缺铁性贫血与巨幼红细胞性贫血的临床与检验.ppt

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1、 第一 缺铁性贫血 iron deficiency anemia（IDA）缺铁性贫血是体内贮存铁缺乏，缺铁性贫血是体内贮存铁缺乏，使血红蛋白合成减少，导致红细胞使血红蛋白合成减少，导致红细胞生成障碍所引起的一种小细胞、低生成障碍所引起的一种小细胞、低色素性贫血。色素性贫血。概概 念念 最常见的贫血，全球约最常见的贫血，全球约6-7亿患者，发展中亿患者，发展中国家多见，发达国家也不少，婴幼儿、育国家多见，发达国家也不少，婴幼儿、育龄妇女发病率高，妊娠龄妇女发病率高，妊娠3月以上妇女发病率月以上妇女发病率66.7%铁的分布铁的分布 正常成人男性体内铁总量正常成人男性体内铁总量50-55mg/kg,

2、女性女性35-40mg/kg，2/3在血红蛋白内，在血红蛋白内，15%在肌在肌红蛋白，其余以其他形式存在，大致分为红蛋白，其余以其他形式存在，大致分为两部分两部分 1功能状态铁功能状态铁 血红蛋白、肌红蛋白、转铁血红蛋白、肌红蛋白、转铁蛋白等蛋白等 2贮存铁（男贮存铁（男1000mg 女女300-400mg）铁铁蛋白、含铁血黄素蛋白、含铁血黄素铁的来源 正常人每天造血所需铁约正常人每天造血所需铁约20-25mg 1内源性内源性 衰老的红细胞破环后释放铁（主要）衰老的红细胞破环后释放铁（主要）2外源性外源性 食物食物 海带、紫菜、木耳、香菇、海带、紫菜、木耳、香菇、动物肝脏动物肝脏 每天仅需每天

3、仅需1-1.5mg铁的吸收铁的吸收 形式形式 二价铁（亚铁）二价铁（亚铁）部位部位 十二指肠和空肠上段十二指肠和空肠上段 影响影响 胃酸可促进吸收胃酸可促进吸收 铁的运输及排泄铁的运输及排泄 转铁蛋白将铁运送到各组织中，进入细胞后与其转铁蛋白将铁运送到各组织中，进入细胞后与其分离分离 在线粒体与卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白在线粒体与卟啉、珠蛋白结合成血红蛋白 排泄排泄 经肠粘膜脱落从粪便、尿中、皮肤、汗液经肠粘膜脱落从粪便、尿中、皮肤、汗液等，哺乳妇女从乳汁中排除等，哺乳妇女从乳汁中排除缺铁性贫血常见原因任何原因使体内铁缺乏，任何原因使体内铁缺乏，均可引起缺铁性贫血均可引起缺铁性贫血 铁丢失过多

4、铁丢失过多 铁吸收不良铁吸收不良铁的需要量增铁的需要量增 加而摄入相加而摄入相 对不足对不足 病因病因 摄入不足、需要增加摄入不足、需要增加 婴幼儿未及时添加辅食青少年、妊娠、哺婴幼儿未及时添加辅食青少年、妊娠、哺乳期妇女、长期偏食乳期妇女、长期偏食 吸收不良吸收不良 胃大部切除术后胃大部切除术后 抗酸药、萎缩性胃炎、胃抗酸药、萎缩性胃炎、胃酸缺乏酸缺乏 慢性失血慢性失血 消化道出血、月经过多、痔疮消化道出血、月经过多、痔疮发病机制发病机制 三个阶段三个阶段 1隐性缺铁期（隐性缺铁期（ID）缺铁初期，贮存铁减少，缺铁初期，贮存铁减少，血红蛋白和血清铁并不减少血红蛋白和血清铁并不减少 2红细胞内

5、缺铁（红细胞内缺铁（IDE）贮存铁耗尽，红细贮存铁耗尽，红细胞内铁缺乏，血清铁开始下降、血红蛋白胞内铁缺乏，血清铁开始下降、血红蛋白正常正常 3缺铁性贫血（缺铁性贫血（IDA）贮存铁、血清铁、血）贮存铁、血清铁、血红蛋白都减少红蛋白都减少认识认识IDAIDA单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因单纯性与非单纯性之分，有助于寻找缺铁的病因和正确的治疗和正确的治疗认识铁缺乏症的三个阶段（认识铁缺乏症的三个阶段（IDID、IDEIDE和和IDAIDA），有助于早期），有助于早期诊断和防治诊断和防治单纯性单纯性IDAIDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足，：因机体需铁量增加，铁摄入不足，或慢性失血、

6、多次献血致体内铁缺乏或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏非单纯性非单纯性IDAIDA：机体铁缺乏，同时合并有感染、：机体铁缺乏，同时合并有感染、炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤炎症、结缔组织病、肝脏疾病及恶性肿瘤IDAIDA临床表现1.1.缺铁原发病表现缺铁原发病表现 如如月经过多月经过多2.2.贫血一般表现贫血一般表现3.3.组织缺铁表现组织缺铁表现舌炎、嘴角炎舌炎、嘴角炎反甲反甲缺铁性吞咽困难（缺铁性吞咽困难（plummer-plummer-VinsonVinson征）征）神经、精神系统异常：异食神经、精神系统异常：异食癖（癖（picapica）实验室检查实验室检查 血常规血常规 Hb减少

