鼻硬结病诊疗规范.docx
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1、鼻硬结病诊疗规范鼻硬结病(rhinoscleroma)是一种慢性肉芽肿病变,常导致鼻部畸形和鼻腔瘢痕形成。常先发生于鼻部,逐渐扩展到咽、喉、气管等处,因此又称呼吸道硬结病。【流行病学】世界各地均有报道,我国约有半数发生于山东,农村多发。有轻度传染性,但传播途径不明。【病因】多认为由鼻硬结杆菌引起,也可能是鼻硬结杆菌与病毒混合感染所致。【病理】典型的病理表现为慢性炎性反应,病程一般较长,可分为三期:1 .卡他期:粘膜层以及粘膜下层可见大量浆细胞浸润,组织间隙内可见鼻硬结杆菌。2 .硬结期,即肉芽肿期:可见大量泡沫细胞(M汰UliCZ细胞)和品红小体(RUSSel或Urma小体),目前认为是浆细胞
2、发生水肿和玻璃样变性所致。是鼻硬结病主要病理特征,也是鼻硬结病的病理诊断依据。3 .瘢痕期:结缔组织增生,泡沫细胞与品红小体减少消失。血管、淋巴管消失。结缔组织变性硬化,形成瘢痕。【临床表现】多首发于鼻部,下呼吸道首发者罕见。根据病程以及病变部位有以下表现:1 .卡他期:临床表现酷似萎缩性鼻炎,表现为鼻干、出血等,但外鼻完全正常者少见。检查可见鼻粘膜轻度水肿,结痂,痂皮不易取下。2 .硬结期:主要表现为肉芽肿块结节增生,多发生于鼻前庭、鼻中隔前端、下鼻甲前端等处。结节质硬如软骨,大小、数目不一。鼻中隔小柱常侵蚀破坏,造成鼻中隔穿孔。主要症状为鼻塞以及外鼻畸形。此期可持续数年乃至更长时间。3 .
3、瘢痕期:瘢痕挛缩造成相应部位的狭窄、畸形。此期常与硬结同时存在,单独出现者少见。患者出现闭塞性鼻音、声嘶,严重者可出现呼吸困难。【诊断】根据病史、临床表现,诊断常可确定,但初期病变较容易与萎缩性鼻炎相混淆。诊断要点:1 .病程漫长,进行性发展。2 .硬结多位于鼻腔前端,质硬,多无溃疡。可出现外鼻变形。3 .局部无痛。4 .活检发现Mikulicz细胞和RUSSel小体可确诊,但有时需要反复进行活检。5 .细菌培养,鼻硬结杆菌阳性。6 .血清学检查:补体结合试验有高度可靠性。特别适用于早期病例。【治疗】1 .抗生素治疗:常用链霉素lgd,肌肉注射,总量60120g,也可选用卡那霉素、头龙羟苇四睫肌肉注射。2 .放射治疗:可延缓病情发展,放射总量约4070Gy。3 3.手术治疗:根据病情需要可手术切除瘢痕畸形。硬结组织不宜手术切除,否则可能引起更加严重的瘢痕收缩。呼吸困难者可行气管切开术。
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