肝硬化消化内科.ppt
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1、历史描述历史描述nFigurine from the Mayan city of Jaina from 300-900 ADnDepicting a man with massive ascites and caput medussa.概述定义概述定义n是一种以肝组织弥漫是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征再生结节形成为特征的慢性肝病。的慢性肝病。概述临床表现概述临床表现n临床上有多系统受累,以肝功能损害临床上有多系统受累,以肝功能损害和门脉高压为主要表现。和门脉高压为主要表现。n晚期常出现消化道出血、肝性脑病、晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重
2、并发症。继发感染等严重并发症。流行病学流行病学我国常见疾病和主要死亡病因之一我国常见疾病和主要死亡病因之一肝硬化占内科总住院人数的肝硬化占内科总住院人数的4.314.2发病高峰年龄发病高峰年龄35-48岁岁男女比例男女比例3.68:1病因病因1.病毒性肝炎病毒性肝炎 乙型、丙型和丁型肝炎病乙型、丙型和丁型肝炎病毒重叠感染毒重叠感染 甲型、戊型不发展为肝硬甲型、戊型不发展为肝硬化化 我国以病毒性肝炎为主我国以病毒性肝炎为主 急性肝炎急性肝炎-慢性肝炎慢性肝炎-肝硬肝硬化化 病因病因2.酒精中毒酒精中毒 80g/d,10年以上年以上 国外肝硬化主要病因国外肝硬化主要病因病因病因3.胆汁淤积胆汁淤积
3、:肝外胆汁淤积肝外胆汁淤积 肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积病因病因4.循环障碍循环障碍:慢性充血性心力衰竭慢性充血性心力衰竭 缩窄性心包炎缩窄性心包炎 肝静脉和(或)下腔静脉阻塞(肝静脉和(或)下腔静脉阻塞(Budd-Chiari综合征)综合征)心源性肝硬化心源性肝硬化病因病因5.工业毒物、药物工业毒物、药物 四氯化碳、磷、砷四氯化碳、磷、砷 双醋酚酊、甲基多巴、四环素双醋酚酊、甲基多巴、四环素病因病因6.代谢障碍代谢障碍 血色病血色病(iron overload)肝豆状核变性肝豆状核变性(Wilsons disease)Alpha-1 抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶缺乏缺乏 半乳糖血症半乳糖血症 普普鲁鲁士
4、士蓝蓝染染色色若若丹丹明明染染色色病因病因7.营养障碍营养障碍 慢性炎症性肠病、慢性炎症性肠病、长期缺乏蛋白质、维生素长期缺乏蛋白质、维生素8.免疫紊乱:自身免疫性肝炎免疫紊乱:自身免疫性肝炎9.血吸虫性肝病血吸虫性肝病 10.原因不明(原因不明(Cryptogenic)演变过程演变过程广泛肝细胞变性坏死,小叶纤维支架塌陷广泛肝细胞变性坏死,小叶纤维支架塌陷不规则结节状肝细胞团(再生结节)不规则结节状肝细胞团(再生结节)纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割(假小叶)(假小叶)肝内血循环混乱(门脉高压症)肝内血循环混乱(门脉高压症)纤维组织形成过多
5、和(或)降解减少纤维组织形成过多和(或)降解减少早期肝纤维化是可逆的,后期有再生结节早期肝纤维化是可逆的,后期有再生结节形成时则不可逆形成时则不可逆肝星状细胞是形成纤维化的主要细胞,肝星状细胞是形成纤维化的主要细胞,I、III胶原合成增多胶原合成增多肝星状细胞活化是肝纤维化发生的关键肝星状细胞活化是肝纤维化发生的关键病理大体形态上病理大体形态上肝脏变形肝脏变形早期肿大,晚期缩小早期肿大,晚期缩小质地变硬质地变硬重量减轻重量减轻外观棕黄色或灰褐色外观棕黄色或灰褐色表面大小不等的结节表面大小不等的结节包膜增厚包膜增厚病理组织学上病理组织学上正常肝小叶结构消失或破坏正常肝小叶结构消失或破坏假小叶形成
6、假小叶形成假下叶内肝细胞脂肪变、坏死和再生假下叶内肝细胞脂肪变、坏死和再生汇管区结缔组织增生汇管区结缔组织增生炎性细胞浸润炎性细胞浸润病理形态分类病理形态分类小结节性肝硬化小结节性肝硬化 35mm,3300mmH2O)2)低白蛋白症(低白蛋白症(13L)4)继发性醛固酮增多继发性醛固酮增多5)抗利尿激素分泌增多抗利尿激素分泌增多6)有效循环血容量不足有效循环血容量不足失代偿期(失代偿期(3 3)肝脏触诊肝脏触诊n质地坚硬质地坚硬n边缘变薄边缘变薄n早期表面尚平滑,晚期结节或颗粒状早期表面尚平滑,晚期结节或颗粒状并发症并发症(1(13)3)上消化道出血上消化道出血 食管胃底静脉曲张破裂出食管胃底
7、静脉曲张破裂出血血 急性胃粘膜糜烂急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡消化性溃疡 门脉高压性胃病门脉高压性胃病 肝性脑病肝性脑病 感染感染 自发性腹膜炎自发性腹膜炎 肺部感染、肠道感染、胆肺部感染、肠道感染、胆道感染、尿路感染道感染、尿路感染 革兰阴性杆菌败血症等革兰阴性杆菌败血症等并发症并发症(4)(4)肝肾综合症:肝肾综合症:严重的肝病,自发性少尿或严重的肝病,自发性少尿或多尿,进行性氮质血症,稀释性低血钠和多尿,进行性氮质血症,稀释性低血钠和低尿钠低尿钠,肾脏无严重病理改变。肾脏无严重病理改变。机制机制交感神经兴奋性增高交感神经兴奋性增高肾素肾素血管紧张素活动增强血管紧张素活动增强肾前列腺素合成减
8、少,血栓素增加肾前列腺素合成减少,血栓素增加内毒素血症内毒素血症白三烯增多白三烯增多并发症并发症(5(57)7)肝肺综合征肝肺综合征定义:严重肝病、肺血管扩张和低氧血症三联征定义:严重肝病、肺血管扩张和低氧血症三联征机制:血管活性物质肺内毛细血管扩张,肺动静机制:血管活性物质肺内毛细血管扩张,肺动静脉分流,通气血流比例失调脉分流,通气血流比例失调临床表现:呼吸困难和低氧血症临床表现:呼吸困难和低氧血症原发性肝癌原发性肝癌电解质和酸碱平衡紊乱电解质和酸碱平衡紊乱低钠血症低钠血症低钾低氯血症与代谢性碱中毒低钾低氯血症与代谢性碱中毒酒酒精精性性肝肝硬硬化化门门脉脉高高压压患患者者临临床床表表现现总结
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