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1、总论及贫血概述总论及贫血概述血液系统疾病血液系统疾病 n造血系统疾病即血液病造血系统疾病即血液病:指原发于造血系统或主要累及指原发于造血系统或主要累及造血系统的疾病。包括各种贫血、造血系统的疾病。包括各种贫血、白血病、淋巴瘤、白细胞减少症和白血病、淋巴瘤、白细胞减少症和粒细胞缺乏、紫癜、弥散性血管内粒细胞缺乏、紫癜、弥散性血管内凝血等。凝血等。一、血液的组成与血细胞的生成一、血液的组成与血细胞的生成（1）细胞成分：）细胞成分：RBC携氧携氧贫血贫血组织、器官缺氧组织、器官缺氧 WBC免疫功能免疫功能感染感染 PLT止血功能止血功能出血出血（2）非细胞成分：）非细胞成分：凝血因子及抗凝因子凝血因

2、子及抗凝因子出血或血栓形成出血或血栓形成 主要指骨髓、脾、淋巴结和胸腺。骨髓主要指骨髓、脾、淋巴结和胸腺。骨髓在出生后承担全部造血任务，主要是粒、红、巨核在出生后承担全部造血任务，主要是粒、红、巨核的生成与发育，淋巴及单核细胞生成极少，后者主的生成与发育，淋巴及单核细胞生成极少，后者主要在脾、淋巴结和胸腺生成与发育。要在脾、淋巴结和胸腺生成与发育。造血发生过程：造血发生过程：胚胎及胎儿造血期，包括卵黄囊胚胎及胎儿造血期，包括卵黄囊造血期（血岛）、肝脏造血期（造血期（血岛）、肝脏造血期（3-6个月）和骨髓个月）和骨髓造血期。造血期。出生后造血期。出生后造血期。具有具有自我更新能力自我更新能力以保

3、持相当数量的以保持相当数量的干细胞并干细胞并向各系血细胞分化向各系血细胞分化的细胞群。的细胞群。骨髓间质细胞、细胞外基质、粘附分骨髓间质细胞、细胞外基质、粘附分子、造血生长因子及生长抑制因子等共同组成，支子、造血生长因子及生长抑制因子等共同组成，支持造血细胞的生长发育。持造血细胞的生长发育。n血细胞增殖、分化、成熟和释放血细胞增殖、分化、成熟和释放 淋巴系干细胞淋巴系干细胞 祖细胞祖细胞 前体细胞前体细胞 成熟细胞（成熟细胞（T或或B）多能造血多能造血干细胞干细胞 髓系干细胞髓系干细胞 祖细胞祖细胞 前体细胞前体细胞 成熟细胞成熟细胞 后者最终分化成嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞、中性粒细胞、后者最终

4、分化成嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞、中性粒细胞、单核细胞、血小板和红细胞单核细胞、血小板和红细胞二、血液病的诊断方法二、血液病的诊断方法1.病史病史2.体格检查体格检查3.实验室检查实验室检查 血常规、网织红细胞、血细胞血常规、网织红细胞、血细胞形态学观察、骨髓穿刺、溶血检查、凝血检形态学观察、骨髓穿刺、溶血检查、凝血检查等。查等。血液病诊断特点：临床表现缺乏特异性；血液病诊断特点：临床表现缺乏特异性；实验室检查占有突出地位。实验室检查占有突出地位。三、血液病的治疗三、血液病的治疗 n1.去除病因去除病因n2.支持治疗：成分血输注。支持治疗：成分血输注。n3.抗贫血药、升白细胞药及止血药抗贫血药、升

5、白细胞药及止血药n4.化疗：柔红霉素、环磷酰胺、长春新碱化疗：柔红霉素、环磷酰胺、长春新碱n5.激素及免疫抑制：强的松、环孢霉素激素及免疫抑制：强的松、环孢霉素An6.造血细胞因子：造血细胞因子：EPO、TPO、G-CSFn7.切脾切脾n8.放射疗法放射疗法n9.造血干细胞移植：外周血干细胞，骨髓移植造血干细胞移植：外周血干细胞，骨髓移植贫贫 血血 概概 述述血红蛋白血红蛋白红细胞比容红细胞比容 红细胞计数红细胞计数 低于同性别、同年龄、低于同性别、同年龄、同地区正常值下限同地区正常值下限 贫血是一综合征贫血是一综合征,不是一种疾病不是一种疾病贫血的定义正常标准正常标准:成年男性成年男性 成年

