脑膜瘤孤立性纤维瘤血管外皮细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断.docx

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1、脑膜瘤孤立性纤维瘤血管外皮细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断远脑外肿瘤征象位脑膜瘤03孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤04小结OlPartone脑外肿瘤征象I脑外肿瘤征象宽基征：“D”字征，肿瘤与颅骨内板或硬脑膜呈宽基底相连（脑膜瘤）。白质塌陷征：肿瘤邻近脑皮质受压变平，与颅骨内板间的距离增大。肿瘤处脑池和脑沟变窄、消失，相邻脑池、脑沟扩大。肿瘤周边见脑脊液环绕。MRS：NAA峰缺乏（脑外肿瘤，不含正常的神经元）；ChO峰升高，Cr峰下降；脑膜瘤可出现丙氨酸（Ala）峰。02Parttwo脑膜瘤I概述最常见的脑膜起源肿瘤，占原发颅内肿瘤的16%.20%,仅次于神经上皮性肿瘤。绝大多数起源于蛛网膜帽状细胞，

2、与硬脑膜相连。好发于矢状窦旁、大脑镰、脑凸面，其次为嗅沟、鞍结节、蝶骨喳、海绵窦、小脑幕、桥小脑角等。中老年人好发，女性发病率约为男性2倍。多为单发，多发时需考虑神经纤维瘤病11型。I概述临床表现取决于肿瘤的大小和部位。常以头痛和癫痫为首发症状，不同部位的主要首发症状不同。/矢状窦旁和大脑凸面一癫痫和半身无力。/海绵窦区多一多组颅神经受损。/额区和嗅沟一一精神症状和失嗅。/蝶骨喳一视力障碍。,桥小脑角区一听力和颅面感觉异常。治疗及预后：首选手术切除，预后主要取决于病变部位、可切除性及类型。I病理特点脑外肿瘤，常有完整包膜，可浸润硬脑膜及骨质。硬脑膜附着处常为宽基底，瘤周硬脑膜常有环状反应性增厚

3、。通常与相邻脑实质有明确分界，其间有裂隙状蛛网膜下腔并有陷入的CSF和血管。血供丰富，多来自脑膜中动脉或颈内动脉脑膜支；侧脑室内脑膜瘤血供来自脉络膜动脉。肿瘤质地取决于瘤内纤维组织和钙化量。2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类Meningiomas脑膜瘤Meningioma脑腹痛9530/0Meningothelialmeningioma脑膜上皮型脑膜瘤9531/0Fibrousmeningioma纤维型脑膜瘤80%9532/0Transitionalmeningioma过渡型脑膜痛9537/0Psammomatousmeningioma砂粒型肪膜痛9533/0Angiomatousmenin

4、gioma血管痛型脑膜疱9534/0Micrcysticmeningioma微囊型脑膜疱9530/0Secretorymeningioma分泌型脑膜病9530/0Lymphoplasmacytc-richmeningioma淋巴细胞丰富型脑膜痛9530/0Metaplasticmening沁ma化生型脑膜疮9530/0Chordoidmeningioma讣索样型脑膜瘤9538/1Clearcellmeningioma透明细胞型脑膜痴9538/1Atypicalmeningioma非典型性脑膜痛9539/1Papillarymeningioma扎头型脑膜痛9538/3Rhabdoidmening

5、ioma摘纹肌样型脑膜痛9538/3AnapIastic/malignantmeningioma间变性/恶性脑膜痛9530/3与2007版肿瘤分类相比增加将脑侵犯作为非典型脑膜瘤的诊断标准血管瘤型I典型影像表现圆形、卵圆形或分叶状，颅底者呈扁平状；边界清楚。CT平扫：均匀等或稍高密度。MR平扫：TlWl多数呈等信号，肿块与周围水肿间可见纤细的低信号环（包膜）T2WI肿瘤常为等/略高信号，肿瘤内信号可不均匀，可见血管流空影。I典型影像表现多数可见灶周水肿带（60%）,一般较轻。20%-25%的肿块有钙化，部分呈沙砾样。出血、坏死和囊变少见。增强扫描：明显均匀强化，可见硬膜尾征（肿瘤邻近脑膜发生鼠

6、尾状强化，60%）oI典型影像表现骨改变：CT骨窗可显示颅骨的增厚、破坏或变薄。MRI：低信号的内、外板和高信号的板障三层结构消失，骨外形变的不规整。女，55岁，反复头痛5月女，51岁，右侧面部麻木3月余纤维型脑膜瘤（WHOl级）血管瘤型脑膜瘤（WHol级）,57岁，头痛1月女，55岁，左眼视物模糊1年，加重伴头痛1周（WHOl级）混合型/过渡型脑膜瘤女,67岁，头晕、行走不稳9个月砂砾体型脑膜瘤（WHOl级）男，30岁，突发人事不省6天微囊型脑膜瘤（WHOI级）（WHO 2 级）细胞生长密集,轻度异型，小灶疑有侵犯脑组织，考虑非典型脑膜瘤男，60岁，头痛、头晕1天I不典型影像表现囊性脑膜瘤：

7、瘤内囊，瘤边囊，瘤周囊，瘤旁囊。瘤周水肿明显：常见于矢状窦旁区脑膜瘤，多为局部脑脊液循环障碍，致部分蛛网膜下腔增宽。不均匀强化：肿瘤坏死、囊变、粘液或脂肪变性及陈旧出血所致，增强无强化。肿瘤合并出血：少见，可见于瘤内或瘤周；新鲜出血表现为肿瘤内或邻近脑质内高密度/高信号，若出血进入原有坏死腔内，则出现液平面。女，9岁，反复头痛、头晕6年，加重9天微囊型膜瘤（WHol级）女，54岁，反复头晕1周脑膜上皮型脑膜瘤（WHoI级）部分细胞退变，伴脂肪化生I恶性脑膜瘤/间变性脑膜瘤肿块边缘不规则或呈锯齿状，边界不清。肿瘤侵犯脑实质呈蘑菇伞状，又称蘑菇征。密度/信号不均，可见囊变、出血，无钙化或仅有轻微钙

