骨肿瘤总论.ppt

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1、骨肿瘤中医骨伤科学骨病一、概述n骨肿瘤及瘤样病变的定义（definition of bone tumor and tumorlike lesions）定义：发生于骨骼或其附属组织的肿瘤为骨肿瘤。瘤样病变：病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤。包括骨囊肿、骨纤维异常增殖症、嗜酸性肉芽肿和畸形性骨炎等。中医名称：骨疽、石痈、石疽、骨瘤、恶疮、恶肉概述发病率：骨软骨瘤骨巨细胞瘤软骨瘤骨瘤股骨和胫骨好发1120岁好发（骨 巨 细 胞 瘤2140岁）男：女 约 为1.62:1肿瘤骨骨、软骨骨、软骨纤维组织纤维组织脂肪组织脂肪组织造血组织造血组织脉管系统脉管系统结缔组织结缔组织神经组织神经组织等等。等

2、等。良性肿瘤恶性肿瘤瘤样病损原发性继发性严格地说不是或尚未确定为肿瘤部分可转为肿瘤可复发或恶变在临床、影像和病理上和一些骨肿瘤相混淆概述男：女约为2.3:11130岁好发；发病率：骨肉瘤软骨肉瘤纤维肉瘤骨髓瘤Ewing肉瘤恶性骨巨细胞瘤；好发部位为股骨和胫骨，其次为肱骨、骨盆、颌骨和脊柱。骨肿瘤的发病率 38959例骨肿瘤发病率及性质 原发良性骨肿瘤 21691 55.7%原发恶性骨肿瘤 10791 27.69%瘤样病变 4369 11.3%转移瘤 2108 5.4%概述-流行病学软骨瘤14.6%骨软骨瘤骨软骨瘤38.5%骨巨细胞瘤18.4%原发良性骨肿瘤概述-流行病学骨肉瘤占44.6%23软

3、骨肉瘤占14.2%纤维肉瘤占6.6%1原发恶性骨肿瘤概述-流行病学幼儿软骨母细胞瘤青少年骨肉瘤成年骨巨细胞瘤老年转移性骨肿瘤概述-流行病学概述-分类n WHO骨肿瘤分类第一版骨肿瘤分类第一版1972年（年（Schajowicz领衔），以组织学为研究方法，以肿瘤细胞的领衔），以组织学为研究方法，以肿瘤细胞的形态和来源为分类依据，对骨肿瘤分门别类。形态和来源为分类依据，对骨肿瘤分门别类。n WHO第第2版骨肿瘤分类发表于版骨肿瘤分类发表于1993年，对照年，对照第一版原则上没有大的变化，但对一些瘤种进第一版原则上没有大的变化，但对一些瘤种进行了细化。行了细化。n WHO第第3版骨肿瘤分类版骨肿瘤分

4、类2002年问世：形态学年问世：形态学为基础，结合临床、免疫表型、遗传学特点。为基础，结合临床、免疫表型、遗传学特点。成软骨性肿瘤成软骨性肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤成纤维源性肿瘤尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤造血细胞源性肿瘤造血细胞源性肿瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤概述-分类2002年年WHO骨肿瘤分类骨肿瘤分类良良 性性中中 间间 型型恶恶 性性骨软骨瘤骨软骨瘤软骨瘤软骨瘤内生软骨瘤内生软骨瘤骨膜软骨瘤骨膜软骨瘤软骨母细胞瘤软骨母细胞瘤多发性软骨瘤病多发性软骨瘤病软骨肉瘤软骨肉瘤成软骨性肿瘤成软骨性肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤成纤维源性肿瘤尤文肉瘤

5、尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤造血细胞源性肿瘤造血细胞源性肿瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤概述-分类2002年年WHO骨肿瘤分类骨肿瘤分类良良 性性恶恶 性性骨样骨瘤骨样骨瘤骨母细胞瘤骨母细胞瘤骨肉瘤骨肉瘤成软骨性肿瘤成软骨性肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤成纤维源性肿瘤尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤造血细胞源性肿瘤造血细胞源性肿瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤概述-分类2002年年WHO骨肿瘤分类骨肿瘤分类良良 性性恶恶 性性纤维肉瘤纤维肉瘤促纤维增生性纤维肿瘤促纤维增生性纤维肿瘤成软骨性肿瘤成软骨性肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤成纤维源性肿瘤尤文

6、肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤造血细胞源性肿瘤造血细胞源性肿瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤概述-分类2002年年WHO骨肿瘤分类骨肿瘤分类恶恶 性性尤文肉瘤尤文肉瘤成软骨性肿瘤成软骨性肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤成纤维源性肿瘤尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤造血细胞源性肿瘤造血细胞源性肿瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤概述-分类2002年年WHO骨肿瘤分类骨肿瘤分类恶恶 性性浆细胞瘤浆细胞瘤恶性淋巴胞瘤恶性淋巴胞瘤成软骨性肿瘤成软骨性肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤成纤维源性肿瘤尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤造血细胞源性肿瘤造血细

