再生障碍性贫血.ppt
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1、再生障碍性贫血再生障碍性贫血 Aplastic anemia,骨髓骨髓胸腺胸腺淋巴淋巴脾造血器官造血器官 1、大夫们:大夫们:我们上次课学习的是缺铁性我们上次课学习的是缺铁性贫血贫血,大家说一说大家说一说缺铁性贫血缺铁性贫血的一般临床的一般临床表现有哪些?表现有哪些?2、今天将学习的是:、今天将学习的是:再生障碍性贫血再生障碍性贫血-即:即:是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞全血细胞减少减少和和贫血、出血、感染综合征,贫血、出血、感染综合征,免疫抑免疫抑制治疗有效。制治疗有效。一、教学目的要求一、教学
2、目的要求(一)掌握:发病、原理、分型、诊断和(一)掌握:发病、原理、分型、诊断和 鉴别鉴别治疗方法。治疗方法。(二)(二)熟悉:病因、病理、病机、鉴熟悉:病因、病理、病机、鉴 别;相别;相关检查、并发症。关检查、并发症。二、教学内容二、教学内容 1.概念、发病情况概念、发病情况 2.病因及机理病因及机理 3.临床表现及并发症临床表现及并发症 4辅助检查辅助检查 5.诊断与治疗诊断与治疗教学目标教学目标再生障碍性贫血再生障碍性贫血 定义:定义:1.是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表是一种获得性骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少全血细胞减少和和贫
3、血、贫血、出血、感染综合征,出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。免疫抑制治疗有效。2.是由于物理、化学、生物因素以及不明是由于物理、化学、生物因素以及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干原因引起的骨髓造血功能衰竭,以造血干细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的细胞损伤,外周血全血细胞减少为特征的疾病疾病 一、定义与分型一、定义与分型 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 急性再障急性再障 重型再障(重型再障(SAA-型)型)重型再障(重型再障(SAA-型)型)非重型再障非重型再障(NSAA)再生障碍性贫血再生障碍性贫血发病率:发病率:欧美为欧美为4.713.7/10万;我国为万;我国为7.4/1万万
4、 患者以青壮年占绝大多数,患者以青壮年占绝大多数,男性多于女性男性多于女性总发病不多,但就造血系统疾病来说比较多见。总发病不多,但就造血系统疾病来说比较多见。急性(重型)再障:急性(重型)再障:年龄、性别发病率波动较大(发年龄、性别发病率波动较大(发 病年病年龄龄447岁,多小于岁,多小于12岁),岁),慢性再障:慢性再障:男多于女,男、女发病率在男多于女,男、女发病率在5060岁均岁均 有明显有明显高峰,因此慢性再障是老年病。高峰,因此慢性再障是老年病。再生障碍性贫血再生障碍性贫血迄今不明。可能与以下几个因素有关:迄今不明。可能与以下几个因素有关:病毒感染病毒感染 药物等化学物品接触药物等化
5、学物品接触 长期接触放射性物质长期接触放射性物质 因病:因病:原发性:原发性:半数以上病因不明。半数以上病因不明。继发原因:继发原因:(一)化学因素(一)化学因素:各类可致骨髓抑制的药物和工各类可致骨髓抑制的药物和工业用化学用品。业用化学用品。(二)物理因素(二)物理因素:X线、线、射线、中子、射线、中子、及及射线射线 阻扰阻扰DNA复制复制抑制细胞有丝分裂抑制细胞有丝分裂造血干细造血干细胞数量减少胞数量减少(三)生物因素(三)生物因素:病毒、细菌感染病毒、细菌感染 发病机制发病机制 1、种子(、种子(seed)学说)学说造血干(祖)细胞内在造血干(祖)细胞内在缺陷,量和质的缺陷缺陷,量和质的
6、缺陷.2、土壤(土壤(soil)学说)学说造血微环境支持功能造血微环境支持功能缺陷缺陷 3、虫子(、虫子(worm)学说(免疫学说)学说(免疫学说)异常异常免疫反应损伤造血(祖)细胞免疫反应损伤造血(祖)细胞 4、遗传(遗传(inheritance)倾向)倾向再生障碍性贫血再生障碍性贫血-临床表现临床表现 主要的临床表现为主要的临床表现为进行性贫血,出血及进行性贫血,出血及感染感染,其轻重与血细胞减少的程度及发展,其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关的速度有关 一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染一般无淋巴结和脾脏肿大,反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大再
7、生障碍性贫血再生障碍性贫血-临床表现临床表现重型再障(重型再障(SAA):):起病急,进展快,病情重起病急,进展快,病情重 贫血贫血多呈进行性加重,苍白、乏力等明显多呈进行性加重,苍白、乏力等明显 感染感染症状重,发热,症状重,发热,T39。呼吸道感。呼吸道感染、泌尿生殖道等,常合并败血症,皮肤染、泌尿生殖道等,常合并败血症,皮肤粘膜、内脏粘膜、内脏出血出血。再生障碍性贫血再生障碍性贫血-临床表现临床表现非重型再障(非重型再障(NSAA):):起病与进展起病与进展缓慢缓慢,病情相对,病情相对较轻较轻 缓慢进展缓慢进展,症状不及,症状不及 SAA 明显明显 感染感染症状较症状较SAA轻轻,易控制
8、;上呼吸道,易控制;上呼吸道感染、感染、牙龈炎牙龈炎、等,败血症少见、等,败血症少见 以以皮肤粘膜出血为主皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见内脏出血少见。出血较易控制出血较易控制再生障碍性贫血再生障碍性贫血-实验室检查实验室检查 一、一、血象血象:全血细胞减少(程度可不平行):全血细胞减少(程度可不平行)网织红细胞降低明显网织红细胞降低明显 二、二、骨髓象:骨髓象:骨髓增生低下骨髓增生低下 粒红系细胞粒红系细胞 非造血细胞非造血细胞 巨核细胞少见或缺如巨核细胞少见或缺如 骨髓活检示造血组织均匀骨髓活检示造血组织均匀 脂肪脂肪SAA:全血细胞减少。正细胞正色素性贫血,全血细胞减少。正细胞正色素性贫血
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