肾上腺腺瘤与嗜铬细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断.docx

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1、肾上腺腺瘤及嗜铭细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断肾上腺解剖及生理正常侧肢厚度小于IOmm；面积小于150mm2肾上腺分为皮质及髓质皮质：球状带-盐皮质激素（醛固酮腺瘤）束状带-糖皮质激素（皮质醇腺瘤）网状带-性激素髓质：儿茶酚胺（嗜铭细胞瘤）肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺11肾上腺髓质肿瘤和肾上朦外副神经节瘤嗜格细胞瘤I头颈部副神经节瘤交感神经节细胞瘤肾上腺神经母细胞肿瘤神经母细胞瘤节细胞神经母细胞瘤,结节型节细胞神经母细胞瘤,混合型神经节细胞瘤混合性嗜格细胞瘤混合性副神经节瘤肾上腺肿瘤药类II肾上腺皮质肿瘤I皮质癌1皮质腺瘤性素间质肿瘤颗粒细胞瘤间质细胞瘤腺瘤样瘤间充质和间质肿瘤l髓样脂肪瘤I神经鞘瘤

2、I血液系统肿瘤I里发性肿瘤肾上腺腺瘤(adrenaIadenoma) 肾上腺腺瘤：是发生于肾上腺皮质的最常见良性肿瘤 根据肿瘤是否分泌激素：功能性腺瘤、无功能性腺瘤功能性腺瘤：皮质醇腺瘤（CUShing腺瘤）醛固酮腺瘤（COnn腺瘤） 根据CT值的不同：富脂性腺瘤、乏脂性腺瘤 各年龄段均可发病，随年龄增长而发病率增高，6069岁为高峰临床表现皮质醇腺瘤（CUShing综合征）向心性肥胖、满月脸水牛背、高血压、皮肤紫纹、毛发多月经不规律醛固酮腺瘤（原发性醛固酮增多症，Conn综合征）水钠潴留所致的高血压、低血钾所致的肌无力、以及多饮夜尿增多无功能腺瘤一般无任何不适，多为体检偶然发现病理表现 大体

3、：由于中性脂质含量丰富，切面呈金黄色 镜下：由含脂质的泡沫状透明细胞组成，排列为短绳或巢状影像表现典型腺瘤的CT表现 肿瘤大小与形态：腺瘤一般较小，有功能者最大径多数V3cm,肿瘤呈类圆形或椭圆形，边界清楚 肿瘤的密度：腺瘤内常含较多脂质成分，平扫CT值1OHU,密度均匀，很少有囊变和出血 增强方式：肿瘤早期快速轻中度强化，强化绝对值在+2050HU之间，静脉期快速廓清男52岁体检发现右侧肾上腺占位5天影像表现信号：TIWl类似肝实质，T2WI稍高于肝实质化学位移成像（特征性表现）：在反相位上信号较正相位显著降低男46岁体检发现左侧肾上腺占位1月余男 46岁 体检发现左侧肾上腺占位1月余影像表

4、现Cushing腺瘤 1030%Cushing综合征由肾上腺腺瘤引起 大小多为2-3cm,呈均匀软组织密度，密度类似或低于肾实质 增强呈“快进快出”改变 同侧肾上腺残部和对侧肾上腺变小影像表现COnn腺瘤 80%的原发性醛固酮增多症由肾上腺腺瘤引起 多单发，大小多为1-2cm,富含脂质，接近水样密度 增强：轻度强化，快速强化和迅速廓清 病侧肾上腺多能清楚显示，可受压、变形，但无萎缩性改变影像表现不典型腺瘤的CT表现高强化腺瘤：平扫密度较高，CT值常10HU,在增强早期迅速高强化，短期内密度迅速下降，强化最高CT峰值达+100HU以上，绝对值60HU大腺瘤：肿瘤最大径超过4cm,密度不均，可伴纤

