SLE妊娠合并系统性红斑狼疮解读.ppt

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1、妊娠合并系统性红斑狼疮2SLE3 是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体；我国患病率为30.13-70.41/10万，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性，在全世界的种族中，汉族人的SLE发病率位居第二。SLE概念：41 1遗传遗传因素因素（流行病学及家系调查）：（流行病学及家系调查）：有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎；2 2环境环境因素：因素：阳光（紫外线），药物、化学试剂、微生物病原体也可诱发；3 3雌激素雌激素：女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，儿童及老

2、年人为3:1；4 4心理和社会心理和社会因素：因素：心理和社会压力（过度劳累、精神刺激）也会对SLE产生不良影响。SLE病因：5发病机制：主要病理改变：主要病理改变：炎症反应、血管异常炎症反应、血管异常61.1.全身症状：活动期病人多有疲乏、全身症状：活动期病人多有疲乏、发热发热、体重下、体重下降等；降等；2.2.皮肤黏膜损害皮肤黏膜损害3.3.关节肌肉疼痛：常是关节肌肉疼痛：常是SLESLE病人的病人的首发首发症状之一，症状之一，指、腕、膝关节最常见，表现为指、腕、膝关节最常见，表现为不对称的间歇性多不对称的间歇性多关节痛关节痛，偶有，偶有指关节变形指关节变形；4.4.组织器官损害组织器官损

3、害临床表现：7 约约80%80%病人有皮肤损害。常于病人有皮肤损害。常于颜面、四肢颜面、四肢等暴等暴露部位出现露部位出现对称性皮疹对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑蝶形红斑，少，少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指（趾）端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、指（趾）端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象，口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡，遇敏现象，口腔黏膜有反复发作性无痛性

4、溃疡，遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛（肢端小动脉痉挛（雷诺现象雷诺现象）等。）等。皮肤与粘膜：8910 脏器损害 肾 心血管 肺与胸膜 消化系统 神经系统 血液系统 眼几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期可发展为肾衰竭，是系统性红斑狼疮死亡的常见原因。约30%病人有心血管表现，以心包炎最常见。约10病人有心肌炎，可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现，严重者可发生心力衰竭约1/3病人发生胸膜炎，少数病人有狼疮肺炎，临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。约20%病人有神经系统

5、损伤，以中枢神经系统尤其是脑损害最为多见。出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重，预后不佳。可出现贫血、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。约15%病人有眼底改变，如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等，主要病因是视网膜血管炎。11辅助检查：1一般检查 2免疫学检查 抗核抗体（ANA）抗双链DNA抗体 抗Sm抗体 补体 3免疫病理学检查 肾穿刺活组织检查 皮肤狼疮带试验红细胞计数及血红蛋白浓度下降；白细胞计数减少；血小板减少；血沉增快；蛋白尿，镜下血尿及管型尿等。见于几乎所有的SLE患者，为SLE的标准筛选指标，但特异性低。诊断SLE的标记抗体之一，多出现在活动期，与疾病活动性密切相关。诊断SLE的标记

6、抗体之一，特异性高但敏感性低，有助于早期诊断及回顾性诊断。常用有CH50（总补体）、C3、C4的检测，补体低下，提示狼疮活动12符合其中4项及以上者，可诊断为SLE。其敏感性和特异性均90%。SLE诊断：13SLE治疗：治疗原则：治疗原则：纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及 治疗各种并发症，促进临床缓解。治疗各种并发症，促进临床缓解。1.1.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，避免日晒避免日晒 2.2.轻型轻型SLESLE药物治疗：非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素药物

7、治疗：非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素3.3.重型重型SLESLE药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换疗法等4.4.狼疮危象治疗：可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射狼疮危象治疗：可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射 大剂量免疫球蛋白大剂量免疫球蛋白14妊娠与SLESLESLE患者的生育能力与常人无区别患者的生育能力与常人无区别,故故SLESLE患者妊娠是风湿患者妊娠是风湿科医师常遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的科医师常遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的安全和健康安全和健康,是临床诊治中很具挑战性的一个部分。是临床诊治中

8、很具挑战性的一个部分。SLESLE和妊娠可以相互产生不良影响和妊娠可以相互产生不良影响:妊娠可能会导致妊娠可能会导致SLESLE复发复发,SLESLE可对妊娠和可对妊娠和(或或)胎儿造成不良后果。胎儿造成不良后果。正常妊娠的表现有时会和正常妊娠的表现有时会和SLESLE活动相混淆活动相混淆,因此了解妊娠因此了解妊娠带来的变化是很重要的。带来的变化是很重要的。15妊娠对SLE的影响 有研究显示妊娠促使有研究显示妊娠促使SLE复发复发,其危险因素包括妊娠前其危险因素包括妊娠前6个月个月SLE活动指数高、妊娠前多次复发、血清白蛋白低、活动指数高、妊娠前多次复发、血清白蛋白低、抗抗DsDNA抗体滴度高

9、、蛋白尿及停用羟氯喹。抗体滴度高、蛋白尿及停用羟氯喹。妊娠可诱发妊娠可诱发SLE活动，特别是在活动，特别是在妊娠早期和产后妊娠早期和产后6周周。大部分复发表现轻微大部分复发表现轻微(如仅见皮肤、骨骼肌肉表现如仅见皮肤、骨骼肌肉表现),用小量用小量激素可以很容易控制激素可以很容易控制,但也有严重复发的报道。但也有严重复发的报道。原因：原因：1 1、性激素：、性激素：诱导B细胞活化增加了自身抗体的产生及表达机体免疫反应持续增强SLE活动或加重2 2、催乳素：、催乳素：免疫应答的刺激剂3 3、皮质激素：、皮质激素：反跳式恶化4 4、来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制、来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制T

