第 十 七 章 血 液 的 生 物 化 学.ppt

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1、目目 录录 第第 十十 六六 章章血液的生物化学血液的生物化学Hemal Biochemistry目目 录录v血液血液(blood)的组成的组成 血浆血浆(plasma)红细胞，白细胞，血小板红细胞，白细胞，血小板v血清血清(serum)-血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液凝固后析出的淡黄色透明液体v血液的固体成分血液的固体成分无机物：以电解质为主无机物：以电解质为主有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等类和脂类等 血血 液液 概概 况况目目 录录第第 一一 节节 血血 浆浆 蛋蛋 白白Plasma Protein目目 录录一、血浆蛋白的分类

2、与性质一、血浆蛋白的分类与性质 血浆蛋白总浓度：血浆蛋白总浓度：7075g/Lv血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。的主要的固体成分。v血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。法。目目 录录1.依据电泳依据电泳(electrophoresis)结果分类结果分类（一）血浆蛋白的分类（一）血浆蛋白的分类 2球球 蛋蛋 白白清蛋白清蛋白 (albumin)1球蛋白球蛋白(globulin)球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白血清蛋白质血清

3、蛋白质目目 录录 A 清蛋白清蛋白 1 2 清蛋白清蛋白 1 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱目目 录录人类血浆蛋白质的分类人类血浆蛋白质的分类 种种 类类 血血 浆浆 蛋蛋 白白1.载体蛋白载体蛋白2.免疫防御系统蛋免疫防御系统蛋3.凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白4.酶酶5.蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂6.激素激素7.参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体和补体C1-9 等等凝血因子凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原、凝血酶原、纤溶酶原等等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等卵磷

4、脂：胆固醇酰基转移酶等 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、2巨球蛋白等巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等C-反应蛋白、反应蛋白、2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等2.依据生理功能分类依据生理功能分类 目目 录录 1.绝大多数血浆蛋白在肝合成。绝大多数血浆蛋白在肝合成。2.血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。体上。3.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。4.许多血浆蛋白呈现多态性许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。5.在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半在循环过程中

5、，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。衰期。6.在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质白质(acute phase protein APP)。（二）血浆蛋白的性质（二）血浆蛋白的性质目目 录录v 维持血浆胶体渗透压维持血浆胶体渗透压v 维持血浆正常的维持血浆正常的pHv 运输作用运输作用v 免疫作用免疫作用v 催化作用催化作用v 营养作用营养作用v 凝血、抗凝血和纤溶作用凝血、抗凝血和纤溶作用二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能目目 录录第第 三三 节节血血 细细

6、 胞胞 代代 谢谢Metabolism of Blood Cells目目 录录一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点v红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。v在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。的改变。目目 录录造血干细胞造血干细胞原始红细胞原始红细胞早、中、晚幼红细胞早、中、晚幼红细胞网织红细胞网织红细胞成熟红细胞成熟红细胞有核和各种细胞器（有核红细胞）有核和各种细胞器（有核红细胞）无核、有无核、有少量线粒体少量线粒体和和RN

7、ARNA无核、细胞无核、细胞器和器和RNA红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化目目 录录红细胞成熟过程中的代谢变化红细胞成熟过程中的代谢变化 代谢能力代谢能力 有核有核红细胞红细胞 网织网织红细胞红细胞 成熟成熟红细胞红细胞分裂增殖能力分裂增殖能力DNA 合合 成成RNA 合合 成成RNA 存存 在在蛋白质合成蛋白质合成血红素合成血红素合成脂类合成脂类合成三羧缩酸循环三羧缩酸循环氧化磷酸化氧化磷酸化糖酵解糖酵解磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 *注：注：“+”+”，“-”-”分别表示该途分别表示该途径有或无径有或无*晚幼红细胞晚幼红细胞为为“-”-”目目 录录（一）糖代谢（一）糖代谢1

8、.糖酵解和糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁旁路路2.磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径,主要功能是产生主要功能是产生NADPH+H+目目 录录血血 糖糖（30g/天）天）糖酵解糖酵解和和2，3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸（2,3-BPG）旁路）旁路（90%-95%）磷酸戊糖途径（磷酸戊糖途径（5%-10%）目目 录录 葡萄糖葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 2,3-BPG 旁旁 路路目目 录录3.红细胞内糖代谢的生理意义红细胞内糖代谢的生理意义

