先天性皮肤缺陷的诊治常规.docx

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先天性皮肤缺陷的诊治常规先天性皮肤缺陷又称皮肤再生不良，是小儿出生时即有的皮肤及皮下组织的先天性缺陷。【诊断依据】1.临床表现(1)出生时即有界限清楚的皮肤缺损。(2)好发于头部、四肢及躯干。其中以头皮多见，约占60%,其次分别为四肢、躯干。(3)其基底粗糙，呈红色肉芽肿，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落。缺损创面愈合较慢，可反复结痂、脱落而历时数月乃至数年。愈合时可被光滑、灰色的羊皮纸样瘢痕组织所代替，低于周围皮肤。(4)当头皮有广泛或较深的缺损时，可由于继发感染如脑膜炎、矢状窦出血等而死亡。在躯干或四肢，可以是很广泛的缺损，最终瘢痕愈合，有时因瘢痕挛缩可引起畸形。(5)可伴有其他发育异常，最主要是一个肢体的环状缩窄，即先天性截肢，幸而此种情况较少见。多数患者伴发大疱性表皮松解症，其中皮肤缺损数多且大。2.病理表皮和真皮及皮下脂肪缺如，常常是真皮及表皮均有缺失，皮下组织中脂肪可部分或全部缺失。在头皮，再生不良可深及硬脑膜。当表皮再长出以后，无附属器官是其特征之一。在伴发大疱性表皮松解症的患者中，大疱是由于空泡化的基底细胞分裂而形成。【鉴别诊断】本病有时可与产钳外伤相混淆，需与表皮痣相鉴别。【治疗方法】在婴儿期，注意护理，控制继发感染，后期可由整形外科予以矫正。