血清阴性脊柱关节病.ppt
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1、血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱病l强直性脊柱炎(AS),反应性关节炎(ReA),赖特综合征(RS),银屑病关节炎(PsA),炎性肠病关节炎(IBDA),幼年型脊柱关节病(JSpA),未分化脊柱关节病(uSpA)lSpA中的B27阳性率各不相同,AS约90%-95%以上,ReA和RS为60%-80%,JSpA80%,PA或IBD为50%的阳性SpAl1、类风湿因子阴性l2、伴或不伴脊柱炎的骶骼关节炎l3、非对称性外周关节炎l4、病理特征不在滑膜,而集中在肌腱端周围和韧带附着于骨的部位即附着点病变l5、不同程度的的家族聚集倾向l6、与HLAB27有不同程度的关联l7、常有相互重叠的临床表现各脊柱关
2、节病的主要鉴别点特征 AS ReA/RS JSpA PsA IBDA 什么是强直性脊柱炎(AS)l强直性脊柱炎强直性脊柱炎(AS)是一种慢性进行性疾病,)是一种慢性进行性疾病,主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁软组织及外周关节,并可伴发关节外表现组织及外周关节,并可伴发关节外表现l严重者可发生脊柱畸形和关节强直。严重者可发生脊柱畸形和关节强直。AS是是脊柱关节病的最重要组成部分脊柱关节病的最重要组成部分lAS的患病率在各国报道不一,我国患病率约为0.25%lAS的发病与B27在地理上分布一致。男女之比为5:1,女性发病缓慢及病情较轻l90患者HLAB27阳性
3、l普通人群HLAB27阳性率为48二、病因和发病机制二、病因和发病机制二、病因和发病机制l分子模拟学说 病原体如肠道革兰氏阴性杆菌和HLA-B27分子存在相同的抗原决定簇,免役系统在抗击外来抗原时不能识别自我而产生对自身组织细胞的免疫反应l受体学说 B27分子有结合外原性多肽的的作用,从而增加易感性而致病 三、病理附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润基本病理为关节固定功能障碍椎体边缘的新骨与上下邻椎体连成骨桥附着端的韧带、腱鞘、包膜囊淋巴细胞浸润炎性组织破坏关节代之以纤维组织和骨化骨与软骨的破坏和新生四、临床表现四、临床表现 常是腰骶痛,痛位于骶髂关节处或臀部 背痛和背强直感,静止后加重 脊
4、椎出现背驼、颈强直下肢周围关节炎,非对称性,反复发作和缓解,较少表现破坏性和持续性。四、临床表现四、临床表现l 腰部的前弯、后仰、侧弯、转动受限l Schober试验()l 胸廓活动度胸廓活动度 肋椎和肋横突受累出现扩胸困难l 4字试验()l 枕墙距 出现增大,正常为0胸廓活动度检查胸廓活动度检查 在第在第4 4肋间隙测肋间隙测量,深呼、吸之胸量,深呼、吸之胸围差围差5cm女 女男年龄分布 高峰20-30岁,45岁以上少 高峰30-50岁,各年龄组均有家族史 更明显 明显HLA-B27 (+)(-)RF (-)(+)病理 附着端炎 炎性滑膜炎关节分布 侵犯关节少,不对称,大关 多关节炎,对称性
5、大 节小关节,下肢 上肢 手足小关节脊柱 全部,上升性 颈椎结节 (-)(+)眼睛 虹膜炎,葡萄膜炎 干燥综合症、巩膜炎,穿透性巩膜软化肺部 肺上叶纤维化 肺间质纤维化、结节、胸膜炎X线 不对称,侵蚀性关节病伴有 对称性,侵蚀性关节炎 新骨形成,骨强直,骶髂关节炎 l幼年型强直性脊柱炎 发病时腰、背痛等中轴关节症状少见 骨盆相对早期骶髂关节炎诊断帮助不大l晚发性强直性脊柱炎 起病时脊柱症状轻或缺如,后出现数年骶髂关节炎和脊柱受累 关节受累数目少且轻 ESR增快,可有下肢可凹性浮肿 NSAID 疗效不佳ASl尚缺乏根治方法 患者如能及时诊断及合理治疗以达到控制炎症缓解症状,防止脊柱、髋关节僵直畸
6、形或保持最佳功能位置,改善和提高患者的生活质量l非药物治疗 卫生教育 对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计划中不可缺少的一部分 指导患者功能锻锻炼 保持良好姿势,保持脊柱灵活性的运动及关节功能的锻炼,坚持扩胸及深呼吸等。从最简单的散步到游泳等活动 理疗 对关节炎及软组织的疼痛可选择必要的物理治疗药物治疗 非甾体消炎药免疫抑制剂l当非甾类抗炎药不能控制关节炎时,可能需加用柳氮磺吡啶(SASP)一般以0.25g,一日3次开始,以后每周递增0.25g,直至1.0g,每日2次,维持1年以上。本药起效较慢,通常在用药后4-6周l柳氮磺吡啶不良反应 消化系统症状,皮疹,血细胞减少,头痛,头晕以及男
7、性精子减少及 形态异常,但停药可恢复l对重症不缓解的赖特综合症可试用甲氨碟呤等免疫抑制剂l对难治性男性AS患者应用沙立度胺(Thalidomide反应停),本药不推荐用于女性患者。疗程4-6个月,平均5个月停药糖皮质激素l糖皮质激素 NSAID 治疗不耐受 眼急性葡萄膜炎生物制剂l目前国外已有抗种瘤坏死因子(TNF)-外科治疗 髋关节受累髋关节受累 本病致残的主要原因本病致残的主要原因 人工全髋关节置换术人工全髋关节置换术 是最佳选择是最佳选择 置入关节的寿命置入关节的寿命90%达达10年以上年以上 防止疾病发生、发展、提高生活质量的措施l加强体质锻炼,预防上呼吸道感染、胃肠道及泌尿生殖道感染
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