6、女性成年女性 Hb 120160 g/L 110150g/L Hb 120160 g/L 110150g/L RBC 4.05.5 RBC 4.05.510101212/L 3.55.0/L 3.55.010101212/L/L HCT 0.400.50L/L 0.370.48L/L HCT 0.400.50L/L 0.370.48L/L贫血分类 按血红蛋白浓度（贫血的轻重程度）：按血红蛋白浓度（贫血的轻重程度）：轻度轻度 120/11090g/L；中度；中度9060g/L；重度重度6030g/L 按贫血进展速度：按贫血进展速度：急性贫血，慢性贫血急性贫血，慢性贫血 骨髓增生程度：骨髓增生程度

7、：增生性贫血，增生不良性贫血增生性贫血，增生不良性贫血 按照红细胞形态按照红细胞形态根据患者红细胞平均体积（根据患者红细胞平均体积（MCVMCV）及红细胞平均血红）及红细胞平均血红蛋白浓度（蛋白浓度（MCHCMCHC）将贫血分为三类。）将贫血分为三类。n类类 型型 MCV(fl)MCHC(%)MCV(fl)MCHC(%)常常 见见 疾疾 病病 n大细胞性贫血大细胞性贫血 100 32100 3235 35 巨幼贫巨幼贫 溶贫溶贫 n 肝病肝病 甲低甲低 MDS MDS n正常细胞性贫血正常细胞性贫血 8080100 32100 3235 35 再障再障 溶贫溶贫 n 急性失血性贫血急性失血性贫

8、血 n小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血80 80 32 32 缺铁性贫血缺铁性贫血 n 铁粒幼贫血铁粒幼贫血 n 珠蛋白生成障碍珠蛋白生成障碍 根据贫血的病根据贫血的病因和发病机制因和发病机制 RBCRBC生成减少生成减少 失血失血 RBCRBC破坏过多破坏过多贫血的发病机制1 1）红细胞生成减少红细胞生成减少 造血干造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病性血液病 造血调节异常，如慢性病贫血造血调节异常，如慢性病贫血 造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫造血原料缺乏，如缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血血2 2）红细胞破坏过多红细胞破坏过多，如溶血性贫

9、血，如溶血性贫血 3)3)失血性贫血失血性贫血，分急性和慢性。，分急性和慢性。贫血的临床表现 与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关关1.1.神经系统轻者头晕，严重者意识障碍。神经系统轻者头晕，严重者意识障碍。2.2.皮肤粘膜苍白皮肤粘膜苍白3.3.循环系统心悸、气促循环系统心悸、气促4.4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统系统贫血临床表现血液携氧血液携氧 能力降低能力降低腹胀、恶心纳腹胀、恶心纳差、黄疸差、黄疸、脾脾大大、舌炎、舌炎 头晕、耳鸣注意头晕、耳鸣注意力不集中、力不集中、晕厥、晕

10、厥、意识障碍等意识障碍等心悸、气促心悸、气促 心绞痛、心衰心绞痛、心衰、心脏扩大、杂心脏扩大、杂音、音、ECG改变改变夜尿增多夜尿增多、蛋蛋 白尿白尿、月经失调月经失调、胆红素尿、胆红素尿、尿胆元尿、尿胆元尿、性功能减性功能减退退等。等。共性共性:疲倦疲倦 乏力、皮肤粘膜苍白乏力、皮肤粘膜苍白 贫血的临床表现主要根据血液携氧能力的贫血的临床表现主要根据血液携氧能力的降低程度，一般血红蛋白浓度低于降低程度，一般血红蛋白浓度低于 808090g 90g L L 时才出现症状。时才出现症状。n急性贫血急性贫血丢失血容量达丢失血容量达 20 20 时即可表现时即可表现为苍白、直立性心动过速和低血压。当

11、失为苍白、直立性心动过速和低血压。当失血量达血量达 50 50 时，可出现严重休克，甚至时，可出现严重休克，甚至造成死亡。造成死亡。n慢性贫血慢性贫血，即使当血红蛋白达，即使当血红蛋白达 30 30 40g 40g L L 时，病人亦能自理生活。如果贫血时，病人亦能自理生活。如果贫血发生和进展快，症状较严重。发生和进展快，症状较严重。贫血的实验室检查血常规血常规网织红细胞：反映骨网织红细胞：反映骨髓造血功能髓造血功能骨髓象骨髓象+骨髓活检骨髓活检贫血发病机制检查：贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的如铁代谢各项指标的检 查，血 清 叶 酸 和检 查，血 清 叶 酸 和VitBVitB1212水

