眼科葡萄膜先天异常诊疗技术.docx
《眼科葡萄膜先天异常诊疗技术.docx》由会员分享,可在线阅读,更多相关《眼科葡萄膜先天异常诊疗技术.docx(6页珍藏版)》请在第壹文秘上搜索。
1、眼科葡萄膜先天异常诊疗技术一、无虹膜(一)概述无虹膜(aniridia)是少见的眼部先天畸形,表明其发育停滞于原始状态,凡肉眼在前房周边能看到部分虹膜组织者称为部分性无虹膜;如果用前房角镜检查才能看到少许虹膜残端者称为无虹膜。无虹膜几乎都是双眼受累,不仅虹膜异常,并常伴有角膜、前房、晶状体、视网膜、视神经异常。发病原因不明,多表现为常染色体显性遗传。(二)临床表现临床上因瞳孔极度开大,常有畏光,眼裂变小,并由于各种眼部异常而引起视力减退,中心凹缺如,视细胞受光损伤,视力低下。瞳孔极大占据全角膜范围,在角膜缘内可见到晶状体赤道部边缘,有时可见到悬韧带及其后房的睫状突。无虹膜可伴发其他眼部异常。1
2、.角膜混浊较早出现角膜混浊,往往伴有细小放射状浅层血管,侵犯角膜周边部;有的病例为先天性小角膜。2青光眼常规做房角镜检查是必要的,可见卷缩状宽窄不等的虹膜残根。疾病早期小梁网往往正常,但可逐渐引起房角关闭,虹膜残根如同前粘连向前伸到小梁的滤过区,掩盖小梁网的大部分而引起青光眼;或由于晶状体移位。3 .白内障出生时有轻的前后皮质混浊,逐渐发展,严重者需要手术治疗。4 .晶状体异位56%患者有晶状体异位。5 .斜视比较多见,患者常有屈光不正,多为远视,应当检查屈光不正,提高视力。6.眼球震颤是继发于黄斑发育不良。本病患者可伴有全身异常如骨骼畸形,颜面发育不良、泌尿系统先天异常、发育迟缓以及Wihn
3、S肿瘤。WiInIS肿瘤是肾脏恶性肿瘤,常染色体显性遗传,有人报道WiInIS肿瘤患者1%有无虹膜病。更易发生于散发性先天无虹膜者。(三)治疗无特殊疗法,防止强光刺激可戴墨镜。应当注意并发症以便及时治疗如青光眼等。二、虹膜缺损(一)概述虹膜缺损(Colobomaofiris)有两种,一种是典型葡萄膜缺损,在胚裂区从脉络膜到虹膜缺损,系先天胚裂闭锁不全所致。在胚裂封闭以后发生的缺损称为单纯性虹膜缺损,病因不明,与视杯发育过程中切迹有关,由于中胚叶的机械性阻塞或外胚叶生长的原发性发育异常以及晶状体纤维血管膜异常生长使视杯在此处不能向前生长而形成虹膜缺损。虹膜整个节段缺损直至睫状体缘者称为全部性缺损
4、,否则为部分性缺损,部分性缺损可表现为瞳孔缘的切迹、虹膜孔洞和虹膜根部缺损。如果缺损累及虹膜组织的全厚层,称为完全性虹膜缺损;仅累及外胚叶或中胚叶部分者称为不全性虹膜缺损。(二)临床表现1 .先天性典型虹膜缺损是位于虹膜下方为完全性虹膜缺损。瞳孔向下伸展到角膜缘,并且愈向下伸展愈变窄,形成尖向下的梨形瞳孔;瞳孔上缘略向下移位,瞳孔缘的边缘色素缘和瞳孔括约肌一直由瞳孔缘沿缺损部延续到角膜缘。这是与手术造成的虹膜缺损的主要区别点。本病常伴有其他眼部先天畸形如脉络膜缺损,而使视力减退。2 .单纯性虹膜缺损为不合并其他葡萄膜缺损的虹膜缺损。(1)完全性虹膜缺损:有三种类型:切迹样缺损:比较多见,常发生
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 眼科 葡萄 先天 异常 诊疗 技术
