Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径全套.docx
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1、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径全套一、I型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程(一)适用对象。第一诊断为I型新月体肾炎(ICD-10:N01.7)/Goodpasture综合征(ICDM3L0)/抗肾小球基底膜病(ICD-10:M31.0)。行血浆置换治疗(ICD-9-CM-3:99.07)。(二)诊断依据。根据临床诊疗指南-肾脏病学分册(中华医学会肾脏病学分会编著)、临床技术操作规范-肾脏病学分册(中华医学会肾脏病学分会编著)。1 .临床上表现为急进性肾炎综合征,即在肾炎综合征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)基础上,短期内出现少尿、无尿,肾功能急剧下降。2 .可以合并肺出血(GOod
2、PaStUre综合征)。3 .病理:免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管伴呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有XX月体形成。4 .血清中抗GBM抗体阳性。(三)治疗方案的选择。根据临床诊疗指南-肾脏病学分册(中华医学会肾脏病学分会编著)、临床技术操作规范-肾脏病学分册(中华医学会肾脏病学分会编著)。1 .血浆置换:可采用单膜或双重滤过血浆置换,如采用单膜血浆置换,通常每日或隔日置换1-2个血浆容量,一般连续治疗3-6次,或至血清抗GBM抗体转阴。2 .糖皮质激素冲击治疗:甲泼尼龙7-15mgkg次(0.5-1.0g/次),每日或隔日一次静滴(30-60分钟内完成),每3次为一疗程;
3、根据病情治疗1-2个疗程。3 .维持性免疫抑制治疗:泼尼松1mgkgd,约4-6周逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。4 .肾脏替代治疗:严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。5 .对症治疗:给予营养支持,维持水、电解质及酸碱平衡等。(四)标准住院日为14-21天。(五)进入路径标准。1 .第一诊断必须符合ICD-10:N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10:M3L0Goodpasture综合征疾病编码或ICDM31Q抗肾小球基底膜病疾病编码;行血浆置换治疗(ICD-9-CM-3:99.07)。2 .患者同时合并肺出血(GOOdPaStUre综合征)。3,抗GBM抗体阳
4、性。(六)血浆置换治疗。1 .可以选用单膜血浆置换(PE)或双重滤过血浆置换(DFPP)。2 .单膜血浆置换量:根据计算的患者血浆量,每次置换1-2倍体积的血浆容量。血浆量计算公式:血浆量(L)=体重X(I-Hct)0.0653 .置换液:新鲜冰冻血浆首选;不能获得时可以选择5%白蛋白溶液、生理盐水等。4 .抗凝剂:普通肝素或低分子肝素。5 .疗程:每日或隔日一次,通常3-6次,或至血中抗GBM抗体转阴。6 .监测指标:治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品,或使用双重滤过血浆置换方法,需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋XX平。7 .血浆置换必须同时配
5、合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。(七)住院后1-7天(工作日)。8 .必需的检查项目:(1)血常规(嗜酸细胞+网织红细胞计数)、尿常规、粪常规;(2)肾功能、电解质及酸碱平衡;(3)动脉血气分析;(4)胸片及肺部CT;(5)抗GBM抗体、ANCA、ANA谱、免疫球蛋白、补体、CRP、AS0、RF、ESR;(6)肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、HIV、梅毒等)、凝血功能(PT、APTT、FIB);(7)腹部超声(双肾、肝、胆、脾、胰),心电图;(8)肾脏穿刺活检。9 .根据患者病情可选择的检查项目:(1)超声心动图;(2)痰含铁血黄素。(八)治疗方案与药物选择。1 .根据病情,积极
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