小儿外科小儿巨输尿管症的疾病健康教育.docx
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1、小儿外科小儿巨输尿管症的疾病健康教育一、巨输尿管症的基础知识(一)什么是巨输尿管症?先天性巨输尿管症又称先天性输尿管末端功能性梗阻,没有机械性梗阻,但有不同程度的输尿管扩张。正常输尿管直径一般不超过5mm,输尿管直径超过7mm即可认为是巨输尿管症。扩张的输尿管由于管壁缺乏有效的蠕动功能,以及远端梗阻,造成上尿路尿液引流不畅,导致泌尿系统感染、结石,最终损害肾实质,导致肾衰竭。(一)巨输尿管症的病因是什么?巨输尿管症的病因尚不清楚,目前对其进行解释的理论认为:输尿管壁副交感神经节细胞减少、缺如或发育不全;末端输尿管壁内肌肉缺损;肌层及神经正常,肌层内胶原纤维异常等可能是导致其发生的因素。1.梗阻
2、性巨输尿管症(1)原发性:近膀胱0.54cm节段的输尿管缺乏蠕动而不能使尿液以正常的速率排出。(2)继发性:尿路梗阻、膀胱出口梗阻、神经源性膀胱或炎症引起的输尿管巨大扩张。2 .反流性巨输尿管症(1)原发性:无明确的梗阻部位,可由膀胱壁内输尿管太短、输尿管开口位置异常、先天性输尿管旁憩室或其他输尿管膀胱交界处紊乱所致。(2)继发性:下尿路梗阻的输尿管反流。常见的原发病有尿道瓣膜、神经源性膀胱、外伤性尿道狭窄,其他如输尿管膨出、肿瘤等。3 .非梗阻非反流性巨输尿管症(1)原发性:多是新生儿巨输尿管症,在产前B超检查中就已经被发现。(2)继发性:糖尿病、尿崩症及强迫性多饮患儿易患。4 .梗阻反流性
3、巨输尿管症(1)原发性:多由先天性输尿管狭窄、远端无动力性输尿管、输尿管瓣膜所致。(2)继发性:输尿管再植术后输尿管狭窄,也有外伤致输尿管狭窄。(三)巨输尿管症的临床表现有哪些?尿路感染是最主要的症状。新生儿发病者主要出现在产前超声检查有肾积水的随访患儿中。婴儿期的表现可以是发育迟缓。年长儿童中最常见的表现为尿路感染,还有表现为由于尿路梗阻而引起的间歇性疼痛或血尿。(四)巨输尿管症需要做哪些辅助检查?1.B超扩张的输尿管可被检出。2 .静脉尿路造影(IVU)可了解肾功能及上尿路形态,输尿管膨出、异位输尿管口可被初步诊断。3 .排尿期膀胱尿道造影(VCUG)可发现反流性巨输尿管症及继发性输尿管反
4、流的原发病,了解输尿管反流的程度及肾有无瘢痕。4 .经皮肾穿刺造影常用于诊断梗阻性巨输尿管症。5 .膀胱镜检查及逆行肾盂造影直接观察有无尿道瓣膜、尿道狭窄,了解膀胱内有无肿块及膀胱黏膜的情况,观察输尿管管口位置。6 .利尿性肾图通过静脉注射速尿辅助核素扫描以了解上尿路的排泄情况。7 .磁共振尿路造影(MRU)清晰显示整个尿路形态,明确诊断巨输尿管症及梗阻部位。8 .CT检查显示肾积水的程度和肾实质萎缩情况。(五)巨输尿管症如何治疗?小儿先天性巨输尿管症病情较急、发展较快、并发症多,应尽早手术。治疗原则是祛除病因,解除梗阻,保留和保护患肾功能。1.肾穿刺造樱适用于梗阻严重、患肾重度积水、肾功能差
5、、合并感染、患儿全身状况差等情况。此为暂时性治疗,肾功能恢复、全身情况好转后可行输尿管再植术。2 .输尿管定期扩张引流、双J管置入适用于梗阻轻,输尿管扩张不超过骼血管处,无迂曲等情况。3 .输尿管裁剪修整、膀胱再植术适用于绝大多数先天性巨输尿管症的患儿,可采用腹腔镜手术,注意保护输尿管的血供。4 .肾脏、输尿管切除术若患侧肾功能严重损害、肾积水加重、感染无法控制者,应将患侧输尿管及肾脏一并切除。5 .保守治疗大部分产前B超发现的巨输尿管症不需处理,只需随诊观察。对于重度新生儿原发性输尿管反流不主张立即手术,如感染症状严重,可先做膀胱皮肤造口引流。小婴儿的巨输尿管症应该先做肾造痿,1岁以后手术。
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