郎格罕细胞组织细胞增生症.ppt

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1、 I 级级LANGERHANS 细胞细胞 II 级级非非 LANGERHANS单个核细胞单个核细胞 原发性：原发性：家族性或散发性嗜血家族性或散发性嗜血细胞综合症细胞综合症(FEL)继发性：继发性：感染感染/病毒相关性嗜血病毒相关性嗜血细胞综合症细胞综合症 (IAHS/VAHS)III 级级与组织细胞相关的与组织细胞相关的恶性疾病恶性疾病 急性单核细急性单核细 胞白血病胞白血病 树突状组织树突状组织 细胞肉瘤细胞肉瘤单核细胞相关性单核细胞相关性 组织细胞肉瘤组织细胞肉瘤 恶组恶组 LCH 单点单点嗜酸细胞肉芽肿嗜酸细胞肉芽肿（骨嗜酸细胞肉芽肿）（骨嗜酸细胞肉芽肿）多点嗜酸细胞肉芽肿多点嗜酸细胞

2、肉芽肿 (Hand-Schuller-Christian 病病)进行性进行性LCH (Letterer-Siwe 病病)临床表现与分型 Langerhans histiocytosis(Eosinophilic granuloma of lung).Four selected non-enhanced axial CT scans of he chest show multiple small,irregularly-shaped,cysts of varying sizes with thin walls scattered throughout the lungs(yellow arrow

3、s)but predominantly seen in the upper lung fields while sparing the costophrenic angles and lung bases(blue arrow).辅助检查 BIRBECK GRANULES,EM Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocytosis X(Langerhans cell histiocytosis)Langerhans cells are dendritic cells,that is they have hair-like structures jutting out of the cell body.（分：（分：级；分：级；分：级；分：级；分：级；分：级；分：级）级）（2）