12、平的测定等。水平的测定等。1.1.详细系统的询问病史详细系统的询问病史,特别注意与贫特别注意与贫血有关的病史：血有关的病史：v 贫血、出血、溶血的症状，既往或贫血、出血、溶血的症状，既往或近期相关病史如胃病、肾病、近期相关病史如胃病、肾病、SLESLE、饮食、服药、毒物接触、肿瘤、慢饮食、服药、毒物接触、肿瘤、慢性感染史、家族中有无类似患者。性感染史、家族中有无类似患者。贫血的诊断方法2.2.全面认真的体格检查：全面认真的体格检查：v 贫血体征及相应病因的体征如皮肤、巩贫血体征及相应病因的体征如皮肤、巩膜有无黄染，淋巴结、肝脾有无肿大、膜有无黄染，淋巴结、肝脾有无肿大、心脏有否杂音。指甲变平或

13、凹陷多见于心脏有否杂音。指甲变平或凹陷多见于缺铁性贫血；舌乳头萎缩、深感觉障碍缺铁性贫血；舌乳头萎缩、深感觉障碍见于维生素见于维生素B12B12缺乏缺乏3.3.实验室检查：实验室检查：v 确定贫血的严重程度及贫血的类型。确定贫血的严重程度及贫血的类型。贫血的诊断步骤n贫血的诊断可分为两个步骤：贫血的诊断可分为两个步骤：1 1、确定是否存在贫血：、确定是否存在贫血：2 2、明确贫血的程度、类型、病因：、明确贫血的程度、类型、病因：n程度：根据血红蛋白浓度，贫血可分为：程度：根据血红蛋白浓度，贫血可分为：轻度（轻度（Hb Hb 大于大于 90g/L 90g/L）；中度（中度（90 90 61g/L

14、 61g/L）；）；重度（重度（60 60 31g/L 31g/L）；极重度（低于）；极重度（低于 30g/L 30g/L）n类型：明确类型也是为了明确贫血的性质及贫血的原因。类型：明确类型也是为了明确贫血的性质及贫血的原因。n病因：贫血病因的诊断是最为重要的，是治疗的基础。除病因：贫血病因的诊断是最为重要的，是治疗的基础。除去病因对治愈贫血、防治复发有重要意义，在病因诊断未去病因对治愈贫血、防治复发有重要意义，在病因诊断未明确之前不应随便乱用改善贫血药物，以免延误诊断与治明确之前不应随便乱用改善贫血药物，以免延误诊断与治疗这。疗这。贫血的治疗原则 病因治疗病因治疗 针对贫血发病机制的治疗针对

15、贫血发病机制的治疗 对症治疗对症治疗 成份输血成份输血病因治疗 贫血是一种症状，不是一种疾病。贫血是一种症状，不是一种疾病。贫血的治疗贫血的治疗首先是病因治疗首先是病因治疗，病因治疗比贫血本身更重要。如，病因治疗比贫血本身更重要。如缺铁性贫血是最常见的一种贫血，其中部分可由肿缺铁性贫血是最常见的一种贫血，其中部分可由肿瘤引起，如瘤引起，如胃癌、大肠癌胃癌、大肠癌。如果仅满足于缺铁贫的。如果仅满足于缺铁贫的诊断，可能延误更重要的肿瘤诊断与治疗，丧失了诊断，可能延误更重要的肿瘤诊断与治疗，丧失了治疗时机。治疗时机。此外，在贫血原因明确之前，不应随便给药，此外，在贫血原因明确之前，不应随便给药，用药

16、后患者的相关检查不再准确，可造成诊断困难。用药后患者的相关检查不再准确，可造成诊断困难。缺铁性贫血缺铁性贫血(Iron Deficient Anemia,IDA)缺铁性贫血的定义n缺铁性贫血是指体内可用于制造血红蛋缺铁性贫血是指体内可用于制造血红蛋白的贮存铁缺乏，血红蛋白及红细胞生白的贮存铁缺乏，血红蛋白及红细胞生成障碍时所发生的一种小细胞、低色素成障碍时所发生的一种小细胞、低色素性贫血。性贫血。n特点：骨髓、肝、脾等组织器官缺乏可特点：骨髓、肝、脾等组织器官缺乏可染色铁，血清铁浓度、运铁蛋白饱和度染色铁，血清铁浓度、运铁蛋白饱和度和血清铁蛋白降低。和血清铁蛋白降低。n中医可参照萎黄、黄胖、虚劳辨证论治。中医可参照萎黄、黄胖、虚劳辨证论治。缺铁性贫血的定义铁铁缺乏分为：缺乏分为：红细胞内铁缺乏红细胞内铁缺乏（iron deficiency erythropoiesis,IDEiron deficiency erythropoiesis,IDE）缺铁性贫血（缺铁性贫血（iron deficient anemia,IDAiron deficient anemia,IDA）贮存铁耗竭（贮存铁