恶性组织细胞病.ppt
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1、 恶性组织细胞病恶性组织细胞病 Malignant Histiocytosis 概 念 恶性组织细胞病(简称恶组):是恶性组织细胞病(简称恶组):是异常组织细胞增生所致的恶性疾病异常组织细胞增生所致的恶性疾病临床有高热,肝、脾、淋巴结肿大,临床有高热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少及进行性衰竭,病情凶全血细胞减少及进行性衰竭,病情凶险,预后不良。险,预后不良。病病 理理 异常组织细胞浸润是本病的基本特点,异常组织细胞浸润是本病的基本特点,累及范围广泛累及范围广泛 恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润,有时也可形成粟粒、肉芽肿样或片状浸润,有时也可形
2、成粟粒、肉芽肿样或结节状改变,一般不形成肿块,也无所谓原结节状改变,一般不形成肿块,也无所谓原发或转移病灶,与实体瘤有明显区别。发或转移病灶,与实体瘤有明显区别。临临 床床 表表 现现 由于病理改变多样性,临床表现也错综复杂。由于病理改变多样性,临床表现也错综复杂。、发热发热 多为不规则高热,体温可高达多为不规则高热,体温可高达40以上,少数以上,少数为低热或中度发热。为低热或中度发热。多数病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗多数病例发热与疾病本身有关,对抗生素治疗无反应。皮质激素虽有降温作用,但不持久,只无反应。皮质激素虽有降温作用,但不持久,只有化疗有效时体温才能恢复正常。有化疗有效时体温
3、才能恢复正常。临临 床床 表表 现现(二二)、血液系统受累的表现、血液系统受累的表现 贫血、感染和出血症状。贫血、感染和出血症状。脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。脾与淋巴结因组织细胞浸润而肿大。临临 床床 表表 现现(三)、其他系统浸润的表现 肝大常见,病程后期出现黄疸,主要与肝损害肝大常见,病程后期出现黄疸,主要与肝损害有关,少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。有关,少数系肝门淋巴结压迫胆总管所致。胃肠道受浸润可引起腹痛、腹泻、消化道出血、胃肠道受浸润可引起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。v肺部浸润时出现咳嗽、咯血,肺部浸润时出现咳
4、嗽、咯血,X线胸片示片线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解时发现有胸腔积液状模糊阴影。半数患者尸解时发现有胸腔积液而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。(三)、其他系统浸润的表现(三)、其他系统浸润的表现特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡,偶有剥脱性红皮病或大疱等。丘疹或溃疡,偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢,有的呈向心性分布。皮损多见于四肢,有的呈向心性分布。(三)、其他系统浸润的表现脑部受累,可出现脑膜炎、失眠、截瘫、脑部受累,可出现脑膜炎、失眠、截瘫、尿崩症及眼球突出。尿崩症及眼球突出。心
5、脏累及时,心电图有心肌损害和(或)心脏累及时,心电图有心肌损害和(或)心律失常的表现。心律失常的表现。有的患者可有局部软组织肿块及骨骼损害。有的患者可有局部软组织肿块及骨骼损害。实实 验验 室室 检检 查查 (一一)、周围血象 多呈全血细胞减少。贫血多为中度。多呈全血细胞减少。贫血多为中度。半数白细胞计数少于半数白细胞计数少于4109L,可低达,可低达1109L。少。少数患者早期白细胞可增多,血片边缘和末梢可见异常组数患者早期白细胞可增多,血片边缘和末梢可见异常组织细胞织细胞当大量异常组织细胞在周围血中出现,白细胞数可升至当大量异常组织细胞在周围血中出现,白细胞数可升至10109L以上,称白血
6、性恶性组织细胞病。以上,称白血性恶性组织细胞病。血小板通常减少。血小板通常减少。实实 验验 室室 检检 查查 (二)、骨 髓 象 多数增生活跃,增生差者示病情已严重。多数增生活跃,增生差者示病情已严重。多数病例有数量不等、散在或成堆的异常多数病例有数量不等、散在或成堆的异常组织细胞。组织细胞。异常组织细胞分为以下三型异常组织细胞异常组织细胞多核巨组织细胞多核巨组织细胞吞噬性组织细胞吞噬性组织细胞异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶为阳性,异常组织细胞酸性磷酸酶及非特异性酯酶为阳性,中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分均明显低于中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率及积分均明显低于正常值。这有助于感染性疾病引起
7、的反应性组织正常值。这有助于感染性疾病引起的反应性组织细胞增多的鉴别。细胞增多的鉴别。与与5q35有关的染色体易位已在较多的儿童与青年有关的染色体易位已在较多的儿童与青年患者发现,这可能是一种与本病有关的重要标志。患者发现,这可能是一种与本病有关的重要标志。1、2 异常组织细胞异常组织细胞 胞体大,呈圆形或不规则形。胞浆灰蓝,核类胞体大,呈圆形或不规则形。胞浆灰蓝,核类圆形,染色质粗点网状圆形,染色质粗点网状 3、多核巨组织细胞、多核巨组织细胞 胞体甚大,外形不规胞体甚大,外形不规则,胞浆灰蓝色,则,胞浆灰蓝色,4个大胞核,染色质粗糙形成网状,核仁个大胞核,染色质粗糙形成网状,核仁05个个1、
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