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1、2什么是什么是黄疸黄疸??血中血中胆红素胆红素(Bilirubin)升升高致使高致使皮肤、皮肤、粘膜和巩膜发粘膜和巩膜发黄黄的症状和体的症状和体征征前言:初识黄疸前言:初识黄疸3?正常血清正常血清总胆红素水平(总胆红素水平(TBTB):1.7-1.7-17.117.1 mol/L(mol/L(国家标准),其中结合胆红素国家标准),其中结合胆红素(CBCB,即直接胆红素)占,即直接胆红素)占20%20%。?TB 1-2TB 1-2倍倍 隐性黄疸。隐性黄疸。TB 2-10TB 2-10倍倍 轻度黄疸。轻度黄疸。TB 10-20TB 10-20倍倍 中度黄疸。中度黄疸。TB 20TB 20倍倍 重度
2、黄疸。重度黄疸。4?TB=UCB+CBTB=UCB+CB?非结合胆红素(非结合胆红素(UCBUCB)是油性的,不溶于水,)是油性的,不溶于水,不通过尿排出;升级后的结合胆红素(不通过尿排出;升级后的结合胆红素(CBCB)溶于水,可经尿排出。溶于水,可经尿排出。5?黄疸有生理性和病理性,生理性黄疸是婴儿出生后黄疸的一种类型,一般1-2周消退。成年后出现的黄疸都属于病理性黄疸。?“假性黄疸”:食用胡萝卜、南瓜、橘子等过多,出现胡萝卜素血症,皮肤黄染,但巩膜不黄。6黄疸的分类黄疸的分类溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸(梗阻性梗阻性)先天性非溶血性黄疸先天性非溶
3、血性黄疸以以UCBUCB增高为主的黄疸增高为主的黄疸以以CBCB增高为主的黄疸增高为主的黄疸按病因学按病因学 按胆红素性质按胆红素性质7第一章第一章 正常人的胆红素代谢正常人的胆红素代谢8 胆红素正常代谢示意图胆红素正常代谢示意图由白蛋由白蛋白转运白转运经UGT9?图片描述(复习):图片描述(复习):由血液中衰老红细胞和旁路形成的UBC,进入肝细胞并与葡萄糖醛酸结合。此种CB随胆汁排入肠内,变为尿胆原。后者大部分氧化为尿胆素从粪便排出,称粪胆素;一部分尿胆原由肠吸收回归肝内。回至肝内的大部分尿胆原再转变为CB,又随胆汁排入肠内,形成“胆红素的肠肝循环”;所余小部分尿胆原则经体循环由肾排出。10
4、第二章第二章 溶血性黄疸溶血性黄疸溶血11一、溶血性黄疸溶血性黄疸真实病例?2003年5月。?患儿,男,4岁,毛嘴人。4天前吃蚕豆,于次日出现阵发性腹痛,吐清水,皮肤黄,小便茶黄色。?2岁时有“蚕豆病”发作。?PE:BP:90/40mmhg,皮肤巩膜中度黄染,面唇苍白,HR156bpm。?入院诊断:蚕豆病并重度贫血12?入院后查:?Blood-R:hb 34g/l,RBC 0.781012/l,Ret 10%,WBC28.85 109/l.?Urine-R:尿胆原+,胆红素-。13?治疗治疗:输血150ml/天,5%SB100ml,头孢哌酮1.5,能量等治疗。?入院第三天,患儿尿色转淡黄,家属
5、要求出院。14二、溶血性黄疸溶血性黄疸发病机制超生超生产生大量的待业人口,增加了社会负担。红细胞大量破坏产生过量的UCB,难以转换。15溶血性黄疸发生机制示意图溶血性黄疸发生机制示意图UCB CB 正常正常CB/TB 20%尿胆原尿胆原 尿胆红素尿胆红素 16?图片描述(复习):图片描述(复习):红细胞红细胞的大量破坏,形成大量的UCB,超过肝细胞的摄取、结合与排泄能力,使UCB在血中潴留,引起黄疸。17三、溶血性黄疸溶血性黄疸病因先天性先天性红细胞膜缺陷(遗传性球形红细胞增多症)红细胞酶缺乏(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)获得性获得性自身免疫性贫血、异型输血后溶血、新生儿溶血症、恶性疟疾、药
6、物或毒物(如蛇毒)引起的溶血等18遗传性球形红细胞增多症19 蚕豆病(葡萄糖蚕豆病(葡萄糖-6-磷磷酸脱氢酶缺乏症)酸脱氢酶缺乏症)20输错血型可导致急性溶输错血型可导致急性溶血,危及生命!血,危及生命!2122少数恶性疟患者使用小量奎宁可发生急性溶血(黑尿热)致死。23四、溶血性黄疸溶血性黄疸诊断依据?1、临床表现临床表现:一般黄疸为轻度,呈:一般黄疸为轻度,呈浅柠檬色浅柠檬色。急性溶血时。急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛及不同程度贫血和血红血红蛋白尿蛋白尿。严重者出现急性肾衰。慢性溶血尚有脾大。严重者出现急性肾衰。慢性溶血尚有脾大。
7、?2、辅检:、辅检:(1)肝功能:肝功能:TB增加(常不超过增加(常不超过85umol/l),以,以 UCB为主,为主,CB基本正常,基本正常,CB/TB 20%。(2)尿常规:)尿常规:尿胆原尿胆原增加增加,胆红素无,红细胞,胆红素无,红细胞 无。无。(3)血常规:贫血,网织红增加。白细胞、血小板多正常。)血常规:贫血,网织红增加。白细胞、血小板多正常。24 五、溶血性黄疸溶血性黄疸治疗方案?任何原因引起的黄疸,去除病因是治疗的首要原则去除病因是治疗的首要原则。获得性溶血性贫血常有病因可寻,去除病因后可能治愈。?糖皮质激素和免疫抑制剂常用于治疗自身免疫性溶贫。?脾切除对治疗遗传性球形红细胞增
8、多症最有价值。?蚕豆病治疗:停服蚕豆和氧化剂,积极控制感染,输血(HB60g/l伴明显症状的急性溶血者均需输血)。25第三章第三章 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸26一、肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸真实病例?2010年3月。?许某,女,48岁,总口农场。因头昏、月经多于半月前口服中药膏剂(含首乌首乌),3天前上腹胀、纳差、尿黄入院。?1个月前因服用相同膏药在我科以“急性黄疸肝炎”治疗半月,好转出院。?PE:皮肤巩膜略黄染,余(-)。?门诊:LFT:ALT339U/l,AST654U/l,TBL36.5umol/l。?初步诊断:药物性肝炎?27?入院查:肝胆脾B超正常,三大常规正常,甲、丙、戊肝炎病毒抗体
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