重症肌无力患者的护理.ppt
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1、重症肌无力患者的护理重症肌无力患者的护理什么是重症肌无力呢?什么是重症肌无力呢?重症肌无力(重症肌无力(MGMG)是乙酰胆碱受体抗体)是乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经经肌肉接头处乙酰胆碱传递障碍引起肌肉接头处乙酰胆碱传递障碍引起的一种慢性免疫性疾病。的一种慢性免疫性疾病。重症肌无力的病因重症肌无力的病因一、重症肌无力是横纹肌突触后膜一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自身免疫性疾自身免疫性疾病病*抗乙酰胆碱受体抗体(抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR -Ab)的作用下,乙酰)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降。胆碱受体的数量减少
2、,敏感性下降。*50-6050-60年代:胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。年代:胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。*6060年代以来:提出自身免疫学说。年代以来:提出自身免疫学说。*7373年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体(胆碱受体(nAchR )免疫动物建立重症肌无力模型,)免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。重症肌无力的病因重症肌无力的病因二、重症肌无力是二、重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病细胞依赖的自身免疫疾病*80%80%重症肌无力病人伴
3、有胸腺异常。重症肌无力病人伴有胸腺异常。*33%-75%33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象。胸腺瘤病例有重症肌无力现象。*重症肌无力患者周围血中存在高度优势的重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异特异性性T淋巴细胞。淋巴细胞。三、遗传基因在自身免疫发生过程起重要作用。三、遗传基因在自身免疫发生过程起重要作用。临床表现临床表现1.1.重症肌无力发病率约为重症肌无力发病率约为6-10/106-10/10万万.2.2.发病年龄有两个高峰期,发病年龄有两个高峰期,一是一是1010岁岁 以下人群,占总发病人以下人群,占总发病人数的数的40%40%左左 右,二是右,二是20-3020-
4、30岁人群岁人群占总发病人占总发病人 数的数的40%40%左右。左右。3.3.男女比例为:男女比例为:2 2 :3 3。4.4.女性病例从女性病例从20-3520-35岁发病岁发病最多最多;男性男性 病例从病例从40-5540-55岁发病最岁发病最多多。临床变现临床变现 主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳,在活主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳,在活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重,症状波动。动后加重,休息后减轻,晨轻暮重,症状波动。感冒、精神刺激可使症状加重。女性患者经期感冒、精神刺激可使症状加重。女性患者经期症状加重;闭经、妊娠期减轻,产后加重。症状加重;闭经、妊娠期减轻,产后加重。眼肌型重
5、症肌无力的症状为眼外肌麻痹,可出眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹,可出现眼睑下垂,复视、斜视。现眼睑下垂,复视、斜视。眼眼 睑睑 图图 全身型重症肌无力的症状除眼外肌麻痹外,可全身型重症肌无力的症状除眼外肌麻痹外,可出现其他部位肌无力,表现为咀嚼无力,说话出现其他部位肌无力,表现为咀嚼无力,说话声音减低,带鼻音或嘶哑,吞咽困难,四肢无声音减低,带鼻音或嘶哑,吞咽困难,四肢无力等症状,严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危力等症状,严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。(象。(MGMG)危象)危象 多数起病隐袭,病程迁延。多数起病隐袭,病程迁延。临床变现临床变现1.1.成年肌无力型:成年肌无力型:Osse
6、rmanOsserman分型分型.型:单纯眼肌型型:单纯眼肌型型:轻度全身型;型:轻度全身型;a a型不伴有延髓肌麻痹;型不伴有延髓肌麻痹;b b型伴有延髓肌麻痹型伴有延髓肌麻痹 .型:急性进展型;首发症状出现后数月内发展到所以骨骼肌型:急性进展型;首发症状出现后数月内发展到所以骨骼肌型:晚发型;首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身肌型:晚发型;首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身肌无力无力.型:肌无力伴肌萎缩型:肌无力伴肌萎缩2.2.儿童型肌无力:以单纯眼外肌麻痹为主。儿童型肌无力:以单纯眼外肌麻痹为主。重症肌无力的分型重症肌无力的分型3.3.少年型肌无力:少年型肌无力:14-181
7、4-18岁之间发病,以睑下垂、斜、复视为多岁之间发病,以睑下垂、斜、复视为多见。吞咽困难,全身肌无力较儿童型多见。见。吞咽困难,全身肌无力较儿童型多见。4.4.肌无力危象肌无力危象:患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状本生活、生命体征时,称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。态。肌无力危象包括:肌无力危象包括:肌无力危象:抗胆碱酯酶药物剂量不足肌无力危象:抗胆碱酯酶药物剂量不足胆碱能危象:胆碱酯酶抑制剂(胆碱能危象:胆碱酯酶抑制剂(ChEIChEI)过量)过量反拗性危象:对抗胆碱酯酶药物不
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