重症肌无力1.ppt
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1、重症肌无力重症肌无力Diseases of Neuromuscular Junctionmyasthenia gravisMG概概 述述r 神经神经-肌肉接头处肌肉接头处(Neuromuscular junction)定位定位 发生传递障碍的发生传递障碍的(transmission disfunction)获得性获得性(acquired)自身免疫病自身免疫病(Autoimmune disease)定性定性神经肌肉接头神经肌肉接头概概 述述流行病学流行病学病因病因&发病机制发病机制正常正常MG病因病因&发病机制发病机制正常正常MG抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药病因&发病机制1.首发症状首发症状 眼外肌
2、无力眼外肌无力上睑下垂上睑下垂(ptosis)斜视斜视&复视复视(diplopia)眼球运动受限眼球运动受限瞳孔括约肌不受累瞳孔括约肌不受累MG典型临床特点典型临床特点:肌无力呈斑片状分布肌无力呈斑片状分布临床表现皱纹减少皱纹减少,表情困难表情困难,闭眼闭眼&示齿无力示齿无力连续咀嚼困难连续咀嚼困难,进食经常中断进食经常中断转颈、抬头困难转颈、抬头困难2.临床特征临床特征90%的病例眼外肌麻痹的病例眼外肌麻痹面肌受累面肌受累咀嚼肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累延髓肌受累颈肌受累颈肌受累饮水呛饮水呛,吞咽困难吞咽困难,声音嘶哑声音嘶哑&鼻音鼻音临床表现临床表现4肢体无力肢体无力,上肢重于下肢上肢重于下
3、肢,近端重于远端近端重于远端4呼吸肌、膈肌受累呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难出现咳嗽无力、呼吸困难4偶有心肌受累,可突然死亡偶有心肌受累,可突然死亡4呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡继发吸入性肺炎可导致死亡严重时出现严重时出现 平滑肌平滑肌&膀胱括约肌一般不受累膀胱括约肌一般不受累临床表现临床表现奎宁奎宁,奎尼丁奎尼丁,普鲁卡因酰胺普鲁卡因酰胺,青霉胺青霉胺,心得心得安安,苯妥英苯妥英,锂盐锂盐,四环素四环素&氨基糖甙类抗生氨基糖甙类抗生素素可加重症状可加重症状感染感染妊娠妊娠月经前常月经前常,精神创伤精神创伤,过度疲劳过度疲劳避免使用的药物避免使用的药物病情加重原因病
4、情加重原因&诱因诱因临床表现临床表现临床表现临床表现4受累肌易疲劳受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是短期休息后好转是MG特征性表现特征性表现3.临床检查临床检查疲劳试验疲劳试验:持续向上凝视持续向上凝视2min,上睑下垂可加重上睑下垂可加重,短暂休息后短暂休息后肌力改善肌力改善4受累肌无力不符合任一神经受累肌无力不符合任一神经神经根神经根&中枢神中枢神 经系统病变分布经系统病变分布4进展性病例受累肌可轻度肌萎缩进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常感觉正常,通常通常 无反射改变无反射改变 患者急骤发生延髓肌患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力
5、呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能以致不能维持换气功能,称为危象称为危象.是是MG常见的致死原因常见的致死原因 4.危象危象肺部感染肺部感染&手术手术(胸腺切除术胸腺切除术)可诱发危象可诱发危象,情绪波动情绪波动&系统性疾病可加重症状系统性疾病可加重症状临床表现临床表现胆碱能危象胆碱能危象(Cholinergic crisis)肌无力危象肌无力危象(Myasthenic crisis)反拗危象反拗危象(Irritabillitic crisis)4.危象危象临床表现临床表现.可发现胸腺瘤可发现胸腺瘤.40岁以上患者常见岁以上患者常见1.胸部胸部X线线&CT平扫平扫辅助检查辅助检查胸部胸部CT
6、(纵隔窗纵隔窗)胸腺瘤胸腺瘤W 约约90%的全身型的全身型MG患者患者3Hz或或5Hz重复电刺激重复电刺激 出现衰减反应出现衰减反应(神经肌肉传递障碍神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断故正常不能排除诊断2.电生理检查电生理检查低频波幅递减低频波幅递减(5HZ,右面神经右面神经)辅助检查3.AChR-Ab测定测定 85%90%的全身型的全身型,50%60%单纯单纯 眼肌型眼肌型MG患者患者AChR-Ab滴度增高滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行但抗体水平可与临床状况不平行辅助检查辅助检查 1.诊断诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性症
7、状的波动性晨轻暮重特点晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊诊断诊断可疑病例可通过下述检查确诊可疑病例可通过下述检查确诊重复活动后受累肌肉重复活动后受累肌肉肌无力明显加重肌无力明显加重AChR-Ab滴度测定滴度测定 诊断诊断 AChR-Ab增高敏感性增高敏感性88%,特异性特异性99%但正常不能排除诊断但正常不能排除诊断疲劳试验疲劳试验(Jolly试验试验)诊断诊断疲劳试验疲劳试验(Jolly试验试验)+重复活动后受累肌肉重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重肌无力明显加重诊断诊断 新斯的明新斯的明12mg肌注肌注,20min 肌力改善约持续肌力改善约持续
8、2h,为为(+)新斯的明新斯的明(neostigmine)试验试验注射前注射前注射后注射后阿托品阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎肌注可拮抗流涎增多、腹泻增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样恶心等毒蕈碱样反应反应抗胆碱酯酶药物试验抗胆碱酯酶药物试验诊断诊断 腾喜龙腾喜龙10mg+注射用水稀释至注射用水稀释至1ml,i.v注射注射 2mg,如可耐受如可耐受30s内内i.v注射注射8mg 30s内肌力改善内肌力改善,持续约持续约5min为为(+)抗胆碱酯酶药物试验抗胆碱酯酶药物试验腾喜龙腾喜龙(tensilon)试验试验诊断诊断q 用低频用低频(5Hz)&高频高频(10Hz以上以上)重复刺激重复刺激 尺神经、腋
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- 重症 无力