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1、小儿过敏性紫癜概述概述过敏性紫癜(又称亨-舒综合征)本病是最常见的毛细血管变态反应性疾病,是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。以儿童及青少面多见,尤以学龄期儿童发病者多,1岁以内婴儿少见。男性多于女性,四季均可发病,以春秋季多见,夏季少。部分患者再次接触过敏可反复发作遗传遗传免疫异常免疫异常环环 境境发病发病病因:病因:1.感染:如小儿感冒、约半数病儿童发病前感染:如小儿感冒、约半数病儿童发病前13周有上呼吸道感染史。周有上呼吸道感染史。2.食物:如鱼、虾、蛋、奶、酒、饮料、豆制品、
2、韭菜、牛肉干等。食物:如鱼、虾、蛋、奶、酒、饮料、豆制品、韭菜、牛肉干等。3.药物:如青霉素、磺胺类药物、生物制剂、各种预防针、血浆制品、血液等药物:如青霉素、磺胺类药物、生物制剂、各种预防针、血浆制品、血液等。4.毒素:如蜂、蛇、蝎子、蚊虫咬伤等,也可能引起发病。毒素:如蜂、蛇、蝎子、蚊虫咬伤等,也可能引起发病。5.某些异物:如花粉、柳絮、宠物的皮毛,油漆、汽油、尘埃、化学物品某些异物:如花粉、柳絮、宠物的皮毛,油漆、汽油、尘埃、化学物品等等。发发 病病 机机 制制各 种 刺 激 因 子具 有 遗 传 背 景 的 个 体B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增大 量 I g A 和 I g G 系
3、 统 性 血 管 炎 各种致敏因素等使具有敏感素质的机体发生变态反应,产生自身抗原,继而产生相应抗体,形成抗原抗体复合物,沉着于全身的小血管壁,引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。病病 理理 改改 变变 1.全身性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变。皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。肠道 因微血管血栓形成出血坏死。2.肾脏改变 多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。3.免疫荧光检查:肾小管毛细血
4、管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。临临 床床 表表 现现 本病多见于714岁儿童。急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主,少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现,各种症状可有不同组合,在起病前13周常有上呼吸道感染史。下肢可见紫红色斑丘疹下肢可见紫红色斑丘疹临床表现临床表现z紫癜的特征是高出皮肤、大小不等、呈紫红色、压之不退色的出血点。一般12周消退,也可反复出现或迁延数周、数月不退。z除紫癜外,还可并发荨麻疹血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。2.消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,一般出现在紫癜发生1周内,部分病例发生在皮肤紫癜出现
5、以前(易误诊)反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛,恶心、呕吐、呕血和便血 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。3.关节症状:u关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。u病变常累及大关节,以膝、踝、肘、腕等关节多见,可呈游走性u约有1/32/3患儿会发生关节红肿疼痛,不能走动。u主要是关节周围病变,可反复发作,甚至部分患儿出现关节腔积液。u关节肿胀的特点:成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形临床表现:(肾脏表现)临床表现:(肾脏表现)肾炎是本病最常见的并发症,发生率在1265。一般于紫癜出现后18周内发生,轻重不一,有的仅为短暂血尿,有的很快进展为肾功衰竭,但少见。主要表现为血尿、蛋
6、白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现,少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。5.其他症状:中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还可出现血管神经性水肿,肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、急性阑尾炎、心肌炎及睾丸炎等。治疗原则:治疗原则:1.除去致除去致敏因素。敏因素。2.单纯者可单纯者可用复方路丁用复方路丁、钙剂、维、钙剂、维生素生素C、抗、抗组胺制剂。组胺制剂。3.发热及关节发热及关节炎可用皮质类炎可用皮质类固醇激素,但固醇激素,但不能阻止肾脏不能阻止肾脏侵犯,对顽固侵犯,对顽固的慢性肾炎者的慢性肾炎者可加免抑制剂可加免抑制剂。4.中医疗法中医疗
7、法:根据本病:根据本病的临床症状的临床症状辨证论治。辨证论治。护理诊断护理诊断1皮肤完整性受损 与血管炎有关2疼痛 与关节肿痛、肠道变态反应性炎症有关 3潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎 4焦虑 与担心预后有关 5知识缺乏 患儿父母缺乏有关疾病的知识护理措施:护理措施:1.病房管理 病室内人员不宜太多,要经常定时通风换气,每日通风3次,以保持空气新鲜,病室保持安静、舒适,温、湿度适宜。温度在2022,湿度在5060。注意卧床休息。单纯型紫癜可适当活动,肾型、腹型及关节型患儿均需严格卧床休息。2.饮食指导:过敏性紫癜患儿应给予高维生素、清淡、易消化流质饮食或软食,少食多餐,禁食动物蛋白,如鱼、
8、虾蟹、鸡蛋、牛奶等。肾型紫癜患儿应给予低盐饮食,腹型患儿如出现剧烈腹痛吐血或便血时应禁食。护理措施:护理措施:3皮肤护理 观察皮疹形态、数量、部位,是否反复出现,皮疹有痒感,应保持皮肤清洁,防擦伤、抓伤,如有破溃及时处理,防止出血和感染;除去可能存在的各种致敏原,遵医嘱使用止血药、脱敏药等。4.关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的情况,保持患肢功能位置,协助患儿选用舒适体位,同时做好日常生活护理。5.腹痛的护理 患儿腹痛时应卧床休息,尽量守护在床边;观察有无腹绞痛、呕吐、血便。注意大便性状,有时外观正常,但潜血阳性,有血便者应详细记录大便次数及性状,留取大便标本。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。同时
9、要警惕有无肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等并发症的发生护理措施:护理措施:6.紫癜性肾炎的护理 卧床休息,低盐饮食,注意浮肿的进展情况。观察药物的疗效及不良反应。观察尿的颜色、量并及时留尿送检。观察血压、体重的变化。7.病情观察 注意观察患儿的精神、面色、呼吸、体温等体征的变化。若患儿有烦躁,神志改变,呕吐,抽搐等,常是颅内出血表现,若出现嗜睡,惊厥是脑疝表现,如果患儿出现烦躁不安、气急、咳嗽,咳血是肺出血表现,应立即报告医生,并准备止血,镇静,降颅压、供氧等措施。健康教育 教会家长和患儿观察病情,合理调配饮食,避免接触过敏原;防抓伤,擦伤;注意个人卫生,加强营养,增强体质,从而增强机体抵抗力,急性期控制活动 有肾脏损伤,短时间内不要参加体育课。紫癜性肾炎患儿出院时要叮嘱家属追踪尿检36个月,在发病的前2-3个月内每1-2星期检查一次尿常规,危险期过后可以间隔长一点。患病后避免复发措施患病后避免复发措施1预防感冒2避免花粉3穿棉质衣服4患紫癜后避免接种疫苗(一年)5少吃海鲜、辛辣,易上火的食物6急性期不宜吃肉食、鸡蛋、牛奶、海鲜和豆制品,芒果荔枝和榴莲,半个月不出现紫癜时循序渐进增加食物。