7、减少 WBC、PLT正常正常 RBC与与Hb下降不平行下降不平行 小细胞低色素性小细胞低色素性 MCV MCH MCHC均下降均下降 骨髓象骨髓象 增生活跃，红系为主，中、晚幼为增生活跃，红系为主，中、晚幼为主主 骨髓铁染色骨髓铁染色 细胞内铁和细胞外铁减少或消细胞内铁和细胞外铁减少或消失失 确诊价值确诊价值呈小细胞低色素性贫血呈小细胞低色素性贫血 人体正常红细胞与低色素小红细胞人体正常红细胞与低色素小红细胞骨髓象：骨髓象：幼红细胞呈幼红细胞呈“老核幼浆老核幼浆”现象现象巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血“幼核老浆幼核老浆”巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃，红系胞体及胞核巨幼贫骨髓象：红系增生明显活跃

8、，红系胞体及胞核均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质均增大，核染质疏松呈细网状，胞质量丰富，呈核质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质发育不平衡，细胞核的发育落后于胞质骨髓涂片铁染色骨髓涂片铁染色三、铁代谢三、铁代谢血清铁血清铁8.95mol/L64.4mol/L64.4mol/L转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度15%15%血清铁蛋白血清铁蛋白12g/L 94fl,MCH32pg,MCV94fl,MCH32pgpatientnormal营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片(二二)、骨髓象、骨髓象:增生明显活跃增生明显活跃,以红细胞系增生为主以红细胞系增生为主,粒红系

9、均出现巨幼变粒红系均出现巨幼变中性粒细胞的胞浆空泡形成中性粒细胞的胞浆空泡形成,核分叶过多。核分叶过多。巨核细胞的核过度分叶。巨核细胞的核过度分叶。巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大成熟红细胞较大,嗜多色性嗜多色性BM(骨髓骨髓)(三三)、血清、血清VitBVitB1212和叶酸测定和叶酸测定:VitBVitB1212正常值正常值 200800ng/L 100ng/L 200800ng/L 100ng/L 缺乏；缺乏；叶酸正常值叶酸正常值 56ug/L 3ug/L56ug/L 3

10、ug/L缺乏缺乏(四四)、其他、其他:尿甲基丙二酸尿甲基丙二酸 LDHLDH血清胆血清胆红素中度红素中度诊断诊断 根据临床表现、血象和骨髓象可诊根据临床表现、血象和骨髓象可诊 断为巨幼细胞性贫血。断为巨幼细胞性贫血。如精神神经症状明显，则考虑为如精神神经症状明显，则考虑为VitBVitB1212缺乏。缺乏。有条件时测有条件时测VitBVitB1212和叶酸水平。和叶酸水平。治疗治疗（一）一般治疗：（一）一般治疗：注意营养、辅食；注意营养、辅食；防治感染；防治感染；震颤明显可鼻饲对症。震颤明显可鼻饲对症。（二）去除病因（二）去除病因（三）三）VitBVitB1212和叶酸治疗和叶酸治疗:1.1.

11、有精神神经症状者以有精神神经症状者以VitBVitB1212治疗为治疗为主：主：肌注肌注VitBVitB1212 100ug/100ug/次次 2323次次/w /w 数周数周 单纯缺乏单纯缺乏VitBVitB1212不宜加用叶酸，以免加剧精神神不宜加用叶酸，以免加剧精神神 经症状。经症状。神经系统受累表现：神经系统受累表现：1mg/1mg/日，日，2 2周以上。周以上。1mg/1mg/月，长期应用。月，长期应用。治疗后反应：治疗后反应：6-76-7小时骨髓巨幼小时骨髓巨幼RBCRBC可转正常。可转正常。2-42-4天后精神症状好转，天后精神症状好转，网织网织RBCRBC增加，增加，6-76-

12、7天达高峰，天达高峰，2 2周降至正周降至正常。常。精神神经症状恢复较慢。精神神经症状恢复较慢。治疗治疗 2.2.叶酸缺乏为主者叶酸缺乏为主者:叶酸叶酸 5mg Tid 5mg Tid 数周数周 同时口服同时口服VitCVitC促进利用促进利用 使用抗叶酸制剂者使用抗叶酸制剂者 ：甲酰四氢叶酸钙治疗：甲酰四氢叶酸钙治疗,先天性叶酸吸收障碍者先天性叶酸吸收障碍者 ：叶酸量叶酸量1550mg/1550mg/日日 叶酸治疗后反应：叶酸治疗后反应：1-21-2天后食欲好转，天后食欲好转，骨髓巨幼骨髓巨幼RBCRBC可转正常。可转正常。2-42-4天后网织天后网织RBCRBC增加增加，4-74-7天达高

13、峰，天达高峰，2-62-6周周RBCRBC、HBHB恢复正常。恢复正常。预防预防1、改善乳母营养、改善乳母营养2 2、及时添加辅食、饮食均衡、及时添加辅食、饮食均衡3 3、及时治疗肠道疾病、及时治疗肠道疾病4 4、合理应用抗叶酸代谢药物、合理应用抗叶酸代谢药物病例分析病例分析 某患儿某患儿10个月，人工喂养，面色苍白，血个月，人工喂养，面色苍白，血常规：常规：Hb 70，WBC 2.1,镜检红细胞大小镜检红细胞大小不等，以大细胞为主，中性粒细胞分叶过不等，以大细胞为主，中性粒细胞分叶过多，多，5叶以上大于叶以上大于5，骨髓象中红系增生，骨髓象中红系增生活跃，幼红细胞核幼质老改变。活跃，幼红细胞核幼质老改变。该患者最可能的诊断是什么？应作一些什该患者最可能的诊断是什么？应作一些什么相关检查和治疗方案？么相关检查和治疗方案？