8、化。增强呈斑片状或环状强化。瘤周水肿明显。肿瘤附近可见明显的骨质破坏并可向颅外蔓延。术后易复发。女，75岁，左侧肢体无力伴头痛18小时间变性脑膜瘤（WHOIn级）03Partthree孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤I名称演变颅内孤立性纤维性肿瘤（SFT）：最初由CanIeirO等于1996年报道，具有纤维母细胞/肌纤维母细胞性分化特征，目前普遍认为SFT起源于CD34+树突状间叶细胞。血管外皮细胞瘤（HPC）：最早由StOllt和MlllTay于1942年首先报道，起源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞（Zimmermail细胞），为发生于外周组织的一种少见的血管性肿瘤。发生在神经轴以内的孤立性纤维性

9、肿瘤和血管外皮细胞瘤均存在12ql3倒置、NAB2和STAT6基因的融合，导致可通过免疫组化检测的STAT6基因的表达。 I2016版WHO分类为避免孤立性纤维性肿瘤和血管 外皮细胞瘤两者可能存在的重叠， 2016版WHO分类标准采用孤立性Mesenchymal, non-meningothelial tumoursSolitary fibrous tumour / hamangiopericytomaeGrade 18815/0Grade 28815/1Grade 38815/3纤维瘤/血管外皮细胞瘤 (SFTHPC)这一组合性术语来描述这类疾病，并将其分3个级别。间质，非脑膜上皮性肿瘤孤立

10、性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤一1级2级3级8815/08815/18815/3 I2016版WHO分类 CNS肿瘤WHO分类通常将分级作为恶性程度的考量，往往是一种肿瘤对应一个具体的分级；但为了界定SFT/HPC,2016版分类标准在SFDHPC中包含三个级别。 I级：对应有丰富的胶原，相对低的细胞密度，类似于经典的孤立性纤维性肿瘤的梭形细胞。 11级：具有更多的细胞，较少的胶原，可见肥大的细胞和“鹿角状血管，类似于经典的血管外皮细胞瘤。 HI级：与之前间变性血管外皮细胞瘤的表现相对应，具有核分裂像5个/10HFP；同时，一些在组织学上类似于传统的孤立性纤维性肿瘤的肿瘤具有恶性特征，当核分裂像

11、5个/10HFP,可界定为11I级。I概述 SFT/HPC是一种少见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的0.29%4%。 临床症状无特异性，与累及部位有关，常见症状为头晕、头痛。无性别差异/男性稍多，平均发病年龄为40-50岁，约10%发生于儿童。 血供丰富，颈内动脉和颈外动脉分支双重供血。 SFT/HPC与脑膜瘤相比，具有侵袭性强、复发率高，易转移的特点。 治疗：手术+放疗；提倡术前栓塞：减少肿瘤大小、避免手术中严重出血。I病理表现大体标本：一般表现为边界清楚的软组织肿块，质韧或软，可见薄包膜，易出现囊变及坏死，切面呈灰-红棕色鱼肉状。镜下：主要由胶原纤维及瘤细胞组成，瘤内血管丰富，可见看到薄壁血管内衬

12、扁平的内皮细胞、呈鹿角状排列；瘤细胞围绕血管生长，多呈梭形，排列密集且不规则。HE染色肿瘤细胞多为梭形，核圆或者卵圆形，染色较深，可见核分裂象。I影像表现 脑外肿瘤征象；病灶常与颅骨或硬膜以窄基底相贴。 类圆形、分叶状或不规则形；边界清晰，可伴有水肿病灶突破脑膜（大脑镰、小脑幕）呈分叶状生长。 CT呈等-略高密度，密度不均，坏死囊变多见。 MRI：TlWl呈等-低信号；T2WI信号多样（低信号区反映致密胶原纤维；略高信号反映肿瘤细胞密集区；高信号反映肿瘤囊变坏死区）;ADC以等-稍高信号为主，WHOIU级的SFT/HPC肿瘤细胞密度增加，弥散受限，ADC为低信号。I影像表现 增强：肿瘤实性成分

13、显著强化，坏死囊变区无强化，内部可见血管流空信号。 累及邻近颅骨时可伴局限性骨质破坏、形成软组织肿块，可突破颅骨向颅外生长，在颅外形成软组织肿块。 多不伴钙化，硬膜尾征少见。女，58岁，头晕1年，记忆力减退2月余WHol级男，26岁，体检发现左枕部占位性病变2周WHO 级WHOn级男，45岁，头晕、头痛1年女，44岁，头痛1月余WHOln级小结脑膜瘤SFT/HPCWHO分类间质性非脑膜上皮性肿瘤脑膜上皮细胞肿瘤发病率/性别1%,男性稍多13-20%,女性多见平均发病年龄4050岁5060岁临床特点侵袭性生物行为，易复发、转移进程缓慢，复发低、罕见转移形态界清，分叶状，窄基底界清，圆形/椭圆形，宽基底密度/信号不均，囊变坏死、血管流空多见均匀，钙化多见ADC等-稍高信号等-稍低信号增强不均匀显著强化均匀明显强化，硬膜尾征多见邻近骨质骨质侵蚀骨质增生谢谢