7、胞源性肿瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤概述-分类2002年年WHO骨肿瘤分类骨肿瘤分类中中 间间 型型恶恶 性性巨细胞瘤巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤成软骨性肿瘤成软骨性肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤成纤维源性肿瘤成纤维源性肿瘤尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤造血细胞源性肿瘤造血细胞源性肿瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤概述-分类2002年年WHO骨肿瘤分类骨肿瘤分类骨骨 形形 成成 肿肿 瘤瘤软软 骨骨 形形 成成 肿肿 瘤瘤骨骨 巨巨 细细 胞胞 瘤瘤骨骨 髓髓 肿肿 瘤瘤血血 管管 肿肿 瘤瘤其他结缔组织肿瘤其他结缔组织肿瘤其其 他他 肿肿 瘤瘤良良 性性恶恶 性性神

8、经鞘瘤神经鞘瘤平滑肌瘤平滑肌瘤成成 软软 骨骨 性性 肿肿 瘤瘤软软 骨骨 形形 成成 肿肿 瘤瘤骨骨 巨巨 细细 胞胞 瘤瘤骨骨 髓髓 肿肿 瘤瘤血血 管管 肿肿 瘤瘤其他结缔组织肿瘤其他结缔组织肿瘤其其 他他 肿肿 瘤瘤成软骨性肿瘤成软骨性肿瘤成骨性肿瘤成骨性肿瘤纤维源性肿瘤纤维源性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤尤文肉瘤尤文肉瘤/原始神经上皮瘤原始神经上皮瘤巨细胞瘤巨细胞瘤其他肿瘤其他肿瘤神经源性肿瘤神经源性肿瘤平滑肌肿瘤平滑肌肿瘤良良 性性平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤瘤样病变瘤样病变中间型中间型动脉瘤样骨囊肿动脉瘤样骨囊肿纤维结构不良纤维结构不良骨纤维异样增殖症骨纤维异样增殖症朗格罕组

9、织细胞增生症朗格罕组织细胞增生症概述-分类2002年年WHO骨肿瘤分类骨肿瘤分类二、骨肿瘤的病因病机及现代医学关于骨肿瘤发病机制的认识病因病机n 病因 外因：医学入门：“郁结伤脾，肌肉消薄，与外邪相搏”而成肉瘤。内因：“怒伤肝”、“喜伤心”情志变化引起气机升降失常，成为引发内在基础n 病机 气机不利：气得上下，五脏安定 瘀血凝滞：血气不和，百病乃变化而生 痰凝气滞：凡人身上、中、下有块者，多是痰 正气虚弱：邪之所凑，其气必虚现代医学关于骨肿瘤发病机制n 病毒学说：Fujinaga用肉瘤病毒制成大白鼠骨肉瘤n 慢性刺激学说：长期接触X线诱发骨肉瘤n 胚胎组织异位及残存学说：脊索瘤、软骨肉瘤n 遗

10、传学说：多发性外生骨疣n 恶变学说：成骨细胞瘤、软骨瘤等良性恶变为肉瘤三、骨肿瘤的主要临床表现骨肿瘤的临床表现n 良性骨肿瘤 多无明显症状n 恶性骨肿瘤 早期无明显症状 晚期有食欲不振、精神萎靡、消瘦、贫血、恶病质全身症状n 良性肿瘤 无痛或疼痛不重 压迫重要器官 开始恶变n 恶性肿瘤 早期为间歇性，渐为持续性，夜间明显，晚期疼痛加重，需服强止痛药夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征骨样骨瘤疼痛可用阿斯匹林缓解骨样骨瘤疼痛可用阿斯匹林缓解发生于脊柱的肿瘤可有放射痛，发生于脊柱的肿瘤可有放射痛，据部位不同可有颈肩痛、腰腿痛、据部位不同可有颈肩痛、腰腿痛、肋间神经痛肋间神经痛局部症

11、状疼痛骨肿瘤的临床表现n 良性肿瘤 肿块生长缓慢，不易发现 肿块对周围组织影响小 很少引起关节活动障 n 恶性肿瘤 生长迅速，病程短 肿块周围肤温增高，静脉曲张 位于长骨骨端干骺端者可有关节肿胀及活动受限局部症状肿胀及功能障碍良性肿瘤突然长大，可能恶变良性肿瘤突然长大，可能恶变-软骨瘤软骨瘤骨肿瘤的临床表现长管状骨骨骺的成软骨细胞瘤引起关节肿胀、积液长管状骨骨骺的成软骨细胞瘤引起关节肿胀、积液扁平骨的尤文肉瘤红肿热痛、血象增高扁平骨的尤文肉瘤红肿热痛、血象增高-急性血原性骨髓炎急性血原性骨髓炎n 轻微外伤引起病理骨折常常是良性骨肿瘤的首发症状，也是恶性骨肿瘤、骨转移癌的常见并发症n 和单纯外伤

