腱鞘巨细胞瘤.ppt

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1、1腱鞘巨细胞瘤2 腱腱 鞘鞘 巨巨 细细 胞胞 瘤瘤(Giant cell tumor o f tend onsheath，GCTTS)，又称黄色瘤黄色瘤。最常发生于关节滑膜、囊和腱鞘的病变。由于部分细胞吞噬类脂质，而类脂质含有胡萝卜素、叶黄素。使瘤体呈灰黄色或褐色，所以腱鞘巨细胞瘤又叫黄色素瘤黄色素瘤 3 患者男性，60岁，右足第二趾包块40余年，近期逐渐增大，影响穿鞋和行走。456临床 好发年龄好发年龄：青壮年，部位部位：多发于手部小关节及腱周组织，上肢占6 8.1 4，下肢占3 0.5 8，上肢以手指部多见、下肢以膝部多见。表现表现：无痛性软组织肿块 治疗治疗：手术为主 预后预后：易复发

2、，术后复发率高达2 3.6 4 7病因 代谢因素 肿瘤形成肿瘤形成：最近的免疫组织化学技术和D N A分析证实病变细胞群具有肿瘤的特性 炎性疾病：炎性疾病：有外伤史者占1 6.6 1 炎症/肿瘤双重特性8病理 起源于滑膜细胞或趋向滑膜细胞分化的间叶细胞，是发生在关节和滑囊内或沿腱鞘生长的良性肿瘤。常为单发，可呈圆形、椭圆形或条索状，与肌腱紧密粘连，可侵犯邻近骨组织。直径一般小于 3 c m9 1、肿瘤为滑膜细胞组成，细胞体积小，边界不清，呈多角形或梭形，核呈卵圆形，三角形或逗点状，染色较深，2、脉管样裂隙结构脉管样裂隙结构是其特征，3、伴有数量不等的多核巨细胞、泡沫细胞、慢性炎细胞及含铁血黄素

3、 4、间质胶原纤维可有透明性变及骨化。10弥漫性腱鞘巨细胞瘤11腱鞘巨细胞瘤中的巨细胞12脉管样裂隙结构脉管样裂隙结构13腱鞘巨细胞瘤中的“多核巨细胞”及“含铁血黄素”14泡状核细胞（最醒目的核呈空泡状、核仁嗜酸的大细胞）1516腱鞘巨细胞瘤/色素沉着绒毛结节滑膜炎 腱鞘巨细胞瘤发生于大关节，其形态结构表现为绒毛结节性滑膜炎，发生于腱鞘则表现为巨细胞瘤。17 局限性PVNS通常没有包膜，而局限性GCTTS常有包膜 PVNS病史较长，慢性、反复发作性肿痛结节，关节腔可抽出不凝血。18 色素沉着绒毛结节滑膜炎：色素沉着绒毛结节滑膜炎：光镜下见滑膜间质充血,滑膜被覆细胞及间 质细胞增生呈绒毛状,绒毛

4、增粗互相融合呈结节状,结节中有大量含铁血黄素沉着,有些出现纤维化和玻璃样变而没有或仅少量含铁血黄素沉着 1920影像学表现 1.关节旁软组织肿块软组织肿块 少有钙化或骨化成分：少有钙化或骨化成分：1020 在关节一侧、跨关节或非关节处在关节一侧、跨关节或非关节处 2.骨质改变：骨质改变：邻近骨改变 压迫性缺损或伸入骨内呈囊样改变，有硬化缘，无骨膜反应，严重时骨质破坏 2122232425 MRI 首选检查手段 典型的长T1短T2信号（色素沉着）早期、后期没有这种典型表现+C:内含丰富毛细血管，中度内含丰富毛细血管，中度-明显强化明显强化26272829鉴别诊断 1、痛风痛风 多见好发于中老年男

5、性，多见于第 1 趾跖关节，关节间隙正常或狭窄，可见到“痛风石”，T1 WI 呈低至等信号，T2 WI 呈低到高信号不等。临床有尿酸增高等特点。30313233342、创伤后血肿 创伤后血肿有时也会在关节内或周围形成类似的软组织肿块，由于含铁血黄素的沉积，可有相似的影像学表现，但创伤后血肿在 C T图像上常有明显的钙化，无侵袭性骨质改变，患者有明确的创伤史和明显的局部疼痛症状，结合病史和密切随访，血肿随着时间的推移，MR I 征象会发生明显的变化，有利于鉴别。35神经纤维瘤 与腱鞘/滑膜关系没有GCTTS密切，通常可见分界，较少出血，缺乏MR的典型表现。对骨质影响较轻。36滑膜肉瘤 起源于滑膜

6、、滑囊或腱鞘的纤维母细胞肿瘤。四肢多见,2/3在下肢,20%大腿,20%脚,10%膝关节附近 X 线及 CT 表现为关节周围软组织肿块，跨关节生长，多伴不规则钙化钙化，邻近骨质虫蚀状骨质破坏或压迫呈透亮区，增强肿块明显强化。37右膝关节肿痛1年，近期加重38394041类风湿性关节炎 好发于双侧手足小关节，X 线示关节间隙狭窄，关节面下小囊变，一般无硬化边，MR 检查 示 增生滑膜中无含铁血黄素沉着。42血友病X线表现:关节内积血关节内积血表现为关节周围软组织肿胀,间隔略宽,结构模糊,密度增高及关节附近侵蚀破坏.关节软骨的退化关节软骨的退化与吸收则显示为关节间隙逐渐变窄.关节面不规则,股骨远端

7、髁间凹变深变大,边缘有骨质增生形成.骨内和骨膜下出血骨内和骨膜下出血类似骨肿瘤之骨膜反应和出现引起软组织块影.骨骺和干骺端出血表现为囊状透光区,边缘有硬化.严重者骨骺塌陷或脱落,骨骺发育大而不均匀致使关节畸形.43血友病 MR可显示非特异性滑膜炎症。MR示病变内含铁血黄素沉着，但非结节性改变，结合性别、病史及血液实验室检查可鉴别44454647关节结核 多有骨质疏松,以关节边缘破坏为主,一般表现为炎症水肿信号，可见骨质破坏或死骨，多无含铁血黄素沉着。48495051525354555657滑膜软骨瘤病 来源来源:滑膜下层结蒂组织,关节滑膜软骨性化生特点特点:滑膜面下多发软骨性结节,突向关节腔,

8、可游离(T1WI中等,T2WI中等),钙化(T2WI低),骨化(T2中央脂肪信号),关节腔积液,无强化.585960小结 临床：无痛性肿块，发展缓慢。关节旁软组织肿块 压迫性骨缺损或伸入骨内呈囊样改变，有硬化缘，无骨膜反应 MR显示含铁血黄素沉着61肿块骨质变化 年龄好发部位腱鞘巨细胞瘤无痛性肿块外压性骨吸收，有硬化缘，无骨膜反应青壮年手足关节滑膜肉瘤痛性肿块，跨关节生长，常有分隔，多伴不规则钙化，可有出血、囊变骨质虫蚀状骨质破坏或压迫呈透亮区。可有骨膜反应青壮年靠近关节的大腿、小腿、足臀部关节结核结核中毒症状，关节疼痛肿胀。冷脓肿，钙化多见边缘骨质破坏，骨髓炎性水肿，少有含铁血红素沉着青年儿童免疫低下者脊柱50%，髋膝关节30%痛风痛风石穿凿样骨质破坏，边缘锐利，骨缺损区因尿酸盐沉积而成高密度中老年男人多见于第 1 趾跖关节