最新：脱髓鞘病变的诊治总结.docx

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1、最新：脱髓鞘病变的诊治总结中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现。病例展示患者，男性，26岁，因视野缺损1个月，右肢僵硬1周入院，其余无特殊症状。入院后行头颅MRI检查，见下图：图2T2加权成像图4增强MRI检查所见：左侧基底节区-丘脑-侧脑室旁-海马-颍叶及右侧内侧颍叶见结节状、大片状混杂长T1/混杂长T2、T2FLAIR高信号灶，累及部分月并版体压部，占位效应不明显；余脑实质未见明显异常信号影。增强MRI示上述病灶可见边缘线状、结节状明显强化，余脑实质未见明显异常强化灶。检查所得：颅内多发异常信号，累及边缘系统，多

2、考虑感染性病变，脱髓鞘病变不完全除外。后期活检（见图5）进一步明确病灶性质，并结合脑脊液检查，最后诊断：脱髓鞘病变。图5脱髓鞘病变中枢神经系统脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的表现。脱髓鞘病变，是以髓鞘脱落及断裂为主要表现，伴有明显肢体，意识，视力等异常、临床损害体征及组织学改变的良性病变。发病年龄一般为20-40岁的中青年，起病可急可缓。脱髓鞘病变常见症状主要有肢体无力、感觉异常、视力障碍、构音障碍、眼肌麻痹、眼球震颤、意识障碍等。脱髓鞘病变典型特点：A头痛、眩晕或神志不清；A视力障碍（双眼视物模糊或短暂发黑）,言语表达困难；吞

3、咽困难,瘫痪（一侧肢体无力），一侧肢体失去知觉或感觉麻木。头颅MRI敏感度较高,常用来评估病灶性质,病灶为长Tk长T2信号，FLAlR像呈高信号。增强MRl对该病的诊断鉴别意义更为显著，95%100%的患者在急性期与亚急性期病灶可见不同形态强化。治疗治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变的进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。皮质类固醇是急性发作和复发的主要治疗药物，有抗炎和免疫调节作用，可促进急性复发的恢复和缩短复发期病程，但不能改善恢复程度。长期应用不能防止复发，且可出现严重不良反应。造血干细胞移植治疗的原理是进行免疫重建，使中枢神经系统对免

4、疫耐受，已达到治疗的目的，但只有在其他治疗手段无效的情况下才考虑应用。对症治疗疲劳症状：应保证足够的卧床休息，避免过劳，尤其在急性复发期。膀胱、直肠功能障碍：氯化氨基甲酰甲基胆碱对尿潴留可能有用，无效时可间断导尿。监测残余尿量是预防感染的重要措施。尿失禁可选用溪丙胺太林。严重痉挛性截瘫和大腿痛性屈肌痉挛：口服巴氯芬或安置微型泵及内置导管鞘内注射可能有效。少数病例用卡马西平或氯硝西泮有效。参考文献：口李欣因武霞,刘建国.中枢神经系统瘤样脱髓鞘病的发病机制与临床研究进展几中国神经免疫学和神经病学杂志,2022,29(01):57-61.2刘建国.中枢神经系统瘤样脱髓鞘病与原发性中枢神经系统淋巴瘤及胶质瘤的临床、影像对比研究D.第二军医大学,2014.