12、骨折一样有疼痛、肿胀、畸形、异常活动病理性骨折骨肿瘤的临床表现 n 骨肿瘤边界、质地、活动度和光滑程度 n 疼痛、压痛和肿胀程度 n 表面皮肤发红发热、浅表静脉怒张、动脉搏动 骨肿瘤的临床表现体征四、骨肿瘤的诊断n 要求三结合=诊断临床临床+影像影像+病理病理年龄性别X片CTMRIPET症状体征ESRBALP尿本周蛋白K、P病理诊断切开活检穿刺活检诊断-实验室检查n 恶性骨肿瘤 碱性磷酸酶增高-成骨性肿瘤以骨肉瘤、骨转移瘤多见 尿Bence-Jones 蛋白阳性-多发骨髓瘤4060%阳性 骨髓穿刺浆细胞超过20%-确诊，510%-可疑 血钙、磷增高-全身骨质破坏严重的肿瘤以多发骨髓瘤及骨转移瘤

13、多见 酸性磷酸酶增高-前列腺癌(常早期出现骨转移)n良性骨肿瘤一般无异常诊断-影像学检查n X-rayn CTn MRIn DSAn ECTn PETn Dopplern X-ray的优点n 简便、低廉 整体性强，能显示病变区整体图像，能反应骨肿瘤的发病部位、整体形态、范围，生长方式、生长特点、与周围软组织的关系 推测肿瘤的组织学分类，帮助鉴别良、恶骨肿瘤X-ray诊断-影像学检查n 良性瘤骨的X-ray表现 界限清楚，密度均匀，外生性生长，膨胀性骨病损。周围有硬化反应骨，无骨膜反应。骨肿瘤的X-ray特征诊断-影像学检查n 恶性瘤骨的X-ray表现 棉团样、边缘模糊、分散存在、排列紊乱的密度

14、增高影像-生长活跃幼稚的新生骨 针状瘤骨，垂直于骨皮质，呈日光放射状或毛发状见于：骨肉瘤各期骨肿瘤的X-ray特征诊断-影像学检查n 囊性骨质破坏n 溶骨性骨质破坏n 膨胀性骨质破坏骨肿瘤的X-ray特征-骨质破坏诊断-影像学检查n 囊性骨质破坏 肿瘤组织在局部呈团块状生长，骨破坏后成为单房或多房低密度区。有的破坏区边缘有厚薄不等的反应性成骨形成致密硬化环包绕，有的无硬化边缘但其边界锐利 常见的肿瘤有：内生软骨瘤、软骨粘液纤维瘤、软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、骨囊肿骨肿瘤的X-ray特征诊断-影像学检查n 溶骨性骨质破坏n 膨胀性骨质破坏囊状骨质破坏继续扩大并侵及外骨膜，一方面肿瘤刺激骨膜在皮质外

15、增生形成新骨，另一方面又破坏吸收骨膜新生骨的内层，使肿瘤破坏区形成菲薄的骨包壳常见肿瘤同上，少数低恶肿瘤或生长较缓慢的恶性肿瘤可能如是生长骨肿瘤的X-ray特征诊断-影像学检查n 良性肿瘤的瘤骨与正常骨质相似。n 恶性肿瘤的瘤骨为一团无骨结构的杂乱骨化影，密度浓淡不一，可呈浓密的象牙骨样，亦可为密度淡薄的片絮状，或呈放射状及针状。n 放射状瘤骨大多出现在分化较差的肿瘤区，由皮质向外扩展，实际是瘤骨而不是骨膜新生骨。诊断-影像学检查骨肿瘤的X-ray特征-瘤骨n 瘤软骨常表现为环状钙化，环状钙化是由于环绕在软骨外层的肥大软骨细胞基质钙化和软骨小叶边缘部分的钙质沉着所形成。n 如果钙化或钙质沉着不

16、完全，则呈半环状、小条状及小点状。若钙化浓密、相互重叠，则可呈菜花状或斑片状。n 瘤软骨是诊断软骨类肿瘤的可靠征像。诊断-影像学检查骨肿瘤的X-ray特征-瘤软骨诊断-影像学检查骨肿瘤的X-ray特征-骨膜反应骨n 骨膜反应骨多见于恶性肿瘤，葱皮样骨膜反应、垂直针样骨膜反应和骨膜三角（Codmans triangle）是恶性肿瘤的重要征像。n 葱皮样骨膜反应n 垂直针样骨膜反应n Codman三角n 良性骨肿瘤无软组织肿块少数膨胀明显，骨皮质中断者，类软组织肿块，但其边界清晰n 恶性骨肿瘤肿瘤浸及软组织形成肿块，表现为密度增高、边界不清呈棉絮状皮下脂肪、肌肉间隔移位骨肿瘤的X-ray特征：软组织肿块诊断-影像学检查CT在骨肿瘤诊断中的应用n CT的优点 无解剖结构的重叠，可直接显示X-ray无法显示的器官和病变，尤其是解剖关系复杂的部位如骨盆、脊柱 分辨力高，能更清晰、更早期显示肿瘤对骨皮质、松质、髓腔的破坏及早期的软组织肿块 能充分显示病变与周围组织的关系 帮助确定治疗方案、术式选择诊断-影像学检查n MRI的优点 信息量大，无创 能清楚显示肿瘤的大小、侵犯的范围，对恶性肿瘤及其形成