IgA血管炎实现完全缓解ACR治疗要点2024.docx

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1、IgA血管炎实现完全缓解ACR治疗要点2024IgA血管炎，即Henoch-Schonlein紫瘢或过敏性紫瘢，是一种累及细动脉、微静脉和毛细血管的白细胞碎裂性血管炎，因直接免疫荧光可见血管壁IgA沉积而得名。IgA血管炎属于系统性血管炎，除皮肤紫藏外，关节、胃肠道及肾脏也可受累。MatthewKoster教授介绍，皮肤是血管炎最常见受累器官之一,男女发病率一致，随年龄发病率增加。皮肤型血管炎可累及全年龄段人群，但成人较儿童多见。儿童临床病程常呈自限性，且以IgA血管炎最常见。成人多为特发性，儿童多由感染诱发，相比于儿童，成人更常见潜在系统性血管炎、结缔组织病、恶性肿瘤。因此MattheWK。

2、Ster教授强调各种类型血管炎的诊断需特别注意结合病史、临床表现、组织病理学检查、放射学检查及其他实验室检查。1病因 药物诱发：如非笛体抗炎药（NSAIDs）、抗微生物药物（青霉素、头泡菌素、米诺环素）、抗癫痫药物、可卡因等； 感染诱发：如细菌性感染（链球菌、葡萄球菌等）、病毒性感染（乙型肝炎，丙型肝炎，艾滋病毒等）、真菌等； 恶性肿瘤诱发：如血液肿瘤（淋巴瘤、多发性骨髓瘤）、实体瘤、VEXAS综合征等。2主要表现形式 寡免疫复合物引起的肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）; 免疫复合物介导的冷沉球蛋白血症血管炎、IgA血管炎、尊麻疹性血管

3、炎。3血管炎诊断金标准MatthewK。Ster教授指出，当疑诊血管炎,首先便应采用皮肤活检以确立诊断，组织病理学是皮肤血管炎诊断的金标准，恰当的皮肤活检取样对于提升其诊断价值至关重要，具体为： 数量：推荐活检取样数量为2个。1个用于常规光学显微镜，另1个用于直接免疫荧光（DlF）; 时机：血管炎是一个动态病变，炎症浸润随时间而异。典型组织病理学改变可见于24-48小时内新发皮损； 深度：推荐深部环转或切除活检。 部位：优选皮损处活检，紫藏性丘疹活检可用于光学显微镜检查。图2显微镜检查可见白细胞破裂性血管炎（来源：讲者PPT）MatthewKOSter教授提醒道：在血管炎免疫荧光观察到IgA颗

4、粒状沉积，则推荐诊断为IgA血管炎。若并未观察到，也应注意此时不能完全排除IgA血管炎的诊断。图3免疫荧光可见IgA在真皮血管中的沉积MatthewKOSter教授谈到，IgA血管炎的皮肤特征包括可触及性紫瘢、典型的紫瘢类似茸麻疹或红色丘疹,四肢或臀部对称性分布，伸侧为主，受压部位明显，尤其是在脚踝，可以逐渐扩展至全身。可伴疼痛、烧灼感、瘙痒等（图4）。其中，IgA血管炎中不常见的溃疡性和出血性大疱性病变在成人中更为常见（图5）。图4IgA血管炎紫藏样皮损表现图5IgA血管炎溃疡性和出血性大疱性皮肤表现IgA血管炎在儿童通常表现为良性自限性疾病，成人则会出现较为严重的临床症状。表1总结了IgA

5、血管炎症状在儿童和成人表现差异。表IlgA血管炎在儿童和成人症状差异症状IgA血管炎很少累及头颈部，但在一些持续未得到治疗进展较严重的皮肤型血管炎患者中可能发生这种情况（图6）。图6IgA血管炎累及头颈部除了典型的皮肤特征外，IgA血管炎还具有骨关节特征，关节症状主要累及膝关节和踝关节，表现为关节痛，少数出现关节炎。关节症状在儿童中较为常见。此外，还包括胃肠道损害，主要表现为腹痛、恶心、呕吐或肠道出血，严重者可发生肠套叠、肠梗死或肠穿孔。图7IgA血管炎累及空肠和小肠最后，IgA血管炎的肾脏病变不容忽视，其肾脏病变发生率约45%85%,表现为镜下血尿、蛋白尿、管型，部分患者可发生肾功能不全。相

