眼科Coats病诊疗技术.docx

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1、眼科Coats病诊疗技术Coats病又称为外层渗出性视网膜病变(externalexudativeretinopathy)或视网膜毛细血管扩张症(retInaltelangiectasis)o1908年由Coats首次报道。本病不很常见，但也并非十分罕见。多见于男性青少年，12岁以下占97.2%,女性较少。少数发生于成年人，甚至老年人。通常侵犯单眼，偶为双侧，左右眼无差异。Coats曾将本病眼底镜下特征描述为：(1)眼底有大量黄白色或白色渗出。(2)眼底有成簇的胆固醇结晶沉着或/和出血。(3)血管异常，呈梭形、球形扩张，或呈纽结状、花圈状、扭曲状卷曲。(4)某些病例最后发生视网膜脱离、继发性白

2、内障、虹膜睫状体炎、继发性青光眼。(5)本病青年男性多见，一般全身健康，无其他病灶。以往曾将本病分为三种类型：第I型为不伴有血管异常的渗出性视网膜病变。第II型为伴有血管异常和出血的渗出性视网膜病变。第III型出现动静脉交通和血管瘤。后来随着时代的进步尤其是眼底荧光血管造影技术在临床的应用，人们逐渐认识到第三种类型乃是另一类独立血管性疾病，应更名为VonHippel病，故不再归属于Coats病一类。1912年Leber报告了发生于成年人的多发性粟粒状动脉瘤病(multiplemi1Iaryaneurysms),其特点是视网膜有微动脉瘤和环状渗出。目前大多数作者趋向于Leber的病例属于Coat

3、s病成人型。一、病因和发病机制本病病因尚不清楚。多数作者认为儿童和青少年CoatS病系因先天视网膜小血管发育异常所致。据推测可能是由于视网膜小血管先天性发育异常，致使局部血管内皮细胞屏障作用丧失，血浆内成分自血管内大量渗出并蓄积于视网膜神经上皮下，导致视网膜组织大面积损害。成年患者的成因则更为复杂，除有先天性血管异常因素外，可能还有其他原因。如检测发现有的患者血中胆固醇偏高、曾有葡萄膜炎史，推测炎症可能为其诱因。也有人发现本病患者类固醇物质分泌量超过正常，糖耐量曲线延长，显示肾上腺皮质功能亢进,故认为内分泌失调和代谢障碍可能在成人型CoatS病的发生发展中也发挥了一定的作用。二、临床表现本病视

4、力的减退因黄斑受损害的迟早和程度而表现不同。早期病变位于眼底周边部，黄斑部未受损害，视力不受影响，故常无自觉症状。加之多系单眼，又多发生在儿童和青少年，故常不为患者自己发觉，直至视力显著下降或瞳孔出现黄白色反射，或眼球外斜才来就诊。眼前节检查无阳性体征，屈光间质清晰，眼底检查视盘正常或略充血。视网膜上有单个或多个大片黄白色或白色渗出斑块，病变开始可出现于眼底任何部位，但以颜侧，尤其围绕视盘和黄斑附近的后极部常见；面积大小不等，形态不规则，可局限于一二个象限，或遍及整个眼底。渗出多位于视网膜血管下面，浓厚者有时可遮盖血管。隆起度不一，自不明显到十余个屈光度不等。有时渗出物排列成半环状或环状,则称

5、为环状视网膜病变(Circinateretinopathy)o在渗出斑块的表面和周围常见发亮小点状的胆固醇结晶小体，深层暗红色片状出血，散在或排列成环状的深层白色斑点，偶可见色素沉着。病灶区内视网膜血管异常显著。早期血管病变多位于颈侧周边部，也可见于鼻侧或其他象限。表现为视网膜第二或第三分支以后的小血管，动静脉均有明显损害,尤以小动脉明显。血管管径不规则，周围有白鞘，扩张纤曲，管壁呈囊样、梭形瘤样扩张，或排列呈串珠状。也可呈螺旋状或纽结状迂曲。可有新生血管和血管间短路交通形成。病变位于黄斑区附近者可侵犯黄斑，产生黄斑水肿和星芒状渗出，重者晚期黄斑形成机化瘢痕。由于血管异常是视网膜下产生大片渗出

6、及出血等病变的基础。故病变的进展速度主要与视网膜血管异常的程度和范围有明显关系。而且整个病程缓慢进行，病变时轻时重，晚期大块渗出增多可占据整个眼底，引起视网膜局部或全部球型脱离，脱离网膜外观呈现黄白色发灰暗或略带青灰颜色。不少病例大块渗出使视网膜高度隆起至晶体后囊，出现白色瞳孔，酷似视网膜母细胞瘤。最后视网膜下和视网膜内渗出机化，被瘢痕组织代替。有的病例发生视网膜血管大出血，出血进入玻璃体，导致玻璃体积血，后期机化形成增殖性玻璃体视网膜病变。晚期可并发虹膜睫状体炎，并发性白内障或继发性青光眼，最后眼球萎缩。眼底荧光血管造影对本病具有极为重要的诊断价值，造影可以发现检眼镜检查无法发现的视网膜大片

7、毛细血管扩张的特征性改变。但却往往因为患者年幼，不能配合检查；或者早期未发现病变，就诊时病变已非常严重（如发生了渗出性视网膜脱离或大量的玻璃体出血）致无法看清眼底，影响造影质量。眼底荧光血管造影典型的表现为血管异常改变,病变区小血管、毛细血管扩张迂曲，管壁呈现纺锤状、串珠状或囊样扩张。不少患者视网膜毛细血管床闭塞，形成大片无灌注区。在无灌注区附近可见微血管瘤和动静脉短路。但不论是否存在视网膜毛细血管无灌注区，视网膜新生血管形成却很少见。整个造影过程中，异常血管渗漏明显，晚期病变区可因荧光素染色呈现大片强荧光。大片出血则呈遮蔽荧光。大片渗出则因位于视网膜外丛状层对视网膜荧光不产生明显影响。如黄斑

