小儿心源性晕厥的诊断与治疗新进展2023.docx
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1、小儿心源性晕厥的诊断与治疗新进展2023摘要儿童心源性晕厥临床上不罕见,因其猝死风险性高而被重点关注。儿童心源性晕厥分为器质性心脏病和心律失常两大类;在儿童晕厥的诊断过程中需高度重视心源性晕厥的临床特点和病因诊断,首先完成心源性晕厥的排查;动态心电图和心内电生理检查在心律失常的诊断中不可或缺;心脏超声和心脏核磁共振检查在结构性心脏病的诊断中起到重要作用;基因检测用于离子通道病和心肌病的明确诊断;心源性晕厥的治疗,针对具体疾病不同,采取不同的精准治疗措施。本文旨在提高临床医师快速、准确识别心源性晕厥的能力,以期改善此类患儿的预后。晕厥是指由于脑血流灌注不足所致的短暂性意识丧失,而心源性晕厥(ca
2、rdiacsyncope,CS)是指心脏结构或电活动异常引起的晕厥1oCS具有突发、危急、重症、预后差及高猝死风险等临床特点,严重危及儿童的生命健康2-3o在儿童和青年运动员猝死中,85%由CS所致,并且17%猝死者曾有晕厥病史4。CS需引起临床医生的广泛关注和重视,以期通过早期识别高危患者并予以及早干预治疗,达到挽救生命的目的3-4o本文通过对儿童CS病因分类、猝死风险评估、诊断和治疗要点的阐述,旨在提高临床医生对儿童CS的认识、准确识别CS的能力,掌握其诊断及治疗的流程和方法,以改善CS患儿的预后。1 CS的分类儿童CS的主要病因包括心律失常和器质性心脏病,其中心律失常占比达50%以上(表
3、1)2-5。心律失常包括快速性心律失常及缓慢性心律失常。器质性心脏病包括心脏结构异常及收缩舒张功能异常。儿童临床上CS的病因分类明确,部分病例同时具有心律失常和器质性心脏病,难以分辨因果,需要临床医生严密观察,结合临床经验,严谨医学逻辑思维,才能完成最终的正确诊断。2 CS的诊断2.1 初步分析与评估2.1.1 CS的诊断、鉴别诊断及初步排查晕厥需注意与短暂性意识丧失的非晕厥类疾病相鉴别,其中包括:癫痫发作、脑血管病变、头部外伤引起的脑震荡、前庭功能紊乱性眩晕、代谢紊乱、药物或酒精中毒、心因性假性晕厥以及虐待儿童等。非晕厥类疾病引起的短暂意识丧失与晕厥鉴别要点是有无脑供血不足,尤其应注意晕厥为
4、短暂全脑低灌注,而非局部低灌注,故脑血管病变引起的短暂意识丧失并非晕厥。晕厥主要包括自主神经介导性晕厥、CS及其他不明原因的晕厥。自主神经介导性晕厥与CS发生的诱因、前驱症状和发作时表现见表26。在患者诊断晕厥后,需尽快明确或排除CS,尤其是在诊断自主神经介导性晕厥之前。2.1.2 晕厥病因的初步分析患儿明确晕厥诊断后,即开始初步分析病因,建议通过详细采集病史、仔细体格检查、仰卧位与立位心电图及血压监测,完成对晕厥病因的明确诊断、提示诊断及不明原因晕厥诊断的3个步骤3o通过仔细的病史记录和监测不同体位下的血压、心率,可明确诊断的疾病是境遇性晕厥、体位性心动过速综合征、直立性低/高血压和药源性晕
5、厥。明确晕厥病因诊断的患儿即开始进行危险分层及相应的治疗措施。临床上对患儿的风险评估,仍然依赖于临床医师的经验和医学逻辑思维进行判断。如果晕厥的病因并不明显,但提示诊断为心肌病、先天性心脏病、肺动脉高压或心律失常的晕厥患儿(表3)7,应选择进一步的检查以协助评估,如心电图、动态心电图、运动试验、超声心动图、心脏电生理检查、选择性心血管造影、心血管影像学和基因检测等;尤其是动态心电图可准确评估全天24h心律和心率的准确情况,但是需要提醒的是:部分心律失常是间歇性的阵发性发作,因此需要医生对患儿多次反复做动态心电图检查。当高度怀疑心律失常性晕厥的可能时,可以做心脏的心内电生理检查,进一步明确诊断或
6、排除诊断。心脏专科查体的视诊包括检查心前区异常隆起和胸壁畸形。触诊包括有无胸痛及异常搏动。听诊应鉴别出单纯性心脏杂音与病理性心脏杂音,明显的瓣膜异常会引起心脏杂音,但严重的主动脉根部扩张患儿也可查体完全正常。听诊应采用站立位听诊和Valsava手法听诊,均可显著降低心脏前负荷,加重肥厚性心肌病左室流出道梗阻的程度,使心脏杂音更明显7股动脉搏动消失或减弱或肱动脉-股动脉搏动延迟,需要进行超声心动图检查,以评估是否存在主动脉缩窄。马方综合征和其他结缔组织疾病(如Louis-Dietz和EhIerS-DanloS)的体征与瓣膜异常和主动脉根部扩张相关,提示成年后主动脉夹层风险,必须进一步评估8-9o
7、对于不能明确原因的晕厥患儿可选择进行直立倾斜试验,直立倾斜试验阳性可明确诊断血管迷走性晕厥及相应的血流动力类型,如血管抑制型、心脏抑制型或混合型。但是仍然需要警惕心律失常性晕厥潜在病因的同时存在,如离子通道病等病因。而对于直立倾斜试验阴性者,则需要重新评估病史、体格检查及辅助检查,结合心电图和动态心电图,必要时心内电生理检查,同时请神经科、精神科、内分泌科等多学科会诊。我们要重视与运动相关的晕厥,或晕厥发作前有心悸、胸痛等心脏不适症状的患儿,应增加临床上对CS病因的怀疑,特别是曾患川崎病、心肌炎、快速心律失常、儿童多系统炎症综合征或近期感染严重急性呼吸系统综合征冠状病毒2(SARS-COV-2
8、)的患儿,应注意冠状动脉瘤、重症心肌炎等病因引起晕厥的可能10-12o有遗传性家族史的患儿,如心源性猝死、心肌病或遗传性离子通道病等,更需要仔细评估晕厥的心脏原因,并高度提示CS的可能性,有必要做基因方面的筛查。对于最终依然不能明确原因的晕厥患儿,一定要谨慎对待,不能完全除外CS的诊断,可选择随访观察。2.2 进一步评估2.2.1 心电图及心电监测仪晕厥发生时,心电监测如能捕捉到缓慢性或快速性心律失常是诊断心律失常性晕厥的金标准,同时有一些心电图波形变化可能在发生心律失常前就有重要提示意义,如T波电交替是以长QT为机制的恶性室性心律失常的先兆13。心电图通常是评估可疑CS患儿的首要检查。然而由
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