6、对于儿童，成人患者的肾脏受累多而重，预后不良。表2IgA血管炎肾脏损害在儿童和成人之间的差异症状成人儿童肾损害68%-79%30%-66%镜下血尿46%-84%47%-100%肉眼血尿4%-13%0-3%非肾变病蛋白尿50%-97%44%-77%肾变病蛋白尿16%-22%3%-9%肾功能不全7%-20%2%-8%终末期肾病与透析O%-1O%0%-2%除典型临床表现外，IgA血管炎还具有一些不典型的临床表现，如肺出血、多发性单神经炎、角膜炎/葡萄膜炎、中枢神经系统血管炎/出血、脊椎关节炎、腺病/淋巴结炎等。当出现上述不典型症状时，临床上千万不能忽视，警惕IgA血管炎的发生。QIgA血管炎缓解情况

7、如何？研究发现，IgA血管炎1年以后42%可完全缓解,32%部分缓解，10%不缓解，5%复发，12%减少。5年后只有40%的患者处于完全缓解状态。随访期间，有42%的成人患者，71%的儿童可完全康复（图8）oTimsincediagnosisNo:2051841681359459392923IActIO-11imiCompf图8随访期间各研究时间点IgA血管炎疾病状态的患病率QIgA血管炎累及肾脏预后如何管理？MatthewKoster教授谈及IgA血管炎累及肾脏预后总体较好,但是良好的预后是建立在正确诊断、及时治疗和高质量居家护理基础上的。大多数研究表明，大龄儿童和成年人更可能发生肾脏受累且

8、程度更严重，从而需要进行更积极的治疗。应及时进行肾小球滤过率（eGFR）检查和尿液分析（血尿，尿蛋白/肌好比值，尿白蛋白/肌酊比）评估肾损伤情况。前两个月应每1-2周检查一次，此后每月一次，3年后每2-4个月一次，最后每3-6个月一次。QigA血管炎容易复发吗？在临床实践中，很多患者都会问到：医生，我这病治好了，还能复发么？事实上JgA血管炎的复发在不同的研究中差异很大。总体而言，成人的复病率为1030%,复发特征：皮肤受累肾脏受累骨关节胃肠道。但仍需要需要在研究中就复发的定义和文献达成共识，以指导进一步的治疗。MatthewKoster教授根据自己多年的临床经验，向我们总结了IgA血管炎的临

9、床管理建议。1、皮肤受损轻度受损：观察3-7天；如果缓解,则不用治疗；如果进展，则每天口服15-2Omg强的松，并逐渐减少剂量中度受损（弥漫性或进行性）：使用05mgkgd糖皮质激素6-12周重度受损（溃疡/水疱）：1mg/kg/d糖皮质激素6-12周，联合使用吗替麦考酚酯（MMF）/硫嗖噤吟（AZA）/利妥昔单抗2、骨关节受损轻度受损：如果没有胃肠道/肾脏损害，可以使用非笛体抗炎药中度受损：口服强的松15-20mgd2-4周重度受损：口服强的松0.5-1.Omg/kg/d2-8周复发性/顽固的病情进展：糖皮质激素+硫嘤噤岭（AZA）/吗替麦考酚酯（MMF）/利妥昔单抗3、胃肠道受损轻度受损：

10、观察，使用止痛药；中度受损：使用0.5mgkgd糖皮质激素2-4周；重度受损（疼痛/出血）:静脉注射甲泼尼龙125-50OmgX3天,此后口服强的松Img/kg3-8周；中度复发：口服强的松1mgkg糖皮质激素或静脉注射甲泼尼龙;重度复发：重复静脉注射甲泼尼龙，考虑口服利妥昔单抗。4、肾脏受损受损程度定义治疗一议3GFRiE常，轻度或中度尿失禁口服强的松0.51mgkg,联合使用吗替爰考酚酯(MMF)砌例龄(AZA)中度肾活检时新月体50%+GFR受损或严配1寺续性蛋白尿口服强的松Imgkg,联合使用吗替麦考酚幅(MMF)/硫甦隙吟(AZA)效果不佳可以考虑利妥替单抗或环磷酰胺杀度肾活检时新月

11、体50%+GFR受损或严白尿静脉注射Imgkg甲泼尼龙，并联合使用利妥昔单抗或环磷酰胺MatthewKoster教授总结到，IgA血管炎虽然在临床上很少见，但在成人中可能很严重。其正确的诊断是关键，包括皮肤活检以及排除其他病因。成人IgA血管炎不良的长期预后需要监测和干预，但目前缺乏相关药物治疗试验，无法提供明确的治疗建议，治疗应以受影响最严重的器官系统为基础。参考文献:1Villatoro-VillarM,CrowsonCS,WarringtonKJzetal.ClinicalCharacteristicsofBiopsy-ProvenIgAVasculitisinChildrenandAdults:ARetrospectiveCohortStudy.MayoClinProc.2019Sep;94(9):1769-1780.