5、维化、钙化、出血、囊变、坏死,而脂质含量少女21岁体检发现左侧肾上腺占位一周体检发现肾上腺肿瘤5天男61岁肾上腺嗜铭细胞瘤(adrenaIpheochromocytoma)概述嗜铭细胞瘤：是源于交感神经嗜铭细胞的神经内分泌肿瘤，通常产生儿茶酚胺，从而导致继发性高血压 90%位于肾上腺髓质；10%位于肾上腺外，也称副神经节瘤（常位于腹主动脉旁、后纵隔、颈总动脉旁或膀胱壁） 也称为10%肿瘤：10%位于肾上腺之外，10%为双侧、多发肿瘤，10%见于儿童,10%为家族性，10%与高血压无关，10%的肿瘤可发生钙化 常双侧性伴肾上腺嗜铭细胞瘤及肾上腺外副神经瘤的遗传综合症多发内分泌肿瘤2型（MEN-2

6、）、神经纤维瘤病1型（NF-DxVHL综合症、家族性副神经节瘤综合症 可发生在任何年龄，峰值期为20-40岁 可分为功能性嗜铭细胞瘤和非功能性嗜铭细胞瘤 非功能性嗜铭细胞瘤：通常无临床症状，常于体检时偶然发现 功能性嗜铭细胞瘤典型临床表现：头痛心悸多汗的三联征和阵发性高血压 实验室检杳：24小时尿儿茶酚胺的代谢产物香草基扁桃酸明显高于正常值病理表现大体：切面多呈灰白、或灰红色；可有完整包膜；肿瘤大小不一，较大者常伴有坏死囊变出血及钙化镜下：瘤细胞为大多角形细胞，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铝颗粒；肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血窦影像表现CT表现肿瘤大小与形态：直径常为3-5cm

7、,小者ICm左右，大者可达15cm,呈圆形或椭圆形，边界清肿瘤的密度：较小肿瘤密度均一，类似肾脏密度；较大肿瘤密度不均，可有出血、坏死、囊变；少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化强化方式：动脉期明显强化，静脉期持续强化，呈“快进慢出”男44岁体检发现双肾上腺占位1周女41岁体检发现左肾上腺占位1周女49岁体检发现右肾上腺占位5个月MRI表现信号：TlWl上信号强度类似肌肉；T2WI明显高信号（由于富含水分和血窦）化学位移成像：反相位信号较正相位信号无减低增强方式：与CT一致，呈“快进慢出”女68岁以发现血压升高10余年加重1个月鉴别诊断肾上腺转移瘤以双侧多见，多有原发肿瘤病史密度/信号多不

8、均匀增强扫描呈环形强化多见，强化程度低于嗜铭细胞瘤鉴别肾上腺皮质癌两个发病高峰：10岁以下或30-50岁肿瘤呈类圆形分叶状或不规则形肿瘤体积多较大，密度不均，可见钙化增强扫描：实性成分迅速、明显及持续强化，强化程度低于嗜铭细胞瘤可见下腔静脉侵犯、淋巴结转移及邻近脏器浸润的表现样脂肪瘤少见的良性肿瘤；临床大多无症状肿瘤含有丰富成熟的脂肪组织和髓样组织病灶边界清，可见钙化及出血肿块呈混杂密度，由不等量的低密度脂肪灶和软组织密度灶组成增强：动脉期软组织部分强化不明显，门静脉期及平衡期呈轻度至中度强化鉴别诊断节神经细胞瘤 CT平扫密度低（与瘤内黏液基质含量有关） 肿瘤质地较软，可见其沿周围器官间隙呈嵌入式生长（钻缝样生长），为其特征性表现之一 动脉期无明显强化，门脉期轻度强化小结肾上腺嗜铭细胞瘤肾上腺腺瘤发生于肾上腺皮质的最常见良性肿瘤典型腺瘤的影像表现 有功能者最大径多数V3cm 平扫CT值1OHU,密度均匀 化学位移成像（特征性表现）：在反相位上信号较正相位显著降低 增强方式：肿瘤早期快速轻中度强化，静脉期快速廓清是源于交感神经嗜铭细胞的神经内分泌肿瘤影像表现 肿瘤较大密度/信号不均；少数肿瘤的中心或边缘可见点状或弧线状钙化 化学位移成像：反相位信号较正相位信号无减低 强化方式：动脉期明显强化，静脉期持续强化，呈“快进慢出”