基因骨髓移植只能使大约20%骨髓瘤的患者获得长期生存。对于年龄在55岁以下,具有不良预后因素且有合适供者的患者,可以考虑在首次缓解时采用异基因骨髓移植。多项研究证实,高剂量化疗联合自体外周血干细胞移植可以取得优于常规化疗的疗效。(4)复发和难治性MM的治疗:对于化疗有效而数月或数年后复发者,原诱导化疗方案还可以取得再次的缓解
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