9、 ATP的功能的功能v维持红细胞膜上钠泵维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运的正常运转转v维持红细胞膜上钙泵维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转的正常运转v维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换行交换v少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成的生物合成v ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程目目 录录v2,3-BPG是调节血红蛋白是调节血红蛋白(Hb)运氧的运氧的重要因素，可降低重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。与氧的亲和力。2,3-BPG的功能的功能目目

10、 录录v 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。持红细胞的正常功能。NADH和和NADPH的功能的功能葡萄糖葡萄糖6-磷酸磷酸6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄磷酸葡萄糖脱氢酶糖脱氢酶谷胱甘肽谷胱甘肽还原酶还原酶谷胱甘肽过谷胱甘肽过氧化物酶氧化物酶目目 录录v 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维

11、持其正常的脂类组成、结构和功能。维持其正常的脂类组成、结构和功能。（二）脂（二）脂 代代 谢谢目目 录录（三）血红蛋白的合成与调节（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素珠蛋白，血红素(heme)*血红素的合成血红素的合成*珠蛋白的合成珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的组成血红蛋白的合成血红蛋白的合成目目 录录NNNNH3CH3CC H3C H3C H2C H2C O O HC H2C H2C O O HFeC HC H2C H2C H血红素的结构目目 录录1、血红素的生物合成、血红素的生物合成 （1 1）原料原料：甘氨酸甘氨酸、琥珀酰琥珀酰CoACoA和和Fe

12、Fe2+2+（2）细胞定位：）细胞定位：线粒体（起始和终末阶段）线粒体（起始和终末阶段）胞浆（中间阶段）胞浆（中间阶段）（3）部位：）部位：主要是骨髓和肝，成熟红细胞不主要是骨髓和肝，成熟红细胞不能合成能合成 （4）合成过程（四个步骤）：）合成过程（四个步骤）：目目 录录 -氨基氨基-酮戊酸（酮戊酸（-aminolevulinic acid，ALA）生成）生成 胆色素原的生成胆色素原的生成 尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成 血红素的生成血红素的生成目目 录录 -氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(-aminolevulinic acid,ALA)的生成：由的生成：由ALA合酶合酶(ALA

13、synthase)催化，是催化，是血红素合成的关键酶血红素合成的关键酶+HSCoA+CO2 ALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体反应部位：线粒体COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O目目 录录胆色素原的生成胆色素原的生成ALA生成后从线粒体进入胞液生成后从线粒体进入胞液ALA脱水酶脱水酶2H2O反应部位：胞液反应部位：胞液NHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH目目 录录 尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x 胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟

14、啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶反应部位：胞液反应部位：胞液目目 录录NCH2COOHCH2CH2COOHCH2NH2HPBGNCH2NH2HA P 胆色素原脱氨酶（UPG同合酶）3NH3NCH2NH2HA PNCH2HA PNCH2HA PNCH2HA P线状四吡咯PAHNH2CNH2CHA PPAHCH2NPAHCH2NUPG68123457APHNH2CNH2CHA PPAHCH2NP AHCH2NUPG34571268目目 录录 血红素的生成血红素的生成胞液中的粪卟啉原胞液中的粪卟啉原再进入线粒体再进入线粒体反应部位：线粒体反应部位：线粒体粪卟啉

15、原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶目目 录录目目 录录 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；细胞不能合成；合成的原料简单：琥珀酰合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、甘氨酸Fe2+等小分子物质；等小分子物质；合成过程的起始与最终过程在线粒体，中合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。间过程在胞液。血红素合成的特点血红素合成的特点目目 录录 ALA ALA合酶合酶是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制受血红素反馈抑制高铁

16、血红素强烈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成某些固醇类激素可诱导其生成 合成的调节合成的调节目目 录录 促红细胞生成素促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)与膜受体结合，加速有核红细胞的成与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。繁殖和分化。ALA ALA脱水酶与亚铁螯合酶脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素可被血红素 、重金属等抑制，亚铁螯、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽如谷胱甘肽)。目目 录录血红素合成后与珠蛋白结合成血红素合成后与珠蛋白结合成 血红蛋白。血红蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。血红素调控。2.血红蛋白的合成血红蛋白的合成目目 录录 高铁血红素高铁血红素cAMP+2C+cAMP-2ReIF-2激酶激酶（无活性）（无活性）eIF-2（有活性有活性）eIF-2 （无活性）（无活性）P+ATPADPATPADP+高铁血红素对起始因子高铁血红素对起始因子2的调节的调节eIF-2激酶激酶