真菌性鼻-鼻窦炎诊疗规范.docx
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1、真菌性鼻-鼻窦炎诊疗规范真菌性鼻-鼻窦炎(fungnalrhino-sinusitis,FRS)是临床常见的一种特异性鼻-鼻窦炎症。传统观点认为,FRS主要发生在长期使用抗生素、糖皮质激素、免疫抑制剂、放射治疗后和某些慢性消耗性疾病(如糖尿病、大面积烧伤)的病人。近10年发现,FRS亦发生在没有上述基础疾病的个体。抗生素的广泛使用、环境污染提高了FRS的发病率,而国民健康意识提高、体检普及和影像学进步等则提高了FRS的发现率。FRS临床表现有不同的类型,因此诊断、治疗及治疗效果亦有各自的特点。最常见的致病菌是曲霉菌属,毛霉菌致病虽较少见,但鼻脑型者病情凶险,进展迅速,死亡率高。【病因】较常见的
2、致病真菌是曲霉菌Sspergillus),其他有念珠菌(monilia)、Seeber鼻抱子菌(rhinosporidiumSeeberi)、毛霉菌Gnucoraceae)和申克(SChenCk)抱子丝菌(sporotriaSChenCk)等。曲霉菌是子囊菌类真菌,在自然界广泛分布。曲霉菌是条件致病菌,只在机体抵抗力下降或某一部位(如鼻窦)抵御侵袭能力降低时致病。致病的曲霉菌主要有烟色曲霉菌(A.fumigatus)和黑色曲霉菌(A.nigrae),以前者最常见。可单种曲霉菌感染,亦可两种或两种以上曲霉菌合并感染。曲霉菌感染与职业有关,较多见于鸟鸽饲养员、粮仓管理员、农民、酿造业工人。【临床类
3、型及病理】依据病理学,真菌性鼻-鼻窦炎分为如下临床类型:1 .侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎(invasivefungalrhino-SinUSitis,IFRS)真菌感染同时侵犯鼻窦粘膜和骨壁,并向鼻窦外周围结构和组织侵犯,如眼眶、颅底和翼腭窝等。鼻窦内病变大体特征表现为坏死样组织、干酪样物或肉芽样物,并有大量粘稠分泌物,或血性分泌物。光镜下特征是见大量真菌,鼻窦粘膜和骨质可见真菌侵犯血管,引起血管炎、血管栓塞、骨质破坏和组织坏死等。按发病缓急、临床特征分为以下2种临床类型:(1)急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎(acuteinvasivefungalrhino-sinusitis,AIFRS)真菌感染向
4、周围结构和组织侵犯十分迅速。数天内即波及鼻腔外侧壁、甚至上颌窦前壁、上壁和下壁累及面部、眼眶和硬腭。继续发展即破坏鼻腔顶壁、筛窦顶壁或蝶窦壁,侵犯颅内,并经血液循环侵犯肝、脾、肺等脏器。(2)慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎(ChrOniCinvasivefungalrhino-sinusitis,CIFRS)是1997年deShazo等首先发现的一种新的临床类型。2000年Stringer等首次将其命名。其特点是真菌感染向周围结构和组织侵犯缓慢,病程至少一个月以上。早期真菌侵犯多限制在一个鼻窦腔内的粘膜和骨壁。逐渐向邻近鼻窦和鼻腔侵犯。后期侵犯周围结构和组织如眼眶和颅底。此型又依据其鼻窦内病变的大
5、体特征可分为肉芽肿型和非肉芽肿型。2 .非侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎(noninvasivefungalrhino-sinusitis,NIFRS)真菌感染局限在鼻窦内,无窦粘膜和骨壁侵犯。按其不同的发病机制和临床特征分为以下2种临床类型:(1)真菌球(fungusball,FB):真菌在鼻窦内,大体形态如肉芽肿样、干酪样或坏死样物,呈暗褐或灰黑色团块状。鼻窦内病变不断增大可压迫窦壁骨质,使其变薄或吸收。光镜下窦内病变组织内可见大量真菌菌丝、抱子、退变的白细胞和上皮细胞。鼻窦粘膜水肿或增生,但无真菌侵犯。(2)变应性真菌性鼻-鼻窦炎(allergicfungalrhini-sinusitis,AF
6、RS):是真菌引起的、IgE介导的I型变态反应性疾病。鼻窦内病变大体特征为质地坚硬、易碎或粘稠如湿泥状物,黄绿色或棕色。近年,欧美学者提出一个新的理论,即认为AFRS是嗜酸性粒细胞介导的变态反应,并非IgE介导的I型变态反应,称为非IgE介导的嗜酸性粒细胞性炎症。因此建议,AFRS改称为嗜酸性粒细胞性真菌性鼻-鼻窦炎(Eosinophilicfungalrhinosinusitis,EFRS)。理论依据是:92%96%慢性鼻-鼻窦炎/鼻息肉病的鼻分泌物中真菌培养阳性,94%96%慢性鼻-鼻窦炎的粘液中大量嗜酸性粒细胞聚集成簇,73%81%慢性鼻-鼻窦炎手术后标本中能鉴定出真菌。【临床表现及诊断
7、】真菌性鼻-鼻窦炎常为单窦起病,以上颌窦发病率最高,其次为蝶窦、筛窦,额窦罕见。病变进一步发展可累及多窦。本病的临床表现视不同临床类型而异。1 .急性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎本型起病急骤,病变进展迅速,可在7IOd内累及眼眶、颅内和面部、口腔等邻近器管和组织。病情凶险,若不及时诊治,可在825d内死亡。临床表现为发热、鼻腔结构破坏、坏死、大量脓性结痂、眶周及面颊部肿胀、疼痛(侵犯眶下神经),或眼球突出、结膜充血、眼肌麻痹、视力减退及眶后疼痛等,或腭部缺损,或剧烈头痛、颅内高压、癫痫、意识模糊或偏瘫等,或眶尖综合征、海绵窦血栓性静脉炎等。多发生于免疫功能低下或缺陷者,常见于糖尿病酮症酸中毒、器官移
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