8、部受损可呈现不完全的或完全的花瓣状或蜂房样高荧光；若晚期已有瘢痕机化，则造影早期表现为局部的遮蔽背景荧光，后期瘢痕着染呈强荧光。三、诊断与鉴别诊断根据本病患者的典型表现，不难做出临床诊断。但应将本病与视网膜母细胞瘤、早产儿视网膜病变、转移性眼内炎等多种发生于儿童期并出现白瞳症的眼病鉴别。其中，尤以与视网膜母细胞瘤的鉴别特别重要，因为如果不慎将视网膜母细胞瘤误诊为Coats病，则将延误对视网膜母细胞瘤的治疗而危及患儿生命。（一）视网膜母细胞瘤多见于儿童，晚期病变常发生灰白色视网膜脱离，令瞳孔区出现“猫眼”状反光，较易与COatS病混淆。由于二者治疗手段迥异，预后截然不同，故需特别加以区别。视网膜

9、母细胞瘤病程发展较快，网膜呈灰白隆起，有卫星样结节，出血少，有钙质沉着，网膜上看不到视网膜异常血管和血管瘤等Coats病特有的血管异常及毛细血管扩张等血管改变。应用超声波检查发现实质性肿块回波。（二）早产儿视网膜病变（晶状体后纤维增生，Terry综合征）多发生于接受过高浓度氧气治疗的早产儿，氧对未成熟视网膜，即未完全血管化的视网膜引起原发的血管收缩和继发的血管增殖。常在生后26周双眼发病。早期视网膜小动脉变细，静脉迂曲扩张，新生血管形成。此后全部血管扩张，视网膜水肿、混浊、隆起、出血，隆起部可见增生的血管条索，向玻璃体内生长。晚期玻璃体内血管增生，结缔组织形成，牵引视网膜形成皱褶，重则晶体后可

10、见机化膜，散瞳后可见被机化膜拉长的睫状突。参考病史可供鉴别。(三)转移性眼内炎常继发于全身急性感染性疾病，特别是肺部感染。但患者眼前节常有不同程度的炎症表现，如角膜后壁沉着、前房水闪光阳性，瞳孔缩小等葡萄膜炎体征。且眼底检查无COatS病的血管异常改变。(四)糖尿病性视网膜病变有时见大片或环状脂质渗出及微血管异常，但糖尿病患者有全身糖尿病的病史、症状和体征，常为双眼发病。四、病理由于近年来眼科各种诊疗技术的进步，文献中有关本病组织病理学检查的报道很少，且多为晚期病例。但人们发现无论何种类型，本病的病理改变基本相同，即由于视网膜血管的异常，导致视网膜多层次、大面积的继发性损害。曾有人应用电镜对一

11、例早期COatS病例进行了观察。发现视网膜血管内皮细胞有空泡、变性，病变严重处尚可见内皮细胞层完全消失，血管壁外围仅存神经胶质。FarkeS则观察到该病视网膜下渗出物的成分与血浆成分相同。晚期病例则呈现视网膜神经上皮层广泛脱离，脱离的视网膜下充满血性和蛋白质性渗出液，有大量泡沫细胞和胆固醇结晶空隙，以及吞噬脂质的巨噬细胞。视网膜血管扩张、血管壁增厚、玻璃样变。PAS染色显示内膜下有阳性的黏多糖沉积。血管内皮细胞增生变性，使血管变窄甚至闭塞。还有的血管内皮细胞脱落、屏障功能消失，血液外溢。血管周围有明显的慢性炎性细胞浸润，主要为大单核细胞和淋巴细胞。脉络膜也可有慢性炎性细胞浸润。随病变的发展，后

12、期视网膜内、视网膜与脉络膜间的渗出物逐渐被纤维结缔组织取代。视网膜色素上皮细胞也增殖、变性和脱落。最终视网膜完全纤维化。五、治疗（一）药物治疗由于本病病因不明，目前仍无有效的药物治疗。激素治疗效果不确切，虽可在一定程度上促进渗出和水肿的吸收,使病情获得暂时缓解，但停药后病变仍继续发展。（二）光凝疗法激光治疗主要用于病变尚较为局限的早中期病例，此时神经上皮下积液不多，效果较好。光凝的目的是使视网膜异常血管闭塞，视网膜内和/或视网膜下渗出减少，使病变区由脉络膜视网膜瘢痕取代。一般选用黄绿激光，激光参数一般为200500Hn1,时间0.20.5秒,调整能量从低能级逐渐增大至视网膜出现中白外灰反应斑为

13、度。播散性光凝整个血管病变区，包括毛细血管无灌注区及有渗漏的视网膜。对于粗大如瘤样扩张的异常血管，可局部联合直接光凝。随着异常血管的萎缩以及视网膜缺氧状态得到改善，视网膜的水肿、出血和渗出随之逐渐消退，一般渗出常于光凝后46周开始吸收，完全消退则要一年以上。由于本病病程呈慢性进行性发展，复发率很高，在治疗结束后随访过程中，应该定期进行眼底荧光血管造影检查，及时发现残留或新出现的异常血管，进行补充光凝。(三)冷凝或电凝疗法如果渗出性视网膜脱离严重，视网膜下积液太多，单用激光疗法效果欠佳，可单独使用或与激光合并使用，可取得一定效果。(四)其他对本病的并发症如继发性青光眼或白内障等，可根据具体病情考虑手术治疗方案。