10、 T细胞活化因子的细胞活化因子的移入移入16SLE对妊娠结局的影响17妊娠时机：1.1.无重要脏器受累无重要脏器受累2.2.病情稳定病情稳定至少半年，最好至少半年，最好1 1年以上，泼尼年以上，泼尼松用量每日松用量每日10mg10mg，且免疫抑制药停用，且免疫抑制药停用半年以上半年以上3.3.肾功能稳定肾功能稳定，尿蛋白，尿蛋白30mg/24h30mg/24h4.4.原来有抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷原来有抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷脂抗体脂抗体转阴转阴3 3个月以上个月以上18产科处理：（1）孕期监护：孕期监护：SLESLE孕妇的随诊密度应与正常孕孕妇的随诊密度应与正常孕妇有所区别。一般怀孕

11、妇有所区别。一般怀孕2020周以后每周以后每2 2周随诊周随诊1 1次次,28,28周后每周随诊周后每周随诊1 1次，次，常规胎儿监护，妊娠晚期则行常规胎儿监护，妊娠晚期则行胎儿生物物理学评分胎儿生物物理学评分（2）分娩时处理：）分娩时处理：单纯单纯SLE并非剖宫产指征，并非剖宫产指征，宜按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产宜按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产程或做选择性剖宫产。程或做选择性剖宫产。（3 3）母乳喂养问题母乳喂养问题：因泼尼松可通过乳汁排出，因泼尼松可通过乳汁排出，产后不宜哺乳。产后不宜哺乳。19楼晓燕楼晓燕 女女 29岁岁 13378911 0-0-0-0 20

12、13-11-12入院入院 末次月经末次月经2013-2-15，孕期建册，定期产检，孕，孕期建册，定期产检，孕期体重增加期体重增加14kg，自诉患有，自诉患有“系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮”9年年，1年前因年前因“蛋白尿蛋白尿”行肾脏穿刺活检，诊断为行肾脏穿刺活检，诊断为“狼疮性肾炎狼疮性肾炎”，口服糖皮质激素治疗，病情控制，口服糖皮质激素治疗，病情控制良好，孕前及孕期一直口服良好，孕前及孕期一直口服强的松强的松15mg qd至今，至今，现无腹痛及阴道流液，门诊拟现无腹痛及阴道流液，门诊拟“妊娠合并系统性红妊娠合并系统性红斑狼疮，斑狼疮，G1P0孕孕38+4周待产周待产”收住入院。收住入院。病史

13、回顾：2021T：36.6 P：104次/分 R：18次/分Bp：120/89mmHg 宫高/腹围：33/101宫缩无，宫口未开，胎膜未破；皮肤粘膜无黄染，无水肿，无皮疹；心肺听诊未及明显异常，双肾区无叩击痛，神经系统检查阴性。体格检查：22产前评估：23辅助检查：血沉血沉：77mm/h尿蛋白尿蛋白：抗心抗心：肝功能肝功能：未见异常：未见异常24辅助检查：胎儿胎儿B超，未见异常超，未见异常空腹空腹B超，未见异常超，未见异常25辅助检查：眼底会诊：未见异常眼底会诊：未见异常26辅助检查：自身抗体（抗核抗体谱）自身抗体（抗核抗体谱）27护理诊断：1.皮肤完整性受损皮肤完整性受损 与疾病所致血管炎性

14、病变有关2.口腔黏膜改变口腔黏膜改变 与疾病本身，使用糖皮质激素和免疫抑制剂有关3.疼痛疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关4.潜在并发症潜在并发症 慢性肾衰竭5.预感性悲哀预感性悲哀 与多脏器受累、久治不愈、容貌改变等有关28焦虑、悲哀：29护理措施：1.1.皮肤黏膜护理皮肤黏膜护理：保持清洁卫生；避免紫外线；忌用碱：保持清洁卫生；避免紫外线；忌用碱性肥皂、化妆品及化学药品。忌染发、烫发、卷发。忌性肥皂、化妆品及化学药品。忌染发、烫发、卷发。忌刺激性饮食。刺激性饮食。（每天（每天3 3次用清水冲洗患处，用次用清水冲洗患处，用3030左右温水湿敷红左右温水湿敷红斑处，每次斑处，每次303

15、0分钟，每日早晚和进餐前后用漱口液漱口，分钟，每日早晚和进餐前后用漱口液漱口，预防口腔感染；发生口腔溃疡时，可口含制霉菌素或用预防口腔感染；发生口腔溃疡时，可口含制霉菌素或用2.5%2.5%制霉菌素甘油涂敷患处，也可用中药、冰硼散、制霉菌素甘油涂敷患处，也可用中药、冰硼散、锡类散等涂敷。对合并雷诺现象的病人，应注意保暖，锡类散等涂敷。对合并雷诺现象的病人，应注意保暖，避免吸烟，饮咖啡，以减少病变小血管痉挛。）避免吸烟，饮咖啡，以减少病变小血管痉挛。）30糖皮质激素免疫抑制剂用药护理：31一般护理：1.要体贴病人疾苦，做好思想开导工作，解除患者恐要体贴病人疾苦，做好思想开导工作，解除患者恐惧心理

16、和思想压力，增强战胜疾病的信心。惧心理和思想压力，增强战胜疾病的信心。2.向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。极配合治疗。3.发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。防并治疗感冒。4.不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。外出要不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。5.长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。6.生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过度劳累。度劳累。7.给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品，戒除烟酒。和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品，戒除烟酒。32健康指导：1.1.避免各种过敏